Hemihipertrofia
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Hemihipertrofia: Se refiere a un sobrecrecimiento de una parte del cuerpo, en un grado mayor al atribuible a la variación normal. Puede también encontrarse este sobrecrecimiento en órganos, tronco o cabeza. |imagen de los síntomas
Una persona con hemihipertrofia se encontró que la ampliación del cuerpo en el lado afectado, de modo que el pecho puede ser más completo en el lado afectado, así como el brazo y la pierna es más larga y más gruesa de diámetro.
La deformidad puede ser segmentaria (una extremidad), facial, cruzada (extremidades contralaterales) o hemi (ipsilaterales). Este crecimiento puede afectar solo a los tejidos blandos, pero generalmente comprende todo el esqueleto de la extremidad. Frecuentemente no es posible determinar si la alteracion se debe a un incremento en el tamaño de las células (hipertrofia) o en su número (hiperplasia).
Sumario
Epideomología
La verdadera prevalencia no esta bien descrita, ya que pequeñas variaciones son consideradas normales. Su frecuencia va desde 1 en 14300 nacimientos, hasta 1 en 86000. Tiene asociación con neoplasias malignas en 10% (2 al 18%).
ETIOLOGIA
Desconocida Debe diferenciarse del sobrecrecimiento ocurrido como parte de un síndrome clínico que afecte a otros sistemas. La diferencia radica principalmente en que el asociarse con un síndrome contiene implicaciones pronósticas serias. Debe investigarse siempre a otros tejidos afectados por neoplasias primitivas, principalmente riñón, glándula adrenal e higado, y esto es debido posiblemente por falta de mecanismos de control de crecimiento celular. Existe retardo mental hasta en 25% de los casos. La escoliosis es frecuente hasta en 50% de los pacientes. Otro de los estudios es la urografia escretora para descartar riñon en herradura o neoplasia.
Características clínicas
Es raro detectarlo desde el nacimiento. Se va manifestando poco a poco durante el crecimiento. Hay sobrecrecimiento de pupila, oído, mitad de la lengua, tórax, abdomen, extremidades, así como órganos internos del lado afectado. La piel puede estar mas gruesa del lado involucrado y probablemente mas cabello en el lado correspondiente de la cabeza. La edad ósea se encuentra incrementada del lado afectado.
- NO SINDROMATICA: Asociada a características que no entran dentro del reconocimiento de un síndrome clínico. Alteraciones genitourinarias: hernias inguinales, quistes renales, criptorquidia, riñón en herradura. Escoliosis compensatoria no estructurada como resultado de la oblicuidad pelvica por dismetria de miembros inferiores.
Clasificación
Congénita o adquirida. Sin embargo no se ha reportado la diferencia secundaria a neoplasias mas allá de una discrepancia leve.
Puede dividirse como TOTAL O LIMITADA:
- TOTAL. Involucra todos los sistemas orgánicos del lado afectado.
- LIMITADA. Solo afecta tejido neuro músculo esquelético y vascular.
La forma limitada se describe de acuerdo a su topografía en:
- HEMIHIPERTROFIA CLASICA
- HEMIHIPERTROFIA SEGMENTARIA (extremidad superior o inferior)
- FACIAL involucra cabeza, cara
- CRUZADA en extremidades superior e inferior contralaterales.
- AISLADA o NO SINDRÓMICA
- ASOCIADA A UN SINDROME
Diagnóstico
Es útil describirla en términos de porcentaje de la discrepancia del crecimiento, sin embargo, no existe aún un consenso para diagnosticarla. Se ha propuesto medir la diferencia entre las extremidades de forma lineal y no circunferencial. 3.9% (1.1cm) a la edad de un año. 3.9 (1.9cm) a los cinco años 4.2% (2.7cm) a los 10 años y 3.4% (2.8cm) en la madurez. Las formas severas son fáciles de reconocer, sin embargo las formas leves, no son fácilmente reconocibles en el contexto clínico.
En la población normal, la discrepancia en longitud de las extremidades puede ser incluso hasta de dos centímetros. El ojo izquierdo y derecho pueden estar situados pocos milímetros mas altos y los pezones rara vez localizados a la misma distancia de la línea media. Se ha definido la asimetría anormal como aquella que va mas alla de5% de diferencia con respecto a la del otro lado.
Es difícil determinar si se trata de hipertrofia de una extremidad o hipotrofia de la extremidad contralateral, sin embargo, no hay reportes que relacionen la hipotrofia con el desarrollo de tumores. En esta situación es necesario comparar la altura del paciente parado y sentado, y relacionarlo con la longitud de sus fémures y tibias con las tablas promedio.
Diagnóstico Diferencial
NO SINDROMATICO. Dx DIFERECIALES:
- Neurofibromatosis. Se ha mostrado la relación de sobrecrecimiento de una extremidad en pacientes con [[lesiones vasculares, linfangioma, hemangioma, neurofibromatosis I o lesiones cutáneas.
Seis manchas café con leche de mas de 5mm en niños o 15mm en adultos, al menos dos neurofibromas de cualquier tipo o uno plexiforme, lesiones axilares o unguinales, hamartomas del iris, lesión ósea. Familiar en primer grado con dx de la patología.
- Sindrome Klippel-Trenaunuay-Weber. Cuenta con malformaciones vasculares como [[venas varicosas, [[nevos en vino de oporto, [[hemangiomas capilares cutaneos o [[subcutaneos.
- Sindrome Proteus. Sobrecrecimiento de pies, manos o ambos. Hiperplasia plantar, hemangiomas, lipomas, macrocefalia, hiperostosis del craneo y sobrecrecimiento de huesos largos. No tienen neurofibromas. Si no tienen encondromas, se descarta sindrome de Maffucci y enfermedad de Ollier.
- Sindrome Beckwith-Wiedemann. El sobrecrecimiento se presenta en etapa pre o postnatal, existe hipoglucemia, macroglosia, visceromegalia, onfalocele, hemihipertrofia y predisposición para tumores embrionarios (principalmente tumor de Wilms). Cabe mencionar que en este síndrome, existe mayor posbilidad de presentar tumores embrionarios si la hemihipertrofia se encuentra presente.
Anomalías Congénitas
Pulgar en resorte
Normalmente, la causa de la flexión interfalángica permanente del pulgar en niños es una constricción congénita (estenosis) de la polea fibrosa del tendón del flexor largo del pulgar y un engrosamiento nodular secundario en el tendón en el borde proximal de la constricción. Esta combinación siempre impide la extensión activa de la articulación interfalángica y, con frecuencia, hace imposible la extensión pasiva.
Sindactília (Unión de dedos)
Sindactilia es la alteración más congénita de la mano. Cuando los dedos adyacentes y por lo demás normales están unidos por un puente cutáneo proximal, o en toda su longitud, es de esperar un buen aspecto estético. Aunque la sindactilia parcial puede corregirse en la infancia, la edad ideal para la reconstrucción del espacio interdigital es alrededor de los 4 años.
Hipoplasia de radio (mano zamba)
La Hipoplasia de radio es una alteración poco frecuente pero grave, que consiste en grados variables de hipoplasia, o incluso aplasia, del radio radial de la extremidad superior, que incluye radio, escafoides, trapecio, primer metacarpiano y pulgar, además de los músculos, nervios y vasos asociados. Cuando la alteración es grave, se observa desviación radial de la mano y el cúbito corto y curvado.
Luxación de la cabeza del radio
Esta alteración congénita rara no suele detectarse frecozmente porque hay una deformidad y limitación pequeña. La cabeza radial se encuentra luxada lateralmente y, en consecuencia, el radio crece demasiado en longitud.
Escoliosis
La curbatura lateral de al espina dorsal a consecuencias de anomalías congénitas de la columna vertebral, y tejidos asociados varía mucho en gravedad y pronósticos. La falta de formación de la mitad de una vértebra, causa una curva corta, relativamente leve, que normalmente queda bien compensada por el resto de la columna normal craneal y caudalmente. La escoliosis congénita puede ir acompañada de malformaciones congénitas de los riñones, corazón o médula espinal.
Tortícolis Muscular
La causa exacta de esta lateración congénita muscular, aún es un misterio. La deformidad es mínima al nacer, pero en las primeras semanas de vida, se desarrolla una tumefacción grande y dura en un esternocleidomastoideo. Esta tumefacción es probablemente de la hipertrofia de elementos del tejido fibroso intramuscular, desaparece gradualmente pero deja una contractura del músculo afecto. En consecuencia, la cabeza se inclina o flexiona lateralmente hacia el lado afectado y se rota hacia el lado contrario. La contracción del músculo, impide su crecimiento en longitud normal, y por lo tanto, al crecer la columna cervical, el músculo se queda atrás y queda relativamente corto. Es importante resaltar que los niños con tortícolis muscular congénito, presentan también desplazamiento evolutivo, o displasia de cadera, de una o de las dos.
Discrepancia de Longitud de Miembros Inferiores
Normalmente en un niño de pie tanto la pelvis como la parte baja de la columna deben estar niveladas y a su vez ambas rodillas deben estar a la misma altura. Cuando estas condiciones no se presentan estamos hablando de Discrepancia. La discrepancia de miembros inferiores puede deberse a diferencias anatómicas reales o a diferencias posicionales. Cuando existe una DLMI en niños esta puede evolucionar de distinta manera hasta llegar a la adultez. A partir del trabajo de los ortopedistas William Green y Margaret Anderson; es posible seguir a los pacientes por medios de tablas graficas y predecir la posible evolución de su padecimiento.
Consecuencias de la Discrepancia de Longitud de Miembros Inferiores
1. Alteraciones en la Marcha: las discrepancias menorea a 1 cm. son poco importantes y pueden pasar desapercibidas. Diferencias mayores son difíciles de ocultar. La pierna mas corta soporta la mayor parte del peso, por lo tanto la energía requerida para caminar es mayor en la medida en que el desplazamiento vertical del tronco es mayor que el normal. La pierna más larga tiene dificultades para balancearse y puede arrastrar por el piso si la rodilla no es flexionada más de lo habitual. Las DLMI de 2-3 cm. son compensadas flexionando la pierna larga, por medio de oblicuidad en la pelvis y pisando con la punta del pie de la pierna mas corta. 2. Lumbalgia 3. Artrosis de cadera de la pierna más larga. 4. Disminución de la actividad. 5. Escoliosis: es leve y reversible. Muchas veces la DLMI y la escoliosis son causadas ambas por otro factor y se las halla juntas.
- Congénita:
1. Luxación de cadera 2. Hemimelia (hipoplasia): fémur corto de causa congénita. 3. Hemihipertrofia: de mecanismo desconocido, todo un hemicuerpo crece en exceso. 4. Coxa vara congénita
- Adquirida:
1. Neuromusculares: la tasa de crecimiento del miembro decrece ante la parálisis; si esta es espástica la diferencia es leve, pero si es fláccida puede hacerse notoria. - Parálisis cerebral - Poliomielitis - Mielomeningocele y otras medulopatias - Lesiones de miembros periféricos
2. Vascular: - Hemangiomas (el aumento del flujo sanguíneo por hemangiomas aumenta la tasa de crecimiento del miembro afectado). - Fístulas arteriovenosas - Neurofibromatosis
3.Neoplásica: - Tumor de Wilms (la pierna con el tumor puede crecer más rápido, la discrepancia puede ser el primer signo del tumor. Aunque es una causa rara de DLMI es la más seria en caso de pasarla por alto). - Displasia fibrosa - Econdromatosis - Quiste óseo
4. Traumática: - Fracturas - Lesiones del cartílago de crecimiento - Quemaduras
5. Posicional: Causa una DLMI aparente. Un lado de la pelvis se halla desnivelado ya sea por causas por encima (escoliosis) o en la misma pelvis (contracturas en abducción). Los pacientes con espina bífida presentan una alta incidencia de DLMI por esta última causa. En estos casos en el lado afectado la pierna aparenta ser mucho mas larga y es común que se confunda con una luxación congénita de la cadera opuesta, los rayos X permiten descartar esta opción. 6. Infecciosas: - Artritis purulenta - Osteomielitis piógena - TBC - Artritis Reumatoidea 7. Enfermedades de la cadera: - Enfermedad de Perthes - Epifisiolisis de cadera
Tipos de DLMI
- DLMI real o verdadera: es aquella en la cual la longitud entre el la espina Iliaca antero superior y el maléolo interno es diferente en cada pierna.
- DLMI aparente: La medición anterior es igual en ambas piernas, pero no la distancia entre la apófisis xifoides al maléolo interno. Por lo tanto puede verse afectada por las posiciones de la cadera, columna o la forma del pie.
- DLMI inestable: es variable ya que se debe a la dislocación de la cadera. (pistoneo)
- Mixta: un poco de todo, es el caso de un niño con una artritis séptica, que puede tener acortamiento verdadero y a su vez aparente por fijación de la cadera en posición oblicua y pistoneo.
Recomendaciones
Se ha sugerido el rastreo abdominal por ultrasonido de forma rutinaria a pacientes con esta entidad al menor cada 3 o 6 meses, de forma que se pueda detectar la presencia de estos tumores en la etapa mas temprana posible
El tratamiento ortopédico deberá efectuarse solo por profesionales entrenados en este tipo de alteraciones, quien será el que personalice este tratamiento, pudiendo ir principalmente en el alargamiento de la extremidad deficiente, acortamiento (temporal o definitivo) de la extremidad hipertrófica, e incluso transposiciones tendinosas u otras alternativas adaptadas al enfermo y adecuadas a las condiciones que presente.
Véase También
- Tumor de Wilms
