Displasia arritmogénica del ventrículo derecho

Displasia arritmogenica ventriculo derecho Concepto: Se Produce sustitución progresiva parcial o masiva del miocardio por tejido adiposo o fibroadiposo.

Displasia Arritmogénica del Ventrículo Derecho. Las arritmias ventriculares originadas en el ventrículo derecho suelen afectar a pacientes jóvenes y pueden conducir a la muerte súbita cardíaca.

Definición

Es una enfermedad que se caracteriza por la sustitución progresiva parcial o masiva del miocardio por tejido adiposo o fibroadiposo lo que constituye el sustrato fisiopatológico de las arritmias ventriculares (AV) que van desde las extrasístoles ventriculares (EV) aisladas hasta las taquicardias ventriculares (TV) sostenidas o la fibrilación ventricular (FV) y muerte súbita cardíaca (MSC).

Prevalencia

La prevalencia de la enfermedad en la población general se ha estimado en valores que van de 1/2.000 a 1/10.000. El 80% de los casos se diagnostica en pacientes de edad inferior a 40 años. Debe sospecharse esta en todos los pacientes jóvenes con un corazón aparentemente normal que sufren un síncope, taquicardia ventricular o parada cardíaca.

Aspectos genéticos

La Displasia arritmogénica del ventrículo derecho es un trastorno heredable. Hay una clara incidencia familiar (un 30-50% de los casos) con un patrón de transmisión autosómico dominante, diversos grados de penetración y una expresión fenotípica polimórfica.

Anomalías estructurales

La DAVD se caracteriza por una sustitución del miocardio por tejido adiposo y fibroso que inicialmente afecta al epicardio y más tarde al endocardio. Este proceso afecta la mayor parte de las veces a las áreas posterior e inferior del tracto de entrada del ventricular derecho (VD) adyacente a la válvula tricúspide, pero también afecta al infundíbulo anterior y al vértice cardíaco, formando lo que se denomina “triángulo de la displasia”. La pérdida de miocardio puede causar un adelgazamiento focal de la pared libre ventricular, con abombamiento focal de la pared del ventrículo derecho en la diástole y agrandamiento del tracto de salida ventricular derecho. Desde el punto de vista funcional, la enfermedad puede causar anomalías de la contracción generales o regionales, alteraciones de la función sistólica/diastólica del ventricular derecho, formación de aneurismas del VD y dilatación e hipocinesia del VD. El tabique interventricular suele estar preservado.

Presentación clínica

La DAVD se manifiesta generalmente en forma de episodios de TV, con morfología de bloqueo de rama izquierda del haz de His (BRIHH) y origen en el VD en adolescentes o adultos jóvenes aparentemente sanos. Las AV pueden ser asintomáticas y detectarse en un ECG sistemático o pueden causar palpitaciones, síncope o MSC. Se ha estimado que la DAVD explica hasta un 5-20% de los casos de MSC en individuos de menos de 35 años de edad.
Sin embargo, las manifestaciones clínicas de la enfermedad pueden variar ampliamente en cuanto al momento de inicio y la gravedad.

a interacción entre diferentes sustratos genéticos con distintos grados de penetración y la presencia de desencadenantes externos (como el ejercicio extenuante o el entrenamiento enérgico) explican este amplio espectro de formas de presentación clínica, que incluye palpitaciones, fatiga, dolor torácico atípico, síncope y MSC. La edad a la que se produce la primera manifestación oscila entre los 15 y los 35 años. El trastorno afecta a varones con mayor frecuencia que a mujeres, y suele manifestarse en ellos con una expresión más amplia de la enfermedad.

La insuficiencia cardíaca sintomática es una manifestación poco común de la DAVD y la mayor parte de las veces se produce en estadios avanzados de la enfermedad. Los pacientes con antecedentes prolongados de DAVD tienen afectado el ventrículo izquierdo y sufren síntomas clínicos de insuficiencia cardíaca biventricular.

Diagnóstico

El diagnóstico de DAVD se basa en la presencia de factores estructurales, histológicos, electrocardiográficos, arrítmicos, genéticos y en los antecedentes familiares.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial principal de la DAVD es el que debe hacerse con la Taquicardia ventricular del tracto de salida del VD (TV-TSVD), la sarcoidosis, la miocardiopatía dilatada idiopática y la miocarditis aislada. Tanto la TV-TSVD como la DAVD se producen en individuos jóvenes aparentemente sanos, y ambas pueden manifestarse por EV o TV con un Bloqueo de rama izquierda del haz de Hiss (BRIHH) y un eje inferior.

Estratificación del riesgo

Los datos existentes indican que la disfunción del VD es grave: afectación del ventrículo izquierdo, el síncope, la edad temprana de aparición , el sexo masculino, los antecedentes de parada cardíaca, la TV rápida y mal tolerada con diferentes morfologías, y la incidencia familiar de muertes súbitas juveniles son los principales factores que determinan una mala evolución. Los pacientes de alto riesgo presentan signos clínicos de insuficiencia cardíaca derecha y/o tienen una disfunción ventricular izquierda, así como antecedentes de TV.

Estos pacientes deben ser considerados candidatos a un manejo terapéutico enérgico. En cambio, los pacientes sin TV tienen un riesgo muy bajo de sufrir episodios cardiacos. Continúa habiendo debate respecto a si el estudio electrofisiológico puede ser útil o no, para predecir la aparición de una TV durante el seguimiento. Las recomendaciones de estilo de vida, es decir, la limitación de la actividad física enérgica, pueden mejorar la evolución a largo plazo.

Fuentes

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Enlaces externos

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http://www.elsevier.es/revistas/ctl_servlet?_f=7064&articuloid=504
http://www.as.com/futbol/articulo/fallecio-causa-displasia-arritmogenica-ventriculo/20070829dasdaiftb_28/Tes.
http://es.wikipedia.org/wiki/Displasia_arritmog%C3%A9nica
http://thm-a02.yimg.com/nimage/f975bffda489456a