Diferencia entre revisiones de «Enfermedad de Still»
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==Etiología== | ==Etiología== | ||
La patogenia de la enfermedad es desconocida. Las investigaciones realizadas para demostrar una predisposición genética no han dado resultados concluyentes, aunque se describe una mayor frecuencia de antígenos del complejo de histocompatibilidad de clase II: HLA-DR2, DR4, DR7 y Bw35 en estos paciente. | La patogenia de la enfermedad es desconocida. Las investigaciones realizadas para demostrar una predisposición genética no han dado resultados concluyentes, aunque se describe una mayor frecuencia de antígenos del complejo de histocompatibilidad de clase II: HLA-DR2, DR4, DR7 y Bw35 en estos paciente. | ||
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==Manifestaciones clínicas== | ==Manifestaciones clínicas== | ||
El inicio de los síntomas es agudo. Los pacientes presentan de forma característica fiebre en agujas (> 39 °C) en general, con dos picos diarios de predominio vespertino. La temperatura suele normalizarse entre los picos, aunque persiste elevada en un 21% de los casos. | El inicio de los síntomas es agudo. Los pacientes presentan de forma característica fiebre en agujas (> 39 °C) en general, con dos picos diarios de predominio vespertino. La temperatura suele normalizarse entre los picos, aunque persiste elevada en un 21% de los casos. | ||
El exantema del Still es maculopapular asalmonado y evanescente, acompaña a la aguja febril y presenta fenómeno Koebner positivo. Acontece en un 87% de los casos. En un tercio de los pacientes es pruriginoso y puede confundirse con una alergia medicamentosa. | El exantema del Still es maculopapular asalmonado y evanescente, acompaña a la aguja febril y presenta fenómeno Koebner positivo. Acontece en un 87% de los casos. En un tercio de los pacientes es pruriginoso y puede confundirse con una alergia medicamentosa. | ||
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==Causas== | ==Causas== | ||
| − | La causa de la enfermedad de Still se desconoce. Algunos investigadores sospechan que la afección se desencadena mediante una infección viral o bacteriana. No se han identificado sus factores de riesgo. Menos de 1 de cada 100,000 personas presentan la ESIA cada año. Esta es una dolencia que afecta a las mujeres con más frecuencia que a los hombres. Es un tipo de artritis inflamatoria inusual que incluye fiebres, erupción cutánea y dolor en las articulaciones. Algunas personas solo tienen un episodio de la enfermedad de Still del adulto. En otros casos, la afección persiste o es recurrente. Esta inflamación puede destruir las articulaciones afectadas, especialmente las muñecas. El tratamiento incluye medicamentos, como la prednisona, que ayudan a controlar la inflamación. | + | La causa de la enfermedad de Still se desconoce. Algunos investigadores sospechan que la afección se desencadena mediante una infección viral o bacteriana. No se han identificado sus factores de riesgo. Menos de 1 de cada 100,000 personas presentan la ESIA cada año. Esta es una dolencia que afecta a las mujeres con más frecuencia que a los hombres. |
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| + | Es un tipo de artritis inflamatoria inusual que incluye fiebres, erupción cutánea y dolor en las articulaciones. Algunas personas solo tienen un episodio de la enfermedad de Still del adulto. En otros casos, la afección persiste o es recurrente. Esta inflamación puede destruir las articulaciones afectadas, especialmente las muñecas. El tratamiento incluye medicamentos, como la prednisona, que ayudan a controlar la inflamación. | ||
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==Síntomas== | ==Síntomas== | ||
La mayoría de las personas adultas con enfermedad de Still padecen una combinación de los siguientes signos y síntomas: | La mayoría de las personas adultas con enfermedad de Still padecen una combinación de los siguientes signos y síntomas: | ||
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*Dolor muscular: El dolor muscular suele fluctuar con la fiebre, pero el dolor puede ser lo suficientemente intenso para interrumpir las actividades diarias. | *Dolor muscular: El dolor muscular suele fluctuar con la fiebre, pero el dolor puede ser lo suficientemente intenso para interrumpir las actividades diarias. | ||
Los signos y síntomas de este trastorno pueden imitar los de otras afecciones, entre ellas el lupus y un tipo de cáncer denominado «linfoma». | Los signos y síntomas de este trastorno pueden imitar los de otras afecciones, entre ellas el lupus y un tipo de cáncer denominado «linfoma». | ||
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==Diagnóstico== | ==Diagnóstico== | ||
El diagnóstico de la enfermedad de Still resulta en muchas ocasiones arduo puesto que es de exclusión. En el diagnóstico diferencial deberán incluirse las vasculitis, las enfermedades del tejido conectivo, las neoplasias hematológicas y las enfermedades granulomatosas. Numerosos autores han comunicado infecciones que pueden simular la clínica de la enfermedad de Still, aunque en algunos casos parecen actuar como agente desencadenante. Se han propuesto numerosos criterios de clasificación para su diagnóstico, la mayoría de ellos clínicos. Los más utilizados son los de Yamaguchi et al (tabla 2) con una sensibilidad del 93%, seguidos de los de Calabro et al, Cush et al, Kahn y Reginato48,49. La crítica que podría realizarse es que estos criterios no incluyen la ferritina, ni tampoco especifican si la infección es un criterio de exclusión. La unificación de criterios es necesaria para poder comparar los resultados de las diferentes series. | El diagnóstico de la enfermedad de Still resulta en muchas ocasiones arduo puesto que es de exclusión. En el diagnóstico diferencial deberán incluirse las vasculitis, las enfermedades del tejido conectivo, las neoplasias hematológicas y las enfermedades granulomatosas. Numerosos autores han comunicado infecciones que pueden simular la clínica de la enfermedad de Still, aunque en algunos casos parecen actuar como agente desencadenante. Se han propuesto numerosos criterios de clasificación para su diagnóstico, la mayoría de ellos clínicos. Los más utilizados son los de Yamaguchi et al (tabla 2) con una sensibilidad del 93%, seguidos de los de Calabro et al, Cush et al, Kahn y Reginato48,49. La crítica que podría realizarse es que estos criterios no incluyen la ferritina, ni tampoco especifican si la infección es un criterio de exclusión. La unificación de criterios es necesaria para poder comparar los resultados de las diferentes series. | ||
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==Tratamiento== | ==Tratamiento== | ||
Los médicos utilizan diversos medicamentos para tratar la enfermedad de Still. El tipo de medicamento dependerá de la gravedad de los síntomas y si presentas efectos secundarios. | Los médicos utilizan diversos medicamentos para tratar la enfermedad de Still. El tipo de medicamento dependerá de la gravedad de los síntomas y si presentas efectos secundarios. | ||
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*[[Metotrexato]]: El medicamento metotrexato (Trexall) suele utilizarse junto con la prednisona, lo que permite reducir la dosis de prednisona. | *[[Metotrexato]]: El medicamento metotrexato (Trexall) suele utilizarse junto con la prednisona, lo que permite reducir la dosis de prednisona. | ||
*Modificadores de respuesta biológica. Los medicamentos como infliximab (Remicade), adalimumab (Humira) y etanercept (Enbrel) resultaron prometedores, pero se desconocen sus beneficios a largo plazo. Si los demás medicamentos no surtieron efecto, el médico podría sugerir el uso de anakinra (Kineret), tocilizumab (Actemra) o rituximab (Rituxan). | *Modificadores de respuesta biológica. Los medicamentos como infliximab (Remicade), adalimumab (Humira) y etanercept (Enbrel) resultaron prometedores, pero se desconocen sus beneficios a largo plazo. Si los demás medicamentos no surtieron efecto, el médico podría sugerir el uso de anakinra (Kineret), tocilizumab (Actemra) o rituximab (Rituxan). | ||
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==Complicaciones== | ==Complicaciones== | ||
La mayoría de las complicaciones de la enfermedad de Still surgen de la inflamación crónica de los órganos y las articulaciones. | La mayoría de las complicaciones de la enfermedad de Still surgen de la inflamación crónica de los órganos y las articulaciones. | ||
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*Exceso de líquido alrededor de los pulmones: La inflamación puede hacer que se acumule líquido alrededor de los pulmones, lo que puede dificultar la respiración profunda. | *Exceso de líquido alrededor de los pulmones: La inflamación puede hacer que se acumule líquido alrededor de los pulmones, lo que puede dificultar la respiración profunda. | ||
*[[Síndrome de activación macrofágica]]: Esta complicación de la enfermedad de Still es poco frecuente, pero posiblemente mortal, y puede causar recuentos bajos de células sanguíneas, niveles muy altos de triglicéridos y funcionamiento anormal del hígado. | *[[Síndrome de activación macrofágica]]: Esta complicación de la enfermedad de Still es poco frecuente, pero posiblemente mortal, y puede causar recuentos bajos de células sanguíneas, niveles muy altos de triglicéridos y funcionamiento anormal del hígado. | ||
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==Cuándo consultar al médico== | ==Cuándo consultar al médico== | ||
Si tienes fiebre alta, erupción cutánea y dolores en las articulaciones, debes visitar al médico. Además, si eres adulto, padeces la enfermedad de Still y presentas tos, dificultad para respirar, dolor en el pecho o cualquier otro síntoma inusual, llama al médico. | Si tienes fiebre alta, erupción cutánea y dolores en las articulaciones, debes visitar al médico. Además, si eres adulto, padeces la enfermedad de Still y presentas tos, dificultad para respirar, dolor en el pecho o cualquier otro síntoma inusual, llama al médico. | ||
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==Fuentes== | ==Fuentes== | ||
| − | * https://rarediseases.info.nih.gov/espanol/12009/enfermedad-de-still-del-adulto | + | * [https://rarediseases.info.nih.gov/espanol/12009/enfermedad-de-still-del-adulto/ rarediseases.info.nih.gov]. |
| − | * https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/adult-stills.../syc-20351907 | + | * [https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/adult-stills.../syc-20351907/ www.mayoclinic.org]. |
| − | * www.elsevier.es › Home › Revista Española de Reumatología | + | * [https://www.elsevier.es › Home › Revista Española de Reumatología]. |
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última versión al 11:03 10 sep 2018
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Enfermedad de Still. Es una enfermedad poco común que causa fiebres altas, salpullido y dolor articular. Puede llevar a que se presente artritis prolongada (crónica). Es una versión grave de la artritis idiopática juvenil (AIJ), que se presenta en niños. Los adultos pueden tener la misma afección, aunque esto es mucho menos común.
Sumario
Etiología
La patogenia de la enfermedad es desconocida. Las investigaciones realizadas para demostrar una predisposición genética no han dado resultados concluyentes, aunque se describe una mayor frecuencia de antígenos del complejo de histocompatibilidad de clase II: HLA-DR2, DR4, DR7 y Bw35 en estos paciente.
Manifestaciones clínicas
El inicio de los síntomas es agudo. Los pacientes presentan de forma característica fiebre en agujas (> 39 °C) en general, con dos picos diarios de predominio vespertino. La temperatura suele normalizarse entre los picos, aunque persiste elevada en un 21% de los casos. El exantema del Still es maculopapular asalmonado y evanescente, acompaña a la aguja febril y presenta fenómeno Koebner positivo. Acontece en un 87% de los casos. En un tercio de los pacientes es pruriginoso y puede confundirse con una alergia medicamentosa.
Causas
La causa de la enfermedad de Still se desconoce. Algunos investigadores sospechan que la afección se desencadena mediante una infección viral o bacteriana. No se han identificado sus factores de riesgo. Menos de 1 de cada 100,000 personas presentan la ESIA cada año. Esta es una dolencia que afecta a las mujeres con más frecuencia que a los hombres.
Es un tipo de artritis inflamatoria inusual que incluye fiebres, erupción cutánea y dolor en las articulaciones. Algunas personas solo tienen un episodio de la enfermedad de Still del adulto. En otros casos, la afección persiste o es recurrente. Esta inflamación puede destruir las articulaciones afectadas, especialmente las muñecas. El tratamiento incluye medicamentos, como la prednisona, que ayudan a controlar la inflamación.
Síntomas
La mayoría de las personas adultas con enfermedad de Still padecen una combinación de los siguientes signos y síntomas:
- Fiebre: Puedes tener fiebre de 102 ºF (38,9 ºC) todos los días durante una semana o más tiempo. La fiebre suele subir a su pico al final de la tarde o temprano por la mañana. Es posible que sufras dos aumentos súbitos de fiebre a diario y que la temperatura vuelva a una medición normal entre ambos aumentos.
- Erupción cutánea: Se puede producir una erupción cutánea de color rosa salmón que desaparecerá junto con la fiebre. La erupción cutánea suele aparecer en el tronco, los brazos y las piernas.
- Dolor de garganta: Este es uno de los primeros síntomas de la enfermedad de Still en adultos. Es posible que los ganglios linfáticos del cuello se hinchen y se sensibilicen.
- Articulaciones doloridas e hinchadas: Es posible que las articulaciones, especialmente las rodillas y las muñecas, se entumezcan, se sensibilicen y se inflamen. También es posible padecer dolor en los tobillos, codos, manos y hombros. Las molestias en las articulaciones suelen durar al menos dos semanas.
- Dolor muscular: El dolor muscular suele fluctuar con la fiebre, pero el dolor puede ser lo suficientemente intenso para interrumpir las actividades diarias.
Los signos y síntomas de este trastorno pueden imitar los de otras afecciones, entre ellas el lupus y un tipo de cáncer denominado «linfoma».
Diagnóstico
El diagnóstico de la enfermedad de Still resulta en muchas ocasiones arduo puesto que es de exclusión. En el diagnóstico diferencial deberán incluirse las vasculitis, las enfermedades del tejido conectivo, las neoplasias hematológicas y las enfermedades granulomatosas. Numerosos autores han comunicado infecciones que pueden simular la clínica de la enfermedad de Still, aunque en algunos casos parecen actuar como agente desencadenante. Se han propuesto numerosos criterios de clasificación para su diagnóstico, la mayoría de ellos clínicos. Los más utilizados son los de Yamaguchi et al (tabla 2) con una sensibilidad del 93%, seguidos de los de Calabro et al, Cush et al, Kahn y Reginato48,49. La crítica que podría realizarse es que estos criterios no incluyen la ferritina, ni tampoco especifican si la infección es un criterio de exclusión. La unificación de criterios es necesaria para poder comparar los resultados de las diferentes series.
Tratamiento
Los médicos utilizan diversos medicamentos para tratar la enfermedad de Still. El tipo de medicamento dependerá de la gravedad de los síntomas y si presentas efectos secundarios.
- Medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE). Los AINE de venta libre, por ejemplo ibuprofeno (Advil, Motrin IB y otros) o naproxeno sódico (Aleve), pueden ayudar a aliviar las inflamaciones y dolores articulares leves. Los AINE más potentes se obtienen mediante recetas. Los AINE pueden dañar el hígado, por lo que se deben realizar análisis de sangre periódicos para verificar la función hepática.
- Esteroides. La mayoría de las personas que tienen enfermedad de Still del adulto necesitan un tratamiento con esteroides, por ejemplo prednisona. Estos medicamentos potentes reducen la inflamación, pero también pueden reducir la resistencia del cuerpo frente a las infecciones y pueden aumentar el riesgo de desarrollar osteoporosis.
- Metotrexato: El medicamento metotrexato (Trexall) suele utilizarse junto con la prednisona, lo que permite reducir la dosis de prednisona.
- Modificadores de respuesta biológica. Los medicamentos como infliximab (Remicade), adalimumab (Humira) y etanercept (Enbrel) resultaron prometedores, pero se desconocen sus beneficios a largo plazo. Si los demás medicamentos no surtieron efecto, el médico podría sugerir el uso de anakinra (Kineret), tocilizumab (Actemra) o rituximab (Rituxan).
Complicaciones
La mayoría de las complicaciones de la enfermedad de Still surgen de la inflamación crónica de los órganos y las articulaciones.
- Destrucción de las articulaciones: La inflamación crónica puede dañar las articulaciones. Las articulaciones que se ven afectadas con más frecuencia son las rodillas y las muñecas. También puede afectar las articulaciones del cuello, el pie, los dedos y la cadera, pero con mucha menos frecuencia.
- Inflamación del corazón: La enfermedad de Still puede llevar a una inflamación de la membrana similar a un saco que cubre el corazón (pericarditis) o de la parte muscular del corazón (miocarditis).
- Exceso de líquido alrededor de los pulmones: La inflamación puede hacer que se acumule líquido alrededor de los pulmones, lo que puede dificultar la respiración profunda.
- Síndrome de activación macrofágica: Esta complicación de la enfermedad de Still es poco frecuente, pero posiblemente mortal, y puede causar recuentos bajos de células sanguíneas, niveles muy altos de triglicéridos y funcionamiento anormal del hígado.
Cuándo consultar al médico
Si tienes fiebre alta, erupción cutánea y dolores en las articulaciones, debes visitar al médico. Además, si eres adulto, padeces la enfermedad de Still y presentas tos, dificultad para respirar, dolor en el pecho o cualquier otro síntoma inusual, llama al médico.
