Fibroxantoma Atípico

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Fibroxantoma Atípico
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El fibroxantoma atípicoun sarcoma de bajo grado, generalmente se manifiesta en zonas con daño actínico por fotoexposición. La radiación ultravioleta desempeña un papel fundamental en la aparición de esta neoplasia, cuyo origen está bien justificado en múltiples estudios, que han demostrado mutaciones en las células neoplásicas.

ETIOPATOGENIA

El fibroxantoma atípico, evaluado por microscopia óptica, se consideró una neoplasia mesenquimal primaria cutánea superficial. Los avances en la inmunohistoquimia, con empleo de anticuerpos monoclonales más sensibles, han demostrado que muchas de estas lesiones son epiteliales, de morfología fusocelular o pseudosarcomatosa. En el momento actual, la opinión prevalente es que la mayor parte de los fibroxantomas atípicos son carcinomas escamosos fusocelulares o pseudosarcomatosos, una pequeña parte corresponde a melanomas fusocelulares y no se puede excluir completamente que alguna lesión corresponda a un sarcoma superficial, pero esta última posibilidad ha de ser demostrada específicamente en cada caso. El comportamiento biológico no es agresivo, sin metástasis en la gran mayoría de los casos (excepto melanomas fusocelulares), a pesar de que la atipia citológica en algunos casos es muy llamativa. El pronóstico es similar al de los carcinomas escamosos cutáneos de origen actínico lo que con cuerda con la opinión ya comentada que probablemente muchos casos sean en realidad carcinomas de apariencia pseudosarcomatosa.

DESCRIPCIÓN CLÍNICA

Nódulo tumoral, generalmente en pacientes de edad avanzada, localizados en zonas expuestas como el polo cefálico y el cuello. Se trata de una lesión solitaria de aspecto sólido, con apariencia cupuliforme, que raramente excede los 3 cm de diámetro. Es un tumor asintomático que a menudo se presenta ulcerado o con fenómenos de sangrado y formación de costras en superficie.

CLAVES DEL DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO

  • Nódulos dérmicos mal delimitados con patrón infiltrativo.
  • Celularidad fusiforme y posible presencia de células de apariencia histiocitaria con vacuolas grasas.
  • El diagnóstico requiere apoyo de inmunohistoquimia.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Desde el punto de vista clínico las lesiones cupuliformes del fibroxantoma atípico pueden confundirse con otras lesiones tumorales de diferente origen. El estudio microscópico es el que proporciona el diagnóstico.

TRATAMIENTO

El tratamiento es quirúrgico y debe tenerse en cuenta que hasta en un 5% de los casos puede haber recidivas locales. Sin embargo, nunca se producen metástasis y las escasas publicaciones que hacen referencia a esta eventualidad probablemente corresponden a otros tumores pleomórficos.


FUENTES

16 de Enero del 2019