Hipertensión arterial pulmonar primaria
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Hipertensión arterial pulmonar primaria. Es un estado patológico que se caracteriza por elevaciones sostenidas de la presión de la arteria pulmonar. En la gran mayoría de los casos no hay una explicación satisfactoria de la causa de la hipertensión arterial pulmonar primaria. Representa la vascularidad pulmonar persistente del recién nacido con cambios proliferativos de la íntima. La hipertensión, parece producida por una gran variedad de estímulos que producen vasoconstricción arterial pulmonar. Evolucionan con dilatación e hipertrofia del ventrículo derecho. En los vasos finos del pulmón las alteraciones histológicas son: hipertrofia de la media, fibrosis de la íntima, necrosis fibrinoide y lesiones plexiformes. En algunos casos, trombosis y ocasionalmente arteritis necrotizante.
Sumario
Cuadro clínico
Los síntomas principales son: fatiga, disnea, síncope, generalmente en relación con los ejercicios. Precordialgia. La cianosis cuando se presenta puede tener relación con el oval permeable o por cortocircuitos intrapulmonares. Cuando el proceso progresa puede escucharse un soplo diastólico en el área de la pulmonar por insuficiencia valvular y un soplo sistólico paraesternal bajo por regurgitación valvular tricuspídea. Sufren insuficiencia cardíaca derecha manifestada por ingurgitación yugular, edema, hepatomegalia, disnea, cianosis y segundo ruido pulmonar acentuado.
Examen radiológico
En la radiografía frontal del tórax, la arteria pulmonar dilatada y cierto grado de crecimiento cardíaco con la vascularidad pulmonar normal y crecimiento de las cavidades derechas.
Cuadro electrocardiográfico
El eje de QRS a la derecha, aproximadamente a los +100 grados y si marcada hipertrofia del ventrículo derecho con ondas R altas en las precordiales derechas o qR en precordiales derechas con ondas T negativas y profundas en esas precordiales. El intervalo PR normal y las ondas P picudas por crecimiento auricular derecho. La aparición de T negativa en D2, D3 y aVF es un signo tardío.
Diagnóstico diferencial
La sospecha diagnóstica por las manifestaciones clínicas, evolutivas, radiológicas y electrocardiográficas. El diagnóstico diferencial es difícil por la gran variedad de entidades que cursan con la hipertensión arterial pulmonar semejante a la hipertensión pulmonar idiopática. Y reconocer la hipertensión secundaria tiene valor porque puede ser curada con el tratamiento. A muchos enfermos con el síndrome de Eisenmenger con cianosis puede ser difícil hacerles el diagnóstico diferencial con la hipertensión arterial primaria, por lo que es necesario completar el estudio con otras investigaciones, como el ecocardiograma, muy importante para determinar el diagnóstico diferencial. El drenaje anómalo de las venas pulmonares con obstrucción venosa, pueden provocar un alto grado de hipertensión vascular pulmonar y otras como la atresia mitral o la estenosismitral con aumento de la aurícula izquierda y la vascularidad pulmonar congestiva venosa. El pronóstico es grave en los niños que tienen hipertensión arterial pulmonar primaria y muchos fallecen en el primer año de vida.
Fuente
- CALAFELL VÁZQUEZ, NESTOR. Cardiopatías Congénitas, Diagnóstico. Nestor Calafell Vázquez. Manual Clínico. La Habana: Editorial Ciencias Médicas; 2005.
