Enfermedad de Hirchprung (E.H)
- nombre: Anatomía y Fisiología del Sistema Visual.
- imagen: Imagen representativa de la materia (sólo el nombre del archivo y el formato).
- campo a que pertenece: Ciencias médicas.
- principales exponentes: Prof. Dr.Hernán Valenzuela Haag, Dr. Marta Lechuga Carreño y Dr. Enrique Neira Ovalle.
La Enfermedad de Hirchprung es la innervación del colon debido a que una porción extrínseca que conectan los plaxos mientericos a las células ganglionares al sistema nervioso simpático y parasimpático y de ahí a la médula espinal.
Enfermedad de Hirchprung (E.H)
Patología especifica de la infancia del nacimiento. La innervación del colon está dada por una porción extrínseca que conectan los plexos mientericos a las células ganglionares al sistema nervioso simpático y parasimpático y de ahí a la médula espinal. Es importante conocer la innervación porque lo que se busca y examina con la biopsia son los plexos mientericos. La E. H. Tiene otro nombre que es megacolon glanglionico (ausencia de células ganglionares). La característica de la E.H. es que es una enfermedad neurogenica, con alteraciones en los plexos mientericos, ausencia de células ganglionares en el en el plexos mienterico y colon distal, que provoca diferentes grados de obstrucción intestinal o incluso una enterocolitis letal en el periodo de RN y constipación de grado variable en los niños mayores. La fisiopatología esta dada por los 3 plexos ganglionares, de Meissner, Henle y Auerbach, todos parasimpáticos, que viene del vago. Hirschprung era un médico holandés, que en año 1888, el llevo este tema a la sociedad de pediatría de Berlín, acerca de lactantes menores de un año como fallecieron de esta enfermedad y estos lactantes estaban en muy malas condiciones nutritivas, enflaquecidos, y en la autopsia, se vio que tenían una zona estrechada y otra zona acalasica. El pensó que la parte que se dilata era la enferma . Existe una dificultad para vaciar porque aquí hay una obstrucción. El 80% de estas obstrucciones se produce en la región rectosigmoidea (colon distal). La imagen radiológica demuestra una distensión de las asas intestinales y un embalonamientos del intestino. Muchas veces se produce un cuadro obstructivo con niveles de aire. En 1920 se describió la ausencia de células ganglionares en la parte acalasica de la región rectal. En el año 1948 crean las primeras técnicas quirúrgicas del segmento ganglionico. Esto fue después de estudios, en que en un niño con una colostomía, se midieron manometricamente las presiones viéndose que en la parte por encima de la colostomíahabía niveles propulsivos y por debajo de esta no habían contracciones. El enfermo se repuso y los familiares pidieron que se cerrara la colostomía, después de lo cual el enfermo muere. Se creo a raíz de esto la técnica del descenso abdomino-perinela. Japoneses tratan de explicar de cómo se formarán a partir de la cresta neuronal los promeros neuroblastos, que son las células precursoras de las células ganglionares. Estos progresan de forma cefalocaudal y los japoneses proponen de que en algún periodo del desarrollo se detendrían estas células y como no hay progresión se produciría esta patología. Otros autores apreciaron que en las biopsias distales se producía la ausencia de las células ganglionares, si aparecían troncos neuronales y estos son los que se tiñen con la colinesterasa, que es un bloqueador de la acetilcolina. Si aumenta la colinesterasa, es una señal de que las aceticolina esta bloqueada, cosa que no sucede en las personas normales. Existe un axioma en la E.H. el esfínter anal interno o el recto es ganglionico” .El esfínter anal interno es una engrosamiento de las fibras circulares de la región terminal del colon y del recto, y tiene musculatura lisa y no es controla da por la persona. El esfínter anal externo tiene musculatura estriada y es voluntario. Las técnicas quirúrgicas se basan en esto, van a colocar un segmento de intestino propulsivo por detrás del recto para que haya propulsión . La ley de cannon es uno de los fundamentos de la menometría, que es uno de los exámenes que se piden. Consiste es que cuando no hay innervación, se produce una contracción permanente y no hay periodos de relajación. Se produce una contracción permanente del segmento aganglionico y se registra a trabes de un tambor, se coloca un sonda que registra los acontecimientos. En una persona normal, cada cierto número de propulsiones se produce una relajación . Esto significa que al relajarse el recto se produce le deseo de defecar. Pero en la continencia anal esta dada en ese momento por la contracción refleja del esfínter anal interno. De acuerdo a la ley de cannon a.C. no hay ninguna zona desnervada. La perdida del peristaltismo y la falta de relajación del esfínter anal de relajación del esfínter anal interno produce estos variados grados de obstrucción intestinal. Además se puede producir un fecaloma. En los pacientes con enfermedad de H, en la zona por encima de la zona acalasica se produce en semana y meses que no evacua el fecaloma. Cuando se pide una biopsia rectal para informar la existencia de células ganglionares, en el segmento dilatado existen [[células ganglionares] pero a medida que se va progresando, las células ganglionares se van haciendo mucho más distantes unas de otras y en la región anal no hay células ganglionares o sea en el ano normalmente no hay células ganglionares. La biopsia debe ser sobre la línea pectínea, que es la línea limite entre el ano y el recto y debe hacerse por encima de la línea pectines y si sale ausencia de células ganglionares es un elemento muy valiosos para plantear el diagnostico. La epidemiología de la E. H es que predomina en el hombre en una relación de uno es a 4, se asemeja a la piloroestenosis (misma proporción). La incidencia es de 1 en 5000 nac. Vivos. La prevalencia es alta. En un trabajo de Svenson de 501 pacientes, solo en un tercio se hizo el diagnostico en el primer trimestre. Las causas serian que el meconio no se ha formado, que el niño aun puede formar meconio, que la lactancia materna seria una protección. Pero en nuestro medio pasa lo mismo, a veces por desconocimiento. Cuando se haga una anamnesis de un niño constipado se debe preguntar si esta comenzó en el periodo de recién nacido, el retardo de la eliminación del meconio es también importante. El peligro de un diagnostico no oportuno es el de una enterocolitis, que es muy grave. La forma de presentación , no siempre es clara. P. Ej. Un niño que nace con obstrucción intestinal aguda, falta de eliminación de meconio, se toma una placa y se ven niveles y distensión de asas. Puede presentarse como obstrucción intermitente, es un cuadro como limite. El retardo de la eliminación de meconio también debe investigarse. El meconio se elimina muy temprano. Se puede producir una enterocolitis necrotizante, se puede producir una perforación de intestino y hay casos que se han operado con síndromes de espesamiento meconial . Se puede producir obstrucción después de terminada la lactancia (4-5 meses de vida). Puede manifestarse como una constipación crónica. Se puede presentar en forma tardía, edad preescolar y más grande, incluso de adultos. El abdomen de un recién nacido es característico, en donde la musculatura no esta muy desarrollada , es en batracio , distendida. En niños mayores, se puede palpar el fecaloma se debe poner atención con la constipación crónica. Los exámenes más importantes son un enema baritado, una biopsia ganglionar rectal, y algunas pruebas más finas como la acetilcolinesterasa u otras como mioclonares, la deshidrogenasas, etc. Se asocia esta enfermedad con el Sd. De Down, malformaciones de la vía urinaria, malformaciones anorectales. El diagnostico en niños mayores, son constipados crónicos, con uso de laxantes, que van de medico en medico. La radiología da una imagen de una zona acalasica, en que se forma un codo por encima de esto. Puede dar una imagen de falta de propulsión (borramiento de las Haustras). Otro examen importante es la manometría.
Fuente
Libro digital de Cirugía. Carrera de medina.
