Enfisema bulloso
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Las bullas representan una forma especial de enfisema y se asocian a distintos tipos de lesiones pulmonares. La asociación más común es con EPOC. También suelen asociarse al enfisema paraseptal o al enfisema paracicatrizal, como en el caso de la neumoconiosis.
Sumario
Anatomía patológica
Las bullas son áreas localizadas de enfisema que contienen alveolos hiperinsuflados y tabiques desestructurados en su interior. Las bullas pueden ser únicas o múltiples, presentarse en pulmones normales o formar parte de un enfisema generalizado. Se distinguen tres tipos anatómicos.
Las bullas de tipo I
Son subpleurales y ocurren en ausencia de enfisema. Comunican con el pulmón por un cuello estrecho, tienen paredes finas y se localizan preferentemente en los vértices pulmonares. En su desarrollo interviene un mecanismo valvular que provoca el atrapamiento progresivo de aire, pudiendo adquirir gran tamaño y comprimir las estructuras vecinas.
Las bullas de tipo II
Tienen un cuello ancho y contienen tejido pulmonar con enfisema panacinar. Son más frecuentes en la superficie anterior del lóbulo medio.
Las bullas de tipo III
Tienen una base muy ancha, contienen enfisema panacinar expandido y pueden localizarse en cualquier zona del pulmón. La distinción entre los tres tipos de bullas tiene importancia clínica, ya que las de tipo I aparecen en pulmones normales, en los que pueden ocasionar alteraciones por desplazamiento de estructuras y compresión del parénquima. Por el contrario, las bullas de los tipos II y III aparecen en presencia de enfisema panacinar, por lo que puede ser difícil diferenciar las alteraciones fisiopatológicas debidas a la bulla o las asociadas a esta enfermedad.
Cuadro clínico
Las bullas que aparecen en pulmones normales pueden tener un curso asintomático y ser detectadas de forma casual en un examen radiográfico. Algunas bullas permanecen estables durante años, mientras que otras aumentan progresivamente de tamaño. Los pacientes con bullas de gran tamaño pueden presentar disnea. Si existe enfisema subyacente, la sintomatología será la propia de la EPOC, pudiendo estar más comprometida la función pulmonar por el efecto compresivo de la bulla. La exploración física puede ser normal o revelar una disminución localizada del murmullo vesicular. En el examen radiográfico, la imagen característica consiste en una zona avascularizada, bien delimitada por sombras lineales que marcan las paredes de la bulla. Estas imágenes son más evidentes en las radiografías efectuadas en espiración, dado que el aire atrapado en el interior de las bullas resalta sus características. Las estructuras vasculares adyacentes pueden estar comprimidas o desplazadas. La TC es de gran importancia en la valoración del enfisema bulloso ya que permite delimitar mejor las bullas, definir el volumen que ocupan, detectar si existe compresión parenquimatosa en las regiones adyacentes y poner de manifiesto signos de enfisema en el resto del parénquima pulmonar. El estudio de la función respiratoria es de utilidad en la valoración del efecto de la bulla sobre el parénquima pulmonar y en la detección de enfisema subyacente. Las bullas en pacientes con pulmones normales ocasionan poca alteración funcional, comportándose sólo como una lesión ocupante de espacio. Si la bulla no tiene comunicación bronquial, los volúmenes pulmonares medidos por pletismografía serán superiores a los medidos por dilución de helio. La diferencia entre ambas mediciones permite estimar el volumen del aire contenido en el interior de la bulla. En las bullas asociadas a la EPOC, el valor de la DLCO y de los gases arteriales, así como la presencia de signos de hipertensión pulmonar, permiten estimar si existe enfisema grave en el resto del parénquima pulmonar. La gammagrafía de ventilación y de perfusión contribuye a definir las características de las bullas y del resto del parénquima. Las complicaciones que pueden presentarse son infección, neumotórax y hemorragia. La infección y la hemorragia de las bullas dan una imagen radiológica de cavidad de paredes finas con nivel hidroaéreo.
Tratamiento
Los pacientes asintomáticos no requieren tratamiento específico. Se debe aconsejar el abandono del tabaco e informar acerca de la naturaleza del proceso, así como efectuar un seguimiento clínico para detectar posibles síntomas o complicaciones.
Algunos pacientes con bullas de gran tamaño (superior al 30% de un hemotórax) que provocan síntomas pueden beneficiarse del tratamiento quirúrgico. En los pacientes con bullas localizadas y resto del parénquima pulmonar normal, la indicación quirúrgica se basará en el desarrollo de síntomas atribuibles al incremento de tamaño de la bulla con compresión de parénquima pulmonar, la presencia de complicaciones o la aparición de insuficiencia respiratoria debida a la bulla.
En los pacientes con bullas asociadas a EPOC, la indicación quirúrgica está restringida a los casos con una alteración acusada de la función ventilatoria por el efecto compresivo de la bulla y en los que el parénquima subyacente es reexpandible, lo que ocurre en un número muy reducido de casos. La valoración de estos casos es compleja y debe ser efectuada en centros con experiencia. En estos pacientes debe realizarse un estudio detallado que incluya TC de tórax, gammagrafía pulmonar de ventilación y de perfusión y examen funcional respiratorio.
Los pacientes que podrían beneficiarse de tratamiento quirúrgico son aquellos con grave limitación al flujo aéreo (FEV1 inferior al 50% del valor de referencia), en los que la TC demuestre áreas de parénquima comprimido y descarte enfisema grave en el resto del parénquima pulmonar. Al igual que en la cirugía de reducción de volumen pulmonar (véase Enfermedad pulmonar obstructiva crónica), no son candidatos a tratamiento quirúrgico de la bulla los pacientes con DLCO severamente disminuida, hipercapnia y signos de hipertensión pulmonar, ya que en estos casos el enfisema suele ser muy acusado y afectar difusamente todo el pulmón.
Fuente
- Ciril Ferreras Rozman, Medicina Interna, Ediciones Harcourt, 14 Edición, 2000.
- Aboussouan LS, Stoller JK. Diagnosis and management of upper airway obstruction. Clin Chest Med 1994; 15:35-53.
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- Snider GL. Reduction pneumoplasty for giant bullous emphysema. Implications for surgical treatment of nonbullous emphysema. Chest 1996; 109:540-548.
