Esclerodermia difusa
| ||||||
Esclerodermia Difusa La esclerodermia se caracteriza por el desarrollo de una marcada fibrosis de la piel, las articulaciones el tronco y la cara. Pudiendo presentarse en cualquier parte del cuerpo. Suele afectar algunos órganos intercostales como riñones, pulmones, corazón, esófago e intestinos lo que hace que se diagnostique como una enfermedad grave para quienes la padecen.
Sumario
Otras definiciones
La esclerosis sistémica es una enfermedad de causa desconocida pero de base autoinmune caracterizada por la endurecimiento de piel(esclerosis) que se puede acompañar de afectación de los órganos internos del cuerpo. Se divide en función del grado de extensión de la Esclerosis cutánea (esclerodermia) en Esclerosis Sistémica con afectación cutánea difusa y Esclerosis Sistémica con afectación cutánea limitada.
Esta enfermedad es poco frecuente (aparecen cada año unos 10 casos por cada millón de habitantes) con gran predominancia en mujeres (9/2) y con una edad de comienzo habitual entre los 38 y 45 años.
Etiopatogenia
Esta forma de la enfermedad puede aparecer e a cualquier edad pero regularmente lo hace después de la cuarta década de vida y afecta la mayoría de las veces a mujeres.
Cuadro clínico
Las personas que presentan la forma Sistémica Difusa de la enfermedad a menudo experimentan el Fenómeno de Raynaud´s (cambio de coloración en los dedos de las manos o los pies del paciente tras la exposición al frío a al estrés) durante el primer año después de la aparición de sus afectaciones cutáneas.
Otros síntomas como la fibrosis pulmonar o cardiaca se desarrollan rápidamente en el paciente con Esclerodermia Difusa. En ocasiones hay crisis renales asociadas a hipertensión arterial y también puede existir una malabsorción (defectuosa absorción de los nutrientes en el tubo o tracto gastro-intestinal).
Habitualmente suele presentarse en las personas con Esclerodermia Difusa una disfunción del esófago traducida en disfagia baja, acalasia y reflujo.
Muchos de estos pacientes experimentan cambios en el tamaño de su boca (se achica) lo que trae complicaciones para el cuidado dental, produciendo gingivitis y a veces caída de los dientes. Además el comer se hace más difícil para ellos
La facies adquiere un aspecto rígido, desaparecen los pliegues nasolabiales y mentonianos, y también los del cuello. Los labios y párpados se adelgazan. La piel del rostro se torna tan tensa que dificulta la apertura de la boca, así como la masticación y la deglución.
Las lesiones progresan con el tiempo, afectando los brazos y los antebrazos. Los pies, los tobillos y las piernas también participan del proceso, y frecuentemente aparecen úlceras.
La piel del tórax y del abdomen se altera también. Pueden haber zonas de vitíligo y/o acumulación de pigmento en áreas irregulares.
Cuando las complicaciones individuales no se tratan de una manera constante y adecuada la forma Difusa de la Esclerodermia puede causar la muerte de los pacientes. Especialmente, cuando existen afecciones de tipo respiratorio, cardiaco o renal.
Por lo anterior, es muy importante que las personas con Esclerodermia Difusa ejerzan un adecuado control sobre su enfermedad, visitando regularmente a su médico especialista, tomando los medicamentos que le han sido formulados, evitando el fumar o el consumir alcohol y observando los cuidados generales que sean beneficiosos conforme a los síntomas individuales que cada una de ellas.
Entonces, resulta de gran utilidad que tanto los pacientes como sus familiares se instruyan sobre la enfermedad y sobre el tratamiento de los síntomas que ellos presenten de manera individual.
Tipos de Esclerodermia
Hay dos principales Tipos de Esclerodermia: Localizada y Sistémica.
Esclerodermia Localizada
Existen dos tipos de Esclerodermia Localizada: Lineal y Morfea.
La Esclerodermia Localizada afecta la piel. También pueden afectarse los músculos y huesos subyacentes, pero sin interesar órganos internos
La Esclerodermia Localizada es relativamente benigna, y solo debe ser relacionada con la forma sistémica en los términos de que comparten síntomas superficiales similares, tales como las características de la biopsia de piel en el Microscopio.
Esclerodermia Sistémica
Hay diversos tipos de Esclerodermia Sistémica: Síndrome de CREST, Limitada y Difusa.
Síndrome de CREST
El síndrome de CREST es una variante más seria y difusa de la escleroderma. Muchas personas con CREST también tiene dolor e inflamación en las articulaciones (artritis) y pueden no presentar todos los síntomas característicos mencionados anteriormente. No existe cura para este síndrome; sin embargo, el tratamiento puede ayudar a aliviar los síntomas. Este no cursa con endurecimiento de la piel del todo, está conformado por Calcinosis, Raynaud's, Esófago, Esclerodactilia,y Telangiectasia. El CREST puede ocurrir aisladamente, o en combinación con cualquier otra forma de Esclerodermia (o alguna otra enfermedad autoinmune) tal como CREST con Esclerodermia Limitada, o CREST con Lupus.
Esclerodermia Limitada
Se dice que la Esclerodermia es Limitada cuando la afectación de la piel está limitada a las manos (aunque la cara y el cuello pueden también ser afectados).
Esclerodermia Difusa
Se dice que la Esclerodermia es Difusa cuando el endurecimiento de la piel ocurre por encima de la "muñeca" (o el Codo). Existen muchas subcategorías de la forma difusa, tales como Esclerodermia SANS, donde hay fibrosis de órganos internos, pero sin endurecimiento de la piel; y La Esclerosis Sistémica Progresiva Familiar, una extraña forma la cual se presenta en miembros de una misma familia.
Síndrome Superpuesto
Si un paciente con Esclerodermia también sufre alguna otra enfermedad autoinmune (Tal como Lupus, Artritis Reumatoidea, etc.) se le denomina Sindrome Superpuesto; como en la "Esclerodermia difusa superpuesta con Lupus." Los síntomas de Esclerodermia pueden ser también parte de la llamadaEnfermedad Mixta del Tejido Conectivo (MCTD), o de la Enfermedad Indiferenciada del Tejido Conectivo (UCTD).
Las Causas
A pesar de grandes avances obtenidos en la investigación de la enfermedad las causas de la Esclerodermia Difusa son absolutamente desconocidas y hasta ahora no existe una cura efectiva para ella.
Diagnóstico
Generalmente el diagnóstico de esta enfermedad es muy difícil de precisar. En primer lugar, no todos los pacientes desarrollan de la misma manera la enfermedad, y de otra parte, algunos de los síntomas enfermedad, y de otra parte, algunos de los síntomas enfermedades como por ejemplo el Lupus Eritomatoso Sistémico.
Sin embargo, cuando el paciente que presenta algunos de los síntomas presentes en Esclerodermia Difusa acude a la consulta médica con el especialista –Reumatólogo- generalmente se le ordenan una serie de exámenes con el fin de determinar científicamente la presencia de la enfermedad. Estos exámenes pueden ser: pruebas de laboratorio, de química sanguínea, anticuerpos antinucleares (marcador a Antitopoisomerasa I -Scl-70-) entre otros.
Fuente
- [www.sclero.org]
- http://espanol.arthritis.org/espanol/disease-center/crest/
- [Dermatología - Entrevista a Francisco J. Castellanos, presidente de la Asociación Colombiana de Esclerodermia vivirmejor.es]
- [Roca, Goderich Dr. R. Temas de Medicina Interna, Tomo 3. Editorial Pueblo y Educación, Ciudad de La Habana.]
- [1]
