Diferencia entre revisiones de «Hemihipertrofia»

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'''Hemihipertrofia.''' Agrandamiento anormal o desarrollo excesivo de la mitad del cuerpo o de la mitad de una región corporal.
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Una persona con hemihipertrofia muestra una ampliación del cuerpo en el lado afectado, de modo que el pecho puede ser más completo en el lado afectado, así como el brazo y la pierna es más larga y más gruesa de diámetro.
  
'''Hemihipertrofia''': Se refiere a un sobrecrecimiento de una parte del cuerpo, en un grado mayor al atribuible a la variación normal. Puede también encontrarse este sobrecrecimiento en órganos, tronco o cabeza.
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La deformidad puede ser segmentaria (una extremidad), [[Facial]], [[Cruzada]] (extremidades contralaterales) o [[Hemi]] (ipsilaterales). Este crecimiento puede afectar solo a los [[Tejidos blandos]], pero generalmente comprende todo el esqueleto de la extremidad. Frecuentemente no es posible determinar si la alteracion se debe a un incremento en el tamaño de las células (hipertrofia) o en su número (hiperplasia).  
  
Una persona con hemihipertrofia se encontró que la ampliación del cuerpo en el lado afectado, de modo que el pecho puede ser más completo en el lado afectado, así como el brazo y la pierna es más larga y más gruesa de diámetro.
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== Epideomología  ==
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LOS DATOS DE ESTA PUBLICACION SON ORIGINALES DE [http://hemihipertrofia.blogspot.mx/]
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http://new.medigraphic.com/cgi-bin/resumen.cgi?IDREVISTA=54&IDARTICULO=61718&IDPUBLICACION=6125
  
La deformidad puede ser segmentaria (una extremidad), [[facial]], [[cruzada]] (extremidades contralaterales) o [[hemi]] (ipsilaterales). Este crecimiento puede afectar solo a los [[tejidos blandos]], pero generalmente comprende todo el esqueleto de la extremidad.
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== Etiología  ==
Frecuentemente no es posible determinar si la alteracion se debe a un incremento en el tamaño de las células (hipertrofia) o en su número (hiperplasia).
 
  
== Epideomología ==
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Desconocida.  
La verdadera prevalencia no esta bien descrita, ya que pequeñas variaciones son consideradas normales.
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El resto de los datos consultese en [http://hemihipertrofia.blogspot.mx/]
Su frecuencia va desde 1 en 14300 nacimientos, hasta 1 en 86000. Tiene asociación con [[neoplasias malignas]] en 10% (2 al 18%).
 
  
== ETIOLOGIA ==
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http://hemihipertrofia.blogspot.mx/
Desconocida
 
Debe diferenciarse del sobrecrecimiento ocurrido como parte de un [[síndrome clínico]] que afecte a otros sistemas. La diferencia radica principalmente en que el asociarse con un síndrome contiene implicaciones pronósticas serias.
 
Debe investigarse siempre a otros tejidos afectados por [[neoplasias primitivas]], principalmente [[riñón]], [[glándula adrenal]] e [[higado]], y esto es debido posiblemente por falta de mecanismos de control de crecimiento celular.
 
Existe retardo mental hasta en 25% de los casos.
 
La escoliosis es frecuente hasta en 50% de los pacientes.
 
Otro de los estudios es la [[urografia escretora]] para descartar [[riñon]] en [[herradura]] o [[neoplasia]].
 
  
==Características clínicas==
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== Clasificación ==
Es raro detectarlo desde el nacimiento. Se va manifestando poco a poco durante el crecimiento.
 
Hay sobrecrecimiento de [[pupila]], [[oído]], [[mitad de la lengua]], [[tórax]], [[abdomen]], [[extremidades]], así como [[órganos internos]] del lado afectado. La piel puede estar mas gruesa del lado involucrado y probablemente mas cabello en el lado correspondiente de la cabeza.
 
La edad ósea se encuentra incrementada del lado afectado.
 
  
* NO SINDROMATICA: Asociada a características que no entran dentro del reconocimiento de un síndrome clínico. Alteraciones genitourinarias: [[hernias inguinales]], [[quistes renales]], [[criptorquidia]], [[riñón en herradura]]. Escoliosis compensatoria no estructurada como resultado de la oblicuidad pelvica por dismetria de miembros inferiores.
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Congénita o adquirida.
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Para mas informacion consulte [[http://hemihipertrofia.blogspot.mx/]]
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http://hemihipertrofia.blogspot.mx/
  
==Clasificación==
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== Diagnóstico ==
Congénita o adquirida. Sin embargo no se ha reportado la diferencia secundaria a neoplasias mas allá de una discrepancia leve.
 
  
Puede dividirse como TOTAL O LIMITADA:
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Por favor refierase a la pagina http://hemihipertrofia.blogspot.mx/.
* TOTAL. Involucra todos los [[sistemas orgánicos]] del lado afectado.
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El resto de los datos fueron retirados por violar derechos de autor.  
* LIMITADA. Solo afecta [[tejido neuro músculo esquelético]] y vascular.
 
  
La forma limitada se describe de acuerdo a su topografía en:
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Si desea mayor informacion y fuentes directas cientificas de informacion, puede visitar:
* HEMIHIPERTROFIA CLASICA
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http://new.medigraphic.com/cgi-bin/resumen.cgi?IDREVISTA=54&IDARTICULO=61718&IDPUBLICACION=6125
* HEMIHIPERTROFIA SEGMENTARIA (extremidad superior o inferior)
 
  
* FACIAL involucra cabeza, cara
+
articulo de publicacion cientifica
* CRUZADA en extremidades superior e inferior contralaterales.
 
  
* AISLADA o NO SINDRÓMICA
+
== Anomalías Congénitas  ==
* ASOCIADA A UN SINDROME
 
  
==Diagnóstico==
+
=== Pulgar en resorte  ===
Es útil describirla en términos de porcentaje de la discrepancia del crecimiento, sin embargo, no existe aún un consenso para diagnosticarla.
+
[[Image:22110615.jpg|thumb|right|130px|Anomalías en la mano (pulgar en resorte)]]
Se ha propuesto medir la diferencia entre las extremidades de forma lineal y no circunferencial.
+
Normalmente, la causa de la flexión interfalángica permanente del pulgar en niños es una constricción congénita (''estenosis'') de la polea fibrosa del tendón del flexor largo del pulgar y un engrosamiento nodular secundario en el tendón en el borde proximal de la constricción.  
3.9% (1.1cm) a la edad de un año.
 
3.9 (1.9cm) a los cinco años
 
4.2% (2.7cm) a los 10 años y
 
3.4% (2.8cm) en la madurez.
 
Las formas severas son fáciles de reconocer, sin embargo las formas leves, no son fácilmente reconocibles en el contexto clínico.
 
  
En la población normal, la discrepancia en longitud de las extremidades puede ser incluso hasta de dos centímetros.
+
Esta combinación siempre impide la extensión activa de la [[Articulación interfalángica]] y, con frecuencia, hace imposible la extensión pasiva.  
El ojo izquierdo y derecho pueden estar situados pocos milímetros mas altos y los pezones rara vez localizados a la misma distancia de la línea media.
 
Se ha definido la asimetría anormal como aquella que va mas alla de5% de diferencia con respecto a la del otro lado.
 
  
Es difícil determinar si se trata de [[hipertrofia de una extremidad]] o [[hipotrofia]] de la extremidad contralateral, sin embargo, no hay reportes que relacionen la hipotrofia con el desarrollo de tumores.
+
=== Sindactília (Unión de dedos)  ===
En esta situación es necesario comparar la altura del paciente parado y sentado, y relacionarlo con la longitud de sus fémures y tibias con las tablas promedio.
+
[[Image:Sindactilia.gif|thumb|left|130px|Sindactília. La figura muestra la unión de los dedos.]]  
 +
[[Sindactilia]] es la alteración más congénita de la mano. Cuando los dedos adyacentes y por lo demás normales están unidos por un puente cutáneo proximal, o en toda su longitud, es de esperar un buen aspecto estético.  
  
=== Diagnóstico Diferencial ===
+
Aunque la sindactilia parcial puede corregirse en la infancia, la edad ideal para la reconstrucción del espacio interdigital es alrededor de los 4 años.  
NO SINDROMATICO.
 
Dx DIFERECIALES:
 
* Neurofibromatosis. Se ha mostrado la relación de sobrecrecimiento de una extremidad en pacientes con [[lesiones vasculares, [[linfangioma]], [[hemangioma]], [[neurofibromatosis I]] o [[lesiones cutáneas]].
 
Seis manchas café con leche de mas de 5mm en niños o 15mm en adultos, al menos dos neurofibromas de cualquier tipo o uno plexiforme, [[lesiones axilares]] o [[unguinales]],  [[hamartomas del iris]], l[[esión ósea]]. Familiar en primer grado con dx de la patología.
 
  
* Sindrome Klippel-Trenaunuay-Weber. Cuenta con malformaciones vasculares como [[venas varicosas, [[nevos en vino de oporto, [[hemangiomas capilares cutaneos o [[subcutaneos.
+
=== Hipoplasia de radio (mano zamba)  ===
 +
[[Image:Hipoplasia-de-antebrazos-2.gif‎|thumb|right|130px|Hipoplasia de antebrazo derecho y ausencia de pulgares.]]
 +
[[La Hipoplasia]] de radio es una alteración poco frecuente pero grave, que consiste en grados variables de hipoplasia, o incluso aplasia, del radio radial de la extremidad superior, que incluye radio, [[Escafoides]], [[Trapecio]], primer [[Metacarpiano]] y pulgar, además de los músculos, nervios y vasos asociados. Cuando la alteración es grave, se observa desviación radial de la mano y el cúbito corto y curvado.  
  
* Sindrome Proteus. Sobrecrecimiento de pies, manos o ambos. [[Hiperplasia plantar]], [[hemangiomas]], [[lipomas]], [[macrocefalia]], [[hiperostosis del craneo]] y sobrecrecimiento de huesos largos. No tienen neurofibromas. Si no tienen encondromas, se descarta [[sindrome de Maffucci]] y [[enfermedad de Ollier]].
+
=== Luxación de la cabeza del radio  ===
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[[Image:5619518387 9ba2a7e278.jpg|thumb|left|130px|Luxación]]  
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Esta alteración congénita rara no suele detectarse frecozmente porque hay una deformidad y limitación pequeña. La cabeza radial se encuentra luxada lateralmente y, en consecuencia, el radio crece demasiado en longitud.  
  
* Sindrome Beckwith-Wiedemann. El sobrecrecimiento se presenta en etapa pre o postnatal, existe [[hipoglucemia]], [[macroglosia]], [[visceromegalia]], [[onfalocele]], [[hemihipertrofia]] y predisposición para tumores embrionarios (principalmente [[tumor de Wilms]]). Cabe mencionar que en este síndrome, existe mayor posbilidad de presentar tumores embrionarios si la hemihipertrofia se encuentra presente.
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=== Escoliosis  ===
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[[Image:escoliosis_1.gif|thumb|right|130px|La figura muestra una [[Escoliosis]]]]
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La curbatura lateral de al espina dorsal a consecuencias de anomalías congénitas de la columna vertebral, y tejidos asociados varía mucho en gravedad y pronósticos. La falta de formación de la mitad de una vértebra, causa una curva corta, relativamente leve, que normalmente queda bien compensada por el resto de la columna normal craneal y caudalmente. La [[Escoliosis|escoliosis]] congénita puede ir acompañada de malformaciones congénitas de los riñones, [[Corazón|corazón]] o [[Médula espinal|médula espinal]].  
  
== Anomalías Congénitas ==
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=== Tortícolis Muscular  ===
=== Pulgar en resorte ===  
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[[Image:Tortícolis-muscular.gif|thumb|left|130px|Tortícolis muscular]]  
[[Archivo:22110615.jpg‎ ‎|130px|thumb|right|Anomalías en la mano (pulgar en resorte)]]
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La causa exacta de esta lateración congénita muscular, aún es un misterio. La deformidad es mínima al nacer, pero en las primeras semanas de vida, se desarrolla una tumefacción grande y dura en un esternocleidomastoideo.
Normalmente, la causa de la flexión interfalángica permanente del pulgar en niños es una constricción congénita (''estenosis'') de la polea fibrosa del tendón del flexor largo del pulgar y un engrosamiento nodular secundario en el tendón en el borde proximal de la constricción. Esta combinación siempre impide la extensión activa de la [[articulación interfalángica]] y, con frecuencia, hace imposible la extensión pasiva.  
+
 
=== Sindactília (Unión de dedos) ===
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Esta tumefacción es probablemente de la hipertrofia de elementos del tejido fibroso intramuscular, desaparece gradualmente pero deja una contractura del músculo afecto. En consecuencia, la cabeza se inclina o flexiona lateralmente hacia el lado afectado y se rota hacia el lado contrario.
[[Archivo:Sindactilia.jpeg ‎|130px|thumb|left|Sindactília. La figura muestra la unión de los dedos.]]
+
 
[[Sindactilia]] es la alteración más congénita de la mano. Cuando los dedos adyacentes y por lo demás normales están unidos por un puente cutáneo proximal, o en toda su longitud, es de esperar un buen aspecto estético.  
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La contracción del músculo, impide su crecimiento en longitud normal, y por lo tanto, al crecer la columna cervical, el músculo se queda atrás y queda relativamente corto. Es importante resaltar que los niños con tortícolis muscular congénito, presentan también desplazamiento evolutivo, o displasia de cadera, de una o de las dos.
Aunque la sindactilia parcial puede corregirse en la infancia, la edad ideal para la reconstrucción del espacio interdigital es alrededor de los 4 años.  
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== Discrepancia de Longitud de Miembros Inferiores  ==
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Normalmente en un niño de pie tanto la pelvis como la parte baja de la columna deben estar niveladas y a su vez ambas rodillas deben estar a la misma altura. Cuando estas condiciones no se presentan estamos hablando de Discrepancia. La discrepancia de miembros inferiores puede deberse a diferencias anatómicas reales o a diferencias posicionales. Cuando existe una DLMI en niños esta puede evolucionar de distinta manera hasta llegar a la adultez.
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A partir del trabajo de los ortopedistas [[William Green]] y [[Margaret Anderson]]; es posible seguir a los pacientes por medios de tablas graficas y predecir la posible evolución de su padecimiento.  
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=== Consecuencias ===
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#Alteraciones en la Marcha: Las discrepancias menores a 1 cm son poco importantes y pueden pasar desapercibidas. Diferencias mayores son difíciles de ocultar. La pierna mas corta soporta la mayor parte del peso, por lo tanto la energía requerida para caminar es mayor en la medida en que el desplazamiento vertical del tronco es mayor que el normal. La pierna más larga tiene dificultades para balancearse y puede arrastrar por el piso si la rodilla no es flexionada más de lo habitual. Las DLMI de 2-3 cm. son compensadas flexionando la pierna larga, por medio de oblicuidad en la pelvis y pisando con la punta del pie de la pierna mas corta.  
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#[[Lumbalgia]]
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#[[Artrosis de cadera]] de la pierna más larga.
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#Disminución de la actividad.
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#[[Escoliosis]]: es leve y reversible. Muchas veces la DLMI y la escoliosis son causadas ambas por otro factor y se las halla juntas.
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*Congénita:
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#[[Luxación de cadera]]
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#[[Hemimelia]] (hipoplasia): fémur corto de causa congénita.
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#Hemihipertrofia: de mecanismo desconocido, todo un hemicuerpo crece en exceso.
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#[[Coxa vara congénita]]
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*Adquirida:
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#Neuromusculares: la tasa de crecimiento del miembro decrece ante la parálisis; si esta es espástica la diferencia es leve, pero si es fláccida puede hacerse notoria. - [[Parálisis cerebral]] - [[Poliomielitis]] - [[Mielomeningocele]] y otras medulopatias - [[Lesiones de miembros periféricos]]
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#Vascular: - [[Hemangiomas]] (el aumento del flujo sanguíneo por hemangiomas aumenta la tasa de crecimiento del miembro afectado). - [[Fístulas arteriovenosas]] - [[Neurofibromatosis
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#Neoplásica: - [[Tumor de Wilms]] (la pierna con el tumor puede crecer más rápido, la discrepancia puede ser el primer signo del tumor. Aunque es una causa rara de DLMI es la más seria en caso de pasarla por alto). - [[Displasia fibrosa]] - [[Econdromatosis]] - [[Quiste óseo]]
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#Traumática: - Fracturas - Lesiones del cartílago de crecimiento - Quemaduras
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#Posicional: Causa una DLMI aparente. Un lado de la pelvis se halla desnivelado ya sea por causas por encima (escoliosis) o en la misma pelvis (contracturas en abducción). Los pacientes con espina bífida presentan una alta incidencia de DLMI por esta última causa. En estos casos en el lado afectado la pierna aparenta ser mucho mas larga y es común que se confunda con una luxación congénita de la cadera opuesta, los rayos X permiten descartar esta opción.
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#Infecciosas: - [[Artritis purulenta]] - [[Osteomielitis piógena]] - [[TBC]] - [[Artritis Reumatoidea]]
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#Enfermedades de la cadera: - [[Enfermedad de Perthes]] - [[Epifisiolisis de cadera]]
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=== Tipos de DLMI  ===
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*DLMI real o verdadera: es aquella en la cual la longitud entre el la espina Iliaca antero superior y el maléolo interno es diferente en cada pierna.  
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*DLMI aparente: La medición anterior es igual en ambas piernas, pero no la distancia entre la apófisis xifoides al maléolo interno. Por lo tanto puede verse afectada por las posiciones de la cadera, columna o la forma del pie.
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*DLMI inestable: es variable ya que se debe a la dislocación de la cadera. (pistoneo)
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*Mixta: un poco de todo, es el caso de un niño con una artritis séptica, que puede tener acortamiento verdadero y a su vez aparente por fijación de la cadera en posición oblicua y pistoneo.
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=== Tratamiento  ===
  
=== Hipoplasia de radio (mano zamba) ===
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Tratamiento La discrepancia de tipo aparente se trata corrigiendo la deformidad, mientras que la verdadera se elimina equiparando el largo de los miembros.  
[[Archivo:Hipoplasia_de_antebrazo_derecho.JPG‎|130px|thumb|right|Hipoplasia de antebrazo derecho y ausencia de pulgares.]]
 
[[La Hipoplasia]] de radio es una alteración poco frecuente pero grave, que consiste en grados variables de hipoplasia, o incluso aplasia, del radio radial de la extremidad superior, que incluye radio, [[escafoides]], [[trapecio]], primer [[metacarpiano]] y pulgar, además de los músculos, nervios y vasos asociados. Cuando la alteración es grave, se observa desviación radial de la mano y el cúbito corto y curvado. 
 
=== Luxación de la cabeza del radio ===
 
[[Archivo:5619518387_9ba2a7e278.jpg|130px|thumb|left|Luxación]]
 
Esta alteración congénita rara no suele detectarse frecozmente porque hay una deformidad y limitación pequeña. La cabeza radial se encuentra luxada lateralmente y, en consecuencia, el radio crece demasiado en longitud.
 
=== Escoliosis ===
 
[[Archivo:Escoliosis_1.jpg|130px|thumb|right|La figura muestra una Escoliosis]]
 
La curbatura lateral de al espina dorsal a consecuencias de anomalías congénitas de la columna vertebral, y tejidos asociados varía mucho en gravedad y pronósticos. La falta de formación de la mitad de una vértebra, causa una curva corta, relativamente leve, que normalmente queda bien compensada por el resto de la columna normal craneal y caudalmente.
 
[[La escoliosis]] congénita puede ir acompañada de malformaciones congénitas de los riñones, corazón o médula espinal. 
 
=== Tortícolis Muscular ===
 
[[Archivo:F0213101.jpg|130px|thumb|left|Tortícolis muscular]]
 
La causa exacta de esta lateración congénita muscular, aún es un misterio. La deformidad es mínima al nacer, pero en las primeras semanas de vida, se desarrolla una tumefacción grande y dura en un esternocleidomastoideo. Esta tumefacción es probablemente de la hipertrofia de elementos del tejido fibroso intramuscular, desaparece gradualmente pero deja una contractura del músculo afecto.
 
En consecuencia, la cabeza se inclina o flexiona lateralmente hacia el lado afectado y se rota hacia el lado contrario. La contracción del músculo, impide su crecimiento en longitud normal, y por lo tanto, al crecer la columna cervical, el músculo se queda atrás y queda relativamente corto.
 
Es importante resaltar que los niños con tortícolis muscular congénito, presentan también desplazamiento evolutivo, o displasia de cadera, de una o de las dos.  
 
  
 +
=== Eligiendo el mejor método para un niño  ===
  
== Discrepancia de Longitud de Miembros Inferiores ==
+
Los niños con DLMI son normalmente seguidos por varios años antes de llegar a una decisión. Esto provee de un tiempo para construir una relación y estar seguro que la mejor decisión es tomada. Existe software que permiten predecir sobre la estatura final, discrepancias, etc. Es importante trabajar la coordinación y ubicación para la epifisiodesis. No existe software para ejercitar cual es el mejor método.  
Normalmente en un niño de pie tanto la pelvis como la parte baja de la columna deben estar niveladas y a su vez ambas rodillas deben estar a la misma altura. Cuando estas condiciones no se presentan estamos hablando de Discrepancia. La [[discrepancia de miembros inferiores]] puede deberse a diferencias anatómicas reales o a diferencias posicionales.
 
Cuando existe una DLMI en niños esta puede evolucionar de distinta manera hasta llegar a la adultez. A partir del trabajo de los ortopedistas [[William Green]] y [[Margaret Anderson]]; es posible seguir a los pacientes por medios de tablas graficas y predecir la posible evolución de su padecimiento.
 
=== Consecuencias de la Discrepancia de Longitud de Miembros Inferiores ===
 
1. Alteraciones en la Marcha: Las discrepancias menorea a 1 cm. son poco importantes y pueden pasar desapercibidas. Diferencias mayores son difíciles de ocultar. La pierna mas corta soporta la mayor parte del peso, por lo tanto la energía requerida para caminar es mayor en la medida en que el desplazamiento vertical del tronco es mayor que el normal. La pierna más larga tiene dificultades para balancearse y puede arrastrar por el piso si la rodilla no es flexionada más de lo habitual.
 
Las DLMI de 2-3 cm. son compensadas flexionando la pierna larga, por medio de oblicuidad en la pelvis y pisando con la punta del pie de la pierna mas corta.
 
2. Lumbalgia
 
3. Artrosis de cadera de la pierna más larga.
 
4. Disminución de la actividad.
 
5. Escoliosis: es leve y reversible. Muchas veces la DLMI y la escoliosis son causadas ambas por otro factor y se las halla juntas.
 
* Congénita:
 
1. Luxación de cadera
 
2. Hemimelia (hipoplasia): fémur corto de causa congénita.
 
3. Hemihipertrofia: de mecanismo desconocido, todo un hemicuerpo crece en exceso.
 
4. Coxa vara congénita
 
  
* Adquirida:
+
=== Posibles errores  ===
1. Neuromusculares: la tasa de crecimiento del miembro decrece ante la parálisis; si esta es espástica la diferencia es leve, pero si es fláccida puede hacerse notoria.
+
[[Image:Hemihipertrofia Posibilidades terapeuticas.jpg|thumb|center|700px|Posibilidades Terapeúticas]]
- Parálisis cerebral
+
#Mediciones y cálculos. Todo debe ser chequeando porque la mayoría tomamos la ortopedia como una forma de salir de los cálculos matemáticos.
- Poliomielitis
+
#Operación equivocada. El alargamiento de una cadera inestable o rodilla sin la corrección primero, el alargamiento en cantidades extremadamente pequeñas o extremadamente extensas.
- Mielomeningocele y otras medulopatias
+
#Técnico/ especialista. El alargamiento sin preparación psicológica, pierde el control. El alargamiento es un campo de minas para el nuevo especialista.  
- Lesiones de miembros periféricos
+
#Mal seguimiento. La falta de ejercicio después del alargamiento. El seguimiento continuo del largo y de la alineación del miembro es necesario.
  
2. Vascular:
+
== Recomendaciones  ==
- Hemangiomas (el aumento del flujo sanguíneo por hemangiomas aumenta la tasa de crecimiento del miembro afectado).
 
- Fístulas arteriovenosas
 
- Neurofibromatosis
 
  
3.Neoplásica:  
+
http://hemihipertrofia.blogspot.mx/
- Tumor de Wilms (la pierna con el tumor  puede crecer más rápido, la discrepancia puede ser el primer signo del tumor. Aunque es una causa rara de DLMI es la más seria en caso de pasarla por alto).
 
- Displasia fibrosa
 
- Econdromatosis
 
- Quiste óseo
 
  
4. Traumática:
+
== Véase También  ==
- Fracturas
 
- Lesiones del cartílago de crecimiento
 
- Quemaduras
 
  
5. Posicional: Causa una DLMI aparente. Un lado de la pelvis se halla desnivelado ya sea por causas por encima (escoliosis) o en la misma pelvis (contracturas en abducción). Los pacientes con espina bífida  presentan una alta incidencia de DLMI por esta última causa. En estos casos en el lado afectado la pierna aparenta ser mucho mas larga y es común que se confunda con una luxación congénita de la cadera opuesta, los rayos X permiten descartar esta opción.
+
*[[Tumor de Wilms]]
6. Infecciosas:
+
*[[Escoliosis]]
- Artritis purulenta
+
*[[Enfermedades genéticas]]
- Osteomielitis piógena
 
- TBC
 
- Artritis Reumatoidea
 
7. Enfermedades de la cadera:
 
- Enfermedad de Perthes
 
- Epifisiolisis de cadera
 
=== Tipos de DLMI ===
 
* DLMI real o verdadera: es aquella en la cual la longitud entre el la espina Iliaca antero superior y el maléolo interno es diferente en cada pierna.
 
* DLMI aparente: La medición anterior es igual en ambas piernas, pero no la distancia entre la apófisis xifoides al maléolo interno. Por lo tanto puede verse afectada por las posiciones de la cadera, columna o la forma del pie.
 
* DLMI inestable: es variable ya que se debe a la dislocación de la cadera. (pistoneo)
 
* Mixta: un poco de todo, es el caso de un niño con una artritis séptica, que puede tener acortamiento verdadero y a su vez aparente por fijación de la cadera en posición oblicua y pistoneo.
 
  
== Recomendaciones ==
+
== Bibliografía ==
Se ha sugerido el rastreo abdominal por ultrasonido de forma rutinaria a pacientes con esta entidad al menor cada 3 o 6 meses, de forma que se pueda detectar la presencia de estos tumores en la etapa mas temprana posible
 
  
El tratamiento ortopédico deberá efectuarse solo por profesionales entrenados en este tipo de alteraciones, quien será el que personalice este tratamiento, pudiendo ir principalmente en el alargamiento de la extremidad deficiente, acortamiento (temporal o definitivo) de la extremidad hipertrófica, e incluso transposiciones tendinosas u otras alternativas adaptadas al enfermo y adecuadas a las condiciones que presente.
+
*Ortopedia y Traumatología, F.S. Silberman, Editorial Médica Panamericana, [[2003]].
  
 +
== Fuentes  ==
  
== Véase También ==
+
*[http://translate.google.com/translate?hl=es&langpair=en|es&u=http://www.drhull.com/EncyMaster/H/hemihypertrophy.html| Translate]<br>  
* Tumor de Wilms
+
*[http://hemihipertrofia.blogspot.com/| Hemihipertrofia. Manifestaciones Ortopédicas]<br>
== Fuentes ==
+
</div>
* [http://translate.google.com/translate?hl=es&langpair=en|es&u=http://www.drhull.com/EncyMaster/H/hemihypertrophy.html| Translate]<br>  
+
[[Category:Ciencias_Médicas_y_Biológicas]] [[Category:Genética_clínica]]
* [http://hemihipertrofia.blogspot.com/| Hemihipertrofia. Manifestaciones Ortopédicas]<br>  
 
  
[[Category:Ciencias_Médicas_y_Biológicas]][[Category:Genética_clínica]]
+
http://new.medigraphic.com/cgi-bin/resumen.cgi?IDREVISTA=54&IDARTICULO=61718&IDPUBLICACION=6125

Revisión del 14:59 4 jul 2019


Hemihipertrofia
Información sobre la plantilla

Hemihipertrofia. Agrandamiento anormal o desarrollo excesivo de la mitad del cuerpo o de la mitad de una región corporal.

Una persona con hemihipertrofia muestra una ampliación del cuerpo en el lado afectado, de modo que el pecho puede ser más completo en el lado afectado, así como el brazo y la pierna es más larga y más gruesa de diámetro.

La deformidad puede ser segmentaria (una extremidad), Facial, Cruzada (extremidades contralaterales) o Hemi (ipsilaterales). Este crecimiento puede afectar solo a los Tejidos blandos, pero generalmente comprende todo el esqueleto de la extremidad. Frecuentemente no es posible determinar si la alteracion se debe a un incremento en el tamaño de las células (hipertrofia) o en su número (hiperplasia).

Epideomología

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Etiología

Desconocida. El resto de los datos consultese en [2]

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Clasificación

Congénita o adquirida. Para mas informacion consulte [[3]] http://hemihipertrofia.blogspot.mx/

Diagnóstico

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articulo de publicacion cientifica

Anomalías Congénitas

Pulgar en resorte

Anomalías en la mano (pulgar en resorte)

Normalmente, la causa de la flexión interfalángica permanente del pulgar en niños es una constricción congénita (estenosis) de la polea fibrosa del tendón del flexor largo del pulgar y un engrosamiento nodular secundario en el tendón en el borde proximal de la constricción.

Esta combinación siempre impide la extensión activa de la Articulación interfalángica y, con frecuencia, hace imposible la extensión pasiva.

Sindactília (Unión de dedos)

Sindactília. La figura muestra la unión de los dedos.

Sindactilia es la alteración más congénita de la mano. Cuando los dedos adyacentes y por lo demás normales están unidos por un puente cutáneo proximal, o en toda su longitud, es de esperar un buen aspecto estético.

Aunque la sindactilia parcial puede corregirse en la infancia, la edad ideal para la reconstrucción del espacio interdigital es alrededor de los 4 años.

Hipoplasia de radio (mano zamba)

Hipoplasia de antebrazo derecho y ausencia de pulgares.

La Hipoplasia de radio es una alteración poco frecuente pero grave, que consiste en grados variables de hipoplasia, o incluso aplasia, del radio radial de la extremidad superior, que incluye radio, Escafoides, Trapecio, primer Metacarpiano y pulgar, además de los músculos, nervios y vasos asociados. Cuando la alteración es grave, se observa desviación radial de la mano y el cúbito corto y curvado.

Luxación de la cabeza del radio

Luxación

Esta alteración congénita rara no suele detectarse frecozmente porque hay una deformidad y limitación pequeña. La cabeza radial se encuentra luxada lateralmente y, en consecuencia, el radio crece demasiado en longitud.

Escoliosis

La figura muestra una Escoliosis

La curbatura lateral de al espina dorsal a consecuencias de anomalías congénitas de la columna vertebral, y tejidos asociados varía mucho en gravedad y pronósticos. La falta de formación de la mitad de una vértebra, causa una curva corta, relativamente leve, que normalmente queda bien compensada por el resto de la columna normal craneal y caudalmente. La escoliosis congénita puede ir acompañada de malformaciones congénitas de los riñones, corazón o médula espinal.

Tortícolis Muscular

Tortícolis muscular

La causa exacta de esta lateración congénita muscular, aún es un misterio. La deformidad es mínima al nacer, pero en las primeras semanas de vida, se desarrolla una tumefacción grande y dura en un esternocleidomastoideo.

Esta tumefacción es probablemente de la hipertrofia de elementos del tejido fibroso intramuscular, desaparece gradualmente pero deja una contractura del músculo afecto. En consecuencia, la cabeza se inclina o flexiona lateralmente hacia el lado afectado y se rota hacia el lado contrario.

La contracción del músculo, impide su crecimiento en longitud normal, y por lo tanto, al crecer la columna cervical, el músculo se queda atrás y queda relativamente corto. Es importante resaltar que los niños con tortícolis muscular congénito, presentan también desplazamiento evolutivo, o displasia de cadera, de una o de las dos.

Discrepancia de Longitud de Miembros Inferiores

Normalmente en un niño de pie tanto la pelvis como la parte baja de la columna deben estar niveladas y a su vez ambas rodillas deben estar a la misma altura. Cuando estas condiciones no se presentan estamos hablando de Discrepancia. La discrepancia de miembros inferiores puede deberse a diferencias anatómicas reales o a diferencias posicionales. Cuando existe una DLMI en niños esta puede evolucionar de distinta manera hasta llegar a la adultez.

A partir del trabajo de los ortopedistas William Green y Margaret Anderson; es posible seguir a los pacientes por medios de tablas graficas y predecir la posible evolución de su padecimiento.

Consecuencias

  1. Alteraciones en la Marcha: Las discrepancias menores a 1 cm son poco importantes y pueden pasar desapercibidas. Diferencias mayores son difíciles de ocultar. La pierna mas corta soporta la mayor parte del peso, por lo tanto la energía requerida para caminar es mayor en la medida en que el desplazamiento vertical del tronco es mayor que el normal. La pierna más larga tiene dificultades para balancearse y puede arrastrar por el piso si la rodilla no es flexionada más de lo habitual. Las DLMI de 2-3 cm. son compensadas flexionando la pierna larga, por medio de oblicuidad en la pelvis y pisando con la punta del pie de la pierna mas corta.
  2. Lumbalgia
  3. Artrosis de cadera de la pierna más larga.
  4. Disminución de la actividad.
  5. Escoliosis: es leve y reversible. Muchas veces la DLMI y la escoliosis son causadas ambas por otro factor y se las halla juntas.
  • Congénita:
  1. Luxación de cadera
  2. Hemimelia (hipoplasia): fémur corto de causa congénita.
  3. Hemihipertrofia: de mecanismo desconocido, todo un hemicuerpo crece en exceso.
  4. Coxa vara congénita
  • Adquirida:
  1. Neuromusculares: la tasa de crecimiento del miembro decrece ante la parálisis; si esta es espástica la diferencia es leve, pero si es fláccida puede hacerse notoria. - Parálisis cerebral - Poliomielitis - Mielomeningocele y otras medulopatias - Lesiones de miembros periféricos
  2. Vascular: - Hemangiomas (el aumento del flujo sanguíneo por hemangiomas aumenta la tasa de crecimiento del miembro afectado). - Fístulas arteriovenosas - [[Neurofibromatosis
  3. Neoplásica: - Tumor de Wilms (la pierna con el tumor puede crecer más rápido, la discrepancia puede ser el primer signo del tumor. Aunque es una causa rara de DLMI es la más seria en caso de pasarla por alto). - Displasia fibrosa - Econdromatosis - Quiste óseo
  4. Traumática: - Fracturas - Lesiones del cartílago de crecimiento - Quemaduras
  5. Posicional: Causa una DLMI aparente. Un lado de la pelvis se halla desnivelado ya sea por causas por encima (escoliosis) o en la misma pelvis (contracturas en abducción). Los pacientes con espina bífida presentan una alta incidencia de DLMI por esta última causa. En estos casos en el lado afectado la pierna aparenta ser mucho mas larga y es común que se confunda con una luxación congénita de la cadera opuesta, los rayos X permiten descartar esta opción.
  6. Infecciosas: - Artritis purulenta - Osteomielitis piógena - TBC - Artritis Reumatoidea
  7. Enfermedades de la cadera: - Enfermedad de Perthes - Epifisiolisis de cadera

Tipos de DLMI

  • DLMI real o verdadera: es aquella en la cual la longitud entre el la espina Iliaca antero superior y el maléolo interno es diferente en cada pierna.
  • DLMI aparente: La medición anterior es igual en ambas piernas, pero no la distancia entre la apófisis xifoides al maléolo interno. Por lo tanto puede verse afectada por las posiciones de la cadera, columna o la forma del pie.
  • DLMI inestable: es variable ya que se debe a la dislocación de la cadera. (pistoneo)
  • Mixta: un poco de todo, es el caso de un niño con una artritis séptica, que puede tener acortamiento verdadero y a su vez aparente por fijación de la cadera en posición oblicua y pistoneo.

Tratamiento

Tratamiento La discrepancia de tipo aparente se trata corrigiendo la deformidad, mientras que la verdadera se elimina equiparando el largo de los miembros.

Eligiendo el mejor método para un niño

Los niños con DLMI son normalmente seguidos por varios años antes de llegar a una decisión. Esto provee de un tiempo para construir una relación y estar seguro que la mejor decisión es tomada. Existe software que permiten predecir sobre la estatura final, discrepancias, etc. Es importante trabajar la coordinación y ubicación para la epifisiodesis. No existe software para ejercitar cual es el mejor método.

Posibles errores

Posibilidades Terapeúticas
  1. Mediciones y cálculos. Todo debe ser chequeando porque la mayoría tomamos la ortopedia como una forma de salir de los cálculos matemáticos.
  2. Operación equivocada. El alargamiento de una cadera inestable o rodilla sin la corrección primero, el alargamiento en cantidades extremadamente pequeñas o extremadamente extensas.
  3. Técnico/ especialista. El alargamiento sin preparación psicológica, pierde el control. El alargamiento es un campo de minas para el nuevo especialista.
  4. Mal seguimiento. La falta de ejercicio después del alargamiento. El seguimiento continuo del largo y de la alineación del miembro es necesario.

Recomendaciones

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Véase También

Bibliografía

  • Ortopedia y Traumatología, F.S. Silberman, Editorial Médica Panamericana, 2003.

Fuentes

http://new.medigraphic.com/cgi-bin/resumen.cgi?IDREVISTA=54&IDARTICULO=61718&IDPUBLICACION=6125