Enfermedad de Legg Calvé Perthes

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Enfermedad de Legg-Calvé-Perthes
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Concepto:Lesión limitada no inflamatoria que afecta la epífisis femoral superior.

Enfermedad de Legg-Calvé-Perthes. La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes es una lesión limitada no inflamatoria que afecta la epífisis femoral superior con fases de degeneración y regeneración; esta última lleva a la reconstrucción del núcleo óseo aplanado pero no destruido.

Origen del nombre

Patogénesis de la enfermedad de Legg Calvé Perthes, fue descrita casi simultáneamente por tres médicos en 1909: Arthur Legg en Boston, Jacques Calvé en Francia y Georg Perthes en Alemania. Estos tres médicos usaban por primera vez los rayos X y lograron diferenciar esta enfermedad de la tuberculosis.

Causas

La causa exacta aún no se ha especificado. En un momento dado deja de llegar suficiente sangre a la cabeza del fémur. Cuando esto ocurre, algunas partes del hueso mueren (a este hecho le llamamos necrosis) haciéndose más frágil y permitiendo el aplastamiento de la cabeza del fémur. A partir de este momento el hueso muerto es reabsorbido por el cuerpo y se inicia la llegada de nuevos vasos sanguíneos y más sangre a la cabeza del fémur. El hueso vuelve a reconstruirse en un proceso que puede tardar entre 3 y 4 años. Al final, la nueva cabeza del fémur estará formada por hueso duro y podrá tener una forma igual a la original (esférica y correcta) o quedar deformada (aplanada). Normalmente esta enfermedad no está relacionada con caídas o golpes en la cadera, aunque sí es frecuente que los padres padezcan algún problema en las caderas o que los niños tomen medicación de corticoides por otras enfermedades, estén obesos o hayan tenido un periodo de crecimiento rápido (hayan hecho un estirón).

Grupos de riesgo

Esta enfermedad predomina en varones de 4 a 10, que son delgados y muy activos, de menor tamaño que sus contemporáneos. El promedio de edad oscila entre cuatro y diez años, sin embargo, un niño sin estas características puede tener la enfermedad. Se calcula que la enfermedad la sufren uno de cada diez mil niños, es bilateral en el 15% de los casos.

Localización de la lesión

Según algunos autores la lesión se produce en el ligamento redondo; según otros especialistas, en los vasos reticulares y no faltan quienes consideran que se encuentra vinculada a una necrosis aséptica en la metáfisis debido a la interacción de toda la irrigación sanguínea.

Tipos de Lesión

Al parecer diversas lesiones pueden considerarse agentes etiológicos de la enfermedad de Perthes como son:

  • Isquemia: En la actualidad se considera el principal agente etiológico, este criterio se fundamenta en los estudios anatomofisiológicos de Jonsater, los cuales han sido complementados por múltiples experimentos de reproducción de la enfermedad.
  • Hiperemia: Es considerada también entre las posibles causas de la enfermedad, Bentzan mantiene el criterio de que se trata de una alteración vasomotora en la epífisis superior del fémur, provocada por los nervios vasomotores de la adventicia. Por otra parte P. Leriche considera que se trata de una hiperemia provocada por uno o varios traumatismos repetidos.
  • Oclusión: Algunos autores consideran que debe tenerse en cuenta la presencia de una deficiencia en el retorno venoso; aunque la opinión general se reclina a considerar que este fenómeno provoca un infarto rojo.

Manifestaciones clínicas

La mayor incidencia de la osteocondritis se observa en los varones entre 3 y 10 años. Los síntomas y signos de mayor significación y que permiten el establecimiento de un diagnóstico acertado, son: Claudicación: Suele presentarse de forma más o menos constante y ligera en casi todos los casos debido al mecanismo de defensa de la cadera afectada para impedir el apoyo prolongado o normal durante la marcha.

Dolor: Puede estar localizado en la ingle, el músculo, la pierna o de una forma indeterminada en todo el miembro afectado.

Atrofia muscular: Se observa primeramente el cuádriceps con predominio en el vasto interno, aunque puede presentarse en toda la musculatura del miembro y en los glúteos.

Movilidad de la cadera: Se observa limitación de los movimientos de rotación interna y abducción, en ocasiones la flexión no puede realizarse si no se coloca el miembro en obducción y rotación externa. La rotación externa está ligeramente limitada o es normal y generalmente no se afectan la extensión ni la aducción. Tanto la claudicación como el dolor pueden desaparecer durante algunos días y desorientar al familiar. Por ello ante estos síntomas el niño debe visitar a un especialista. Los síntomas pueden aparecer combinados claudicación–dolor en la cadera, claudicación–dolor en la cadera y rodilla, etc.

Curso y pronóstico

Aunque la enfermedad tiene un curso muy lento desde sus inicios hasta la curación, es preciso destacar la importancia de un diagnóstico precoz con vista a la imposición rápida del tratamiento adecuado. Cabe destacar que en los casos en que los rayos X muestran los signos de cabeza en riesgo (signo de Gage calcificación lateral o extrema de la epífisis, subluxación externa o inclinación de la línea de crecimiento epifisiaria) se observan los resultados peores y por consiguiente tiene en peor pronóstico en el que influyen además, el grado de afección de la epífisis.

Tratamiento

Una vez establecido el diagnóstico de la enfermedad, el tratamiento debe encaminarse a suprimir la carga de peso del cuerpo sobre la cadera afectada y para ellos pueden utilizarse tanto métodos conservadores como quirúrgicos.

El tratamiento conservador se puede aplicar de diferentes métodos:

1. Reposo en cama con el miembro fijo o no.

2. Tracción esquelética a fin de disminuir la presión intraarticular y vencer el espasmo muscular; esta se aplica por un número variable de meses, y se continúa o se alterna con el uso de una espica de yeso en abducción y rotación interna entre 50 y 100.

3. Tutor de Thomas que consiste en una brazadera de apoyo isquiático.

4. Aparato Snyder que se complementa con muleta.

5. Soporte de Perthes que utiliza un aparato similar al de Snyder. Consiste en una correa que por un lado se fija a la cintura y por el otro cruza por encima del hombro opuesto para sostener en el aire el zapato del miembro afectado; esta lleva correa y hebilla auxiliar en la parte lateral se complementa con muletas con lo cual se logran 3 puntos de apoyo.

El tratamiento quirúrgico consiste en una osteostomía que se realiza a fin de centrar la cabeza dentro del acetábulo y corregir la anteversión del extremo proximal del fémur.

Fuente

  • Dr.Álvarez Cambra Rodrigo.Tratado de Cirugía Ortopédica y Traumatología. Ministerio de Salud Pública.Tomo I, II, III.
  • Chuinard, E. G., Perthes Like Changes in Congenital Dislocation Dysplasia of the Hip, en lsr. J. Med. Sci., vol. 16, n, p. 311, abril, 1980.

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