Granulomatosis de Wegener
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Wegener. Inflamación y destrucción de los vasos del aparato respiratorio y los riñones, acompañados de granulomas (acúmulos de pus duros en tejidos blandos). Aparece sobre los 40 años. Es el doble de frecuente en hombres que en mujeres.
Sumario
Causas
Se desconoce la causa, pero se cree que es un trastorno autoinmunitario.
Síntomas
Los síntomas que se pueden presentar son los siguientes:
- Dolor de cabeza.
- Sinusitis.
- Rinorrea (secrección por la nariz).
- Afectación renal en casi todos los pacientes, con retención de líquidos. La orina puede tener sangre.
- Afectación de los ojos en la mitad de los pacientes, con inflamación dentro de ellos.
Otros síntomas iniciales pueden abarcar fiebre persistente sin una causa obvia, sudores fríos, fatiga y sensación de indisposición ( malestar general).
- Las infecciones crónicas del oído son comunes. Otros síntomas de las vías respiratorias altas incluyen sangrado nasal, dolor y úlceras o llagas alrededor del orificio nasal.
- Igualmente, es común que se presente pérdida del apetito y pérdida de peso. Los cambios cutáneos también son comunes, pero no hay una lesión característica asociada con la enfermedad.
- Dolor torácico.
- Tos con o sin sangre.
- Dolor articular.
- Dificultad para respirar.
- Debilidad.
- Sibilancias.
Factores de riesgo
Desconocidos.
Prevención
Desconocida. La granulomatosis de Wegener es más común en adultos de mediana edad. Es rara en niños, aunque se han visto casos en bebés hasta de tres meses de edad.
Signos y exámenes
El médico puede ordenar un examen de sangre que busca proteínas llamadas anticuerpos citoplásmicos antineutrófilos (ANCA, por sus siglas en inglés), que se encuentra a menudo en personas con granulomatosis de Wegener activa. Sin embargo, el examen no es infalible y puede dar resultado negativo en algunos pacientes.
El análisis de orina se hace para buscar signos de enfermedad renal, como proteína y sangre en la orina. Algunas veces, se recoge orina durante 24 horas para verificar mejor cómo están funcionando los riñones.
Algunas veces, se necesita una biopsia para confirmar el diagnóstico. El tipo exacto de biopsia depende del área del cuerpo que el médico quiera examinar. El médico puede sugerir una de las siguientes biopsias:
- Broncoscopia con biopsia.
- Biopsia de riñón.
- Biopsia de la mucosa nasal.
- Biopsia de pulmón a cielo abierto.
- Biopsia de piel.
- Biopsia de las vías respiratorias altas.
Otros exámenes que se pueden hacer abarcan
- Aspirado medular.
- Tomografía computarizada del tórax.
- Radiografía de tórax.
Diagnóstico y tratamiento
Diagnóstico
El diagnóstico se realiza mediante el estudio microscópico de una zona afectada. Pueden realizarse pruebas de laboratorio e incluso biopsias de riñón para concretar el grado de afectación renal.
Medicación
Medicamentos citotóxicos durante un largo período de tiempo, al menos un año tras conseguir la desaparición de los síntomas.
Actividad
En los momentos de más actividad de la enfermedad, puede ser aconsejable el reposo.
Efectos secundarios del tratamiento
Debido a que los medicamentos del tratamiento suprimen el sistema inmunológico, hay un riesgo aumentado de desarrollar infecciones serias. La prednisona también puede causar que el paciente gane peso, cataratas, fragilidad en los huesos, alta presión sanguínea, diabetes, cambios del estado de ánimo y en la personalidad. La cyclofosfamida puede causar esterilidad, irritación de la vejiga, hemorragia e incluso cáncer de vejiga cuando se usa por largos periodos de tiempo.
Por eso se hacen todos los esfuerzos por controlar las enfermedades severas con ciclofosfamida y prednisona y luego parar la ciclofosfamida después de alrededor de 3 a 6 meses y sustituirla con otros agentes que puedan ser efectivos, pero menos fuertes. El metotrexato puede causar irritación del hígado. La cyclofosfamida y el metotrexato pueden causar cambios en el número de glóbulos en la sangre y a veces inflamación de los pulmones.
Ya que los medicamentos que se usan para tratar la granulomatosis de Wegener pueden tener serios efectos secundarios, el médico controla de cerca a sus pacientes. La dosis del medicamento se ajusta a medida que se necesita a lo largo del curso del tratamiento.
Los riesgos de los efectos secundarios han estimulado más investigación para descubrir otros tratamientos efectivos que tengan menos riesgos. Un ejemplo excelente es el rituximab, un agente que se ha demostrado recientemente es tan efectivo como la ciclofosfamida. La experiencia con esta nueva terapia es mucho menos extensa que con las otras mencionadas anteriormente. Todavía está por definir el papel exacto que jugará en el tratamiento de la granulomatosis de Wegener.
Debido a que todos estos medicamentos tienen algún riesgo, se suelen hacer pruebas de laboratorio es los pacientes con granulomatosis de Wegener constantemente para detectar efectos secuandarios. Estas pruebas, aunque no son perfectas, también pueden mostrar el empeoramiento de la actividad de la enfermedad, incluso en pacientes que se sientan bien. Por ello, es importante hacerse revisiones regulares para ver la tolerancia a los medicamentos y para medir la actividad de la enfermedad.
Posibles complicaciones
Las complicaciones generalmente resultan de la falta de tratamiento. Los pacientes con esta enfermedad desarrollan úlceras (lesiones) en las vías respiratorias y en los riñones. Las lesiones renales producen glomerulonefritis que puede ocasionar presencia de sangre en la orina e insuficiencia renal. La enfermedad renal puede empeorar rápidamente. Es posible que el funcionamiento de los riñones no mejore aun cuando la afección se controle por medio de medicamentos. Sin tratamiento, la insuficiencia renal y la muerte se presentan en más del 90% de los pacientes.
Otras complicaciones pueden abarcar:
- Hinchazón de los ojos.
- Insuficiencia pulmonar.
- Perforación del tabique nasal (orificio dentro de la nariz).
- Efectos secundarios de los medicamentos utilizados para tratar la enfermedad.
Situaciones que requieren asistencia médica
Consulte con el médico si desarrolla dolor en el tórax, expectoración con sangre, sangre en la orina u otros síntomas de este trastorno.
Pronóstico
Pocas enfermedades han cambiado más su pronóstico con los tratamientos modernos como esta. Sin tratamiento, las personas con esta enfermedad pueden morir en unos cuantos meses. Con tratamiento, el pronóstico para la mayoría de los pacientes es bueno. Los estudios han mostrado que la mayoría de los pacientes que reciben corticosteroides y ciclofosfamida mejoran mucho más.
Sin embargo, la enfermedad puede retornar en aproximadamente la mitad de todos los pacientes. En estos casos, la enfermedad regresa generalmente al cabo de 2 años después de suspender el tratamiento.
