Criptorquidia

Criptorquidia
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Es cuando uno o ambos testículos no han descendido completamente a la bolsa escrotal y se encuentra en algún punto del trayecto normal de descenso.
Región más común:Sistema genitourinario

Criptorquidia. Afección más frecuente del sistema genético-urinario en el niño. La frecuencia de testículos no descendidos es del 4 al 10 % en recién nacidos a término y es algo mayor en los prematuros (hasta el 20 %). En la mayoría de estos niños el descenso testicular se completa durante las primeras semanas de vida; de forma tal que, después del primer año la frecuencia es de 0,8 % y en el adulto es sólo 0,3-0,4 %. El 75 % de los testículos descienden espontáneamente en el primer año de vida. La mayoría de las veces el descenso testicular incompleto no se acompaña de otras alteraciones y no obedece a causas precisas. Otras veces forma parte o es la expresión de afecciones más complejas de causa variada.

Concepto

Criptorquidia: Es cuando uno o ambos testículos no han descendido completamente a la bolsa escrotal y se encuentra en algún punto del trayecto normal de descenso.

Aspectos anatómicos embrionales del descenso testicular

Varios factores intervienen en el descenso testicular: gubernáculum, epidídimo, presión testicular, la ausencia inhibidora mulleriana, el nervio genitofemoral y el eje hipotalamohipofisario testicular. A las 6 semanas de gestación las células germinales primordiales migran, a las 7 semanas las gónadas indiferenciadas se convierten en testes fetales. A las 8 semanas se secreta la sustancia antimulleriana que ocasiona regresión de los conductos mullerianos. Ya a las 10 semanas el testículo produce testosterona, con lo que se estimula la formación del epidídimo, los vasos deferentes y las vesículas seminales. Los genitales externos son masculinizados entre las 10-12 semanas por la conversión de la testosterona a dehidrotestosterona por acción de la 5 alfa reductasa. El proceso del descenso testicular se mantiene hasta el séptimo mes de gestación, cuando el gubernáculum aumenta de talla, entonces desciende al canal inguinal y al escroto. Se han señalado varias teorías sobre el mecanismo del gubernáculum

  • La regresión del gubernáculum y su inmovilidad sirve para fijar el testículo en posición, con el descenso del testículo causado por el crecimiento y el peso de éste.
  • El gubernáculum actúa como guía para los testículos, los cuales son puestos en el escroto por la presión abdominal.
  • Se ha insistido en que el gubernáculum está bajo la acción de los andrógenos durante el descenso testicular. La testosterona induce el descenso testicular, pero al parecer primariamente es por la acción de la DHT.

Clasificación

Causas anatómicas:

Causa testicular intrínseca:

Síndromes malformativos:

Causas endocrinas

  • Déficit de gonadotropinas.
  • Defectos del metabolismo de la testosterona.
  • Defectos enzimáticos adrenales con virilización incompleta.

Diagnóstico

El diagnóstico es puramente clínico; se basa en la ausencia de uno o ambos testículos en la bolsa escrotal, y la imposibilidad de hacerlos descender con maniobras específicas: exploración manual de la bolsa, el canal inguinal y las regiones inguinales y suprapúbica con el paciente en decúbito y en posición de cuclillas, la criptorquidia puede ser unilateral o bilateral, algo más frecuente en el lado derecho. El testículo puede tener localización intraabdominal, canalicular o en la base de la bolsa escrotal. El testículo retenido suele ser de menor tamaño que el que está normalmente situado, bien por una dimensión real de su volumen o porque se añada una hipertrofia compensadora del testículo no afectado. Es importante el examen completo de los genitales externos y su grado de desarrollo, así como la búsqueda de estigmas que pueden orientar el diagnóstico causal. Existen posibles implicaciones potenciales de la criptorquidia como son:

Además de los factores psicológicos que provocan.

Diagnostico diferencial:

Con el examen físico es posible detectar la ectopia testicular y los testículos retráctiles, en “ascensor” o “en yo-yo”. El diagnóstico diferencial de los testículos intraabdominales debe hacerse con la ausencia verdadera de tejido gonadal: la anorquia, la castración, el seudohermafroditismo femenino por defectos enzimáticos adrenales virilizantes o por paso transplacentario de sustancias androgénicas y con otras menos frecuentes del síndrome intersexual.

Exámenes complementarios

Debe realizarse en todo paciente con criptorquidia, si la cromatina es positiva puede tratarse de un síndrome de Klinefelter que debe confirmarse con el examen cromosómico.

De utilidad en el diagnóstico de síndromes malformativos de causa genética y cuando se sospecha del síndrome de Klinefelter, cromatín negativo.

  • Prueba de estimulación testicular con HCG.

De utilidad para confirmar la existencia de tejido testicular capaz de estimularse. En pacientes prepuberales se debe tener en cuenta la falta de respuesta falsa por errores en el proceder utilizado, estimulación insuficiente y toma de las muestras en momentos no adecuados. La falta de la respuesta de la testosterona a la estimulación con HCG indica ausencia de tejido testicular funcionante por ausencia verdadera de tejido; anorquia, o presencia de tejido atrófico, síndrome de testículos rudimentarios, defectos del metabolismo de la testosterona.

El examen de la región abdominal puede ayudar en ocasiones en la localización de los testículos retenidos y la identificación de otras estructuras, conductos, estructuras mullerianas, gónadas. Es de poca utilidad en el niño pequeño. El testículo o la gónada, puede estar presente y no visualizarse durante el examen por diversos factores.

  • Otras investigaciones.

Dependen del cuadro clínico general. En caso de hipogonadismo, intersexualidad, infertilidad, etc., se orientará el estudio de acuerdo con las posibilidades diagnósticas.

Tratamiento

El riesgo de malignidad testicular es alto en el testículo criptorquídico. El 10 % de los pacientes con tumores testiculares tienen antecedentes de esta afección. La localización del testículo es importante, ya que es 5 veces más frecuente la posibilidad de malignidad en el testículo con ubicación intraabdominal. El tratamiento de elección es el quirúrgico. El descenso del testículo puede hacerse en un tiempo o puede requerir varias operaciones hasta llevarlo a su posición definitiva en la bolsa, en dependencia de la longitud del pedículo vascular. Si la criptorquidia es unilateral la operación se realiza lo antes posible después de confirmado el diagnóstico. En el niño pequeño se debe esperar hasta cumplir el primer año de edad. En la criptorquidia bilateral se desciende uno de los testículos con los mismos criterios aplicados a la criptorquidia unilateral. Se puede esperar preferiblemente 1 año para el descenso del segundo testículo. La manipulación de la gónada y sus estructuras afines durante el acto quirúrgico puede producir lesiones graves e irreversibles del tejido testicular. Por esta razón la operación debe realizarla preferiblemente un cirujano urólogo con entrenamiento y experiencia suficiente. En el paciente prepuberal o el adulto si después de dos o más intentos no es posible llevar el testículo hasta la bolsa por cortedad del pedículo u otras causas y éste tenga que quedar en una localización intraabdominal definitiva que imposibilite su examen periódico, es preferible realizar la orquidectomía por el riesgo potencial de degeneración tumoral del tejido testicular intraabdominal. En ese caso se deja una prótesis adecuada y se indica tratamiento hormonal sustitutivo, si fuera necesario. Después de operados los pacientes deben ser examinados periódicamente por lo menos 1 vez al año, por el riesgo de tumores gonadales. El tratamiento hormonal ha resultado de poca utilidad, por lo que no lo recomendamos, aunque todavía muchos autores prefieren ensayar uno o varios ciclos de tratamiento antes de iniciar el tratamiento quirúrgico. Muchos investigadores concluyen que la terapia hormonal causa descenso en aquellos testículos que podrían haberlo hecho sin necesidad de cirugía. Los resultados informativos son variables y un número de éxitos se debe al tratamiento innecesario de testículos retráctiles o en posición alta en la bolsa. Por otra parte, la sobreestimulación hormonal de una gónada, que ya de por sí puede estar lesionada, no está exenta de riesgos. La dosis de HCG que se puede utilizar, así como la duración del tratamiento, es diversa. Se recomienda 250 U 2 veces a la semana por 5 semanas en niños hasta 1 año de edad, 1-5 años de edad, 500 U, 2 veces a la semana por 5 semanas y niños mayores de esa edad 1 000 U 2 veces a la semana por 5 semanas. En los últimos años se ha utilizado el tratamiento con análogos sintéticos de LH-RH con resultados variables. La GNRH, se aplica en insuflaciones, spray nasal, 1-1,2 mg/día en 3 dosis/diaria c/ventana nasal, por 4 semanas. Cada insuflación contiene 0,2 mg del producto activo. La ventaja del LHRH sobre la HCG está en que disminuye el riesgo de hiperestimulación de la gónada. Sin embargo, parece que no es más efectivo que la HCG.

Fuentes

  • Berkowitz g.S. ET AL.: “Prevalence and natural history of crytorchidism”, Pediatrics, 92:44-49, 1993.
  • Danon, M., S. Friedman: Ambiguos genitalia, micropenis, hypospadias and crytorchidism. In; Lifshitz F: Pediatric Endocrinology. 3 ed. USA, 281-301, 1996.
  • Elder, J.S.: “Crytorchidism: isolated and associated with other genitourinary defect”, Pediatr Clin North Am,, 34:1033-1053, 1987.
  • Rabinowitz, R., W.C. Hulbert: Crytorchidism, Pediatr Rev, 15:272-274, 1994.