Gigantismo
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Gigantismo es el crecimiento excesivo debido a un aumento en la secreción de Hormona del Crecimiento. Este crecimiento anormal se presenta en la niñez antes del cierre de las epífisis (placasde crecimiento óseo) lo que conlleva a exceso de crecimiento en huesos largos y estatura muy alta.
Sumario
Características
El gigantismo es una enfermedad hormonal causada por la excesiva secreción de la hormona del crecimiento, durante la edad del crecimiento, antes de que se cierre la epífisis del hueso. Si esta situación ocurre después, recibe el nombre de acromegalia.
El gigantismo es el crecimiento desmesurado en especial de brazos y piernas causado por un mal funcionamiento de la glándula hipófisis, acompañado del correspondiente crecimiento en estatura de todo el cuerpo. Cuando aparece en la infancia antes de que la osificación normal haya finalizado, su origen suele estar en una sobreproducción de la hormona del crecimiento por parte de la hipófisis anterior.
Los defectos hereditarios que impiden la osificación normal durante la pubertad permiten que el crecimiento continúe, lo que produce gigantismo. Debido a que la hormona del crecimiento disminuye la capacidad de secreción de las gónadas, el gigantismo suele estar acompañado del debilitamiento de las funciones sexuales y recibe entonces el nombre de gigantismo eunucoideo. Sin embargo, puede haber gigantismo sin estas alteraciones sexuales. Los individuos afectados por cualquier tipo de gigantismo presentan debilidad muscular.
Gigantismo y la acromegalia
Ambos padecimientos comparten la misma causa (secreción aumentada de hormona de crecimiento), sin embargo el gigantismo se presenta en la niñez y la acromegalia en la edad adulta, cuando ya hubo cierre de la placa de crecimiento óseo.
Causas condicionan el gigantismo
La mayoría de veces es causado por la misma situación que la acromegalia: un tumor generalmente benigno en la glándula hipófisi.La minoría de veces se puede presentar también en algunos padecimientos como la neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN 1) o la neurofibromatosis.
Signos clínicos y síntomas
La característica mas importante es el crecimiento excesivo del niño con respecto a su edad. Contrario a este crecimiento acelerado existe un retraso en la aparición de la pubertad.
El paciente se queja, al igual que el paciente con acromegalia, de debilidad, dolores de cabeza y visión doble con dificultad a la visión periférica. A la exploración física se puede observar protuberancia frontal y mandíbula prominente, manos y pies desproporcionadamente largos con dedos gruesos, aumento en la transpiración, irregularidades menstruales en niñas y puede presentarse secreción de leche de mamas. Otros síntomas abarcan:
- Retraso en la pubertad.
- Visión doble o dificultad con la visión lateral (periférica).
- Prominencia frontal y mandibular.
- Dolor de cabeza.
- Aumento de la transpiración.
- Períodos (menstruación) irregulares.
- Manos y pies grandes con dedos de manos y pies gruesos.
- Secreción de leche de las mamas.
- Engrosamiento de las características faciales.
- Debilidad.
Diagnóstico
En base a la exploración que realice el médico, mandará a pedir exámenes pertinentes que le ayuden a establecer el diagnóstico. Estos incluyen tomografía o resonancia magnética de cráneo; niveles de hormona de crecimiento (GH), factor de crecimiento insulínico tipo 1 (IGF-1) y prolactina que por lo regular se encuentran elevados entre otros como:
- Incapacidad para inhibir los niveles de GH en suero después de la prueba de provocación de glucosa oral (máximo 75g).
- Niveles altos de prolactina.
- Aumento en los niveles del factor de crecimiento insulinoide tipo I (IGF-I, por sus siglas en inglés).
Complicaciones
Puede presentarse un retraso en el desarrollo de las características sexuales secundarias. El tratamiento puede conducir a deficiencias en otras hormonas que pueden llevar a insuficiencia suprarrenal, diabetes insípida, hipotiroidismo e hipogonadismo. A largo plazo, existe un mayor riesgo de tener hipertensión arterial, diabetes, infartos del miocardio e insuficiencia cardiaca.
Tratamiento
En los casos de tumores hipofisarios con bordes bien definidos, la cirugía es el tratamiento preferido y puede curar muchos casos. En situaciones en las cuales con la cirugía no se pueda extirpar completamente el tumor, el tratamiento opcional es el uso de medicamentos, entre los cuales los más efectivos son los análogos de somatostatina (como octreotida o lanreotida de acción prolongada) que reducen la secreción de la hormona del crecimiento.
Los agonistas de la dopamina (mesilato de bromocriptina, cabergolina) también han sido utilizados para reducir la secreción de la hormona del crecimiento, pero generalmente son menos efectivos. Se puede usar Pegvisomant, un medicamento que bloquea el efecto de la hormona del crecimiento.
La radioterapia también se ha utilizado para normalizar los niveles de la hormona del crecimiento. Sin embargo, pueden pasar de 5 a 10 años para que se observen efectos completos y casi siempre lleva a bajos niveles de otras hormonas hipofisarias.
Además, la radiación ha sido asociada con dificultades en el aprendizaje, obesidad y cambios emocionales en los niños. La mayoría de los expertos usará la radiación sólo si la cirugía y los medicamentos no son efectivos.
Fuente
- AACE Guidelines, Endocr Pract. 2004;10
- Endocrinologia
- Gigantismo.pdf
- www.abcmedicus.com
- Melmed S, Kleinberg D. Anterior pituitary. En: Kronenberg HM, Melmed S, Polonsky
- KS, Larsen PR. Williams Textbook of Endocrinology. 11th ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2008:chap 8.
