Hipoparatiroidismo

Hipoparatiroidismo El hipoparatiroidismo es una disminución o inadecuado aumento de la producción de hormona paratiroidea (PTH) en respuesta a la reducción del calcio sérico, lo cual puede ser debido a múltiples causas.

Hipoparatiroidismo. Disminución o inadecuado aumento de la producción de hormona paratiroidea (PTH) en respuesta a la reducción del calcio sérico, lo cual puede ser debido a múltiples causas.

Causas

• Falla en el desarrollo embriológico de las glándulas paratiroides (aplasia o hipoplasia), como un defecto aislado o formando parte del síndrome de DiGeorge (aplasia del timo con ausencia de las glándulas paratiroideas) u otras anomalías genéticas.
• Secundario a la destrucción de la glándula, como ocurre en ciertas enfermedades autoinmunes (sobre todo después del primer año de vida) seguido de la extirpación quirúrgica de la glándula o por daño en la cirugía del cuello o radiaciones externas.
• Infiltraciones de hierro en la glándula, como ocurre en la hemosiderosis o por depósito de cobre, como sucede en la enfermedad de Wilson.
• En el recién nacido, como consecuencia de la exposición intraútero a una hipercalcemia materna, como ocurre en el hiperparatiroidismo durante el embarazo que inhibe las paratiroides fetal.
• Hipoparatiroidismo funcional, que puede ocurrir en presencia de anomalías electrolíticas como hipomagnesemia e hiperfosfatemia.
• Hiperparatiroidismo transitorio del recién nacido por falla en liberación de PTH transitoria, debido a inmadurez de la glándula.
• Hipoparatiroidismo congénito familiar. Se han descrito grupos familiares con hipoparatiroidismo, con diversos patrones de trasmisión.
• Hipoparatiroidismo idiopático. Este término se debe reservar para el pequeño grupo de niños en los que no se define un mecanismo causal. Casi todos los niños en los que el hipoparatiroidismo aparece después del año presentan proceso autoinmune, el 60 % presenta anticuerpos contra el receptor sensible al calcio de las glándulas paratiroides, la unión del anticuerpo a dicho receptor puede bloquear la liberación de PTH.

Síntomas

• Hormigueo de labios, manos y pies
• Calambres musculares
• Dolor en la cara, piernas y pies
• Dolor abdominal
• Cabello reseco
• Uñas quebradizas
• Piel seca y escamosa
• Cataratas
• Esmalte de los dientes debilitado en los niños
• Espasmos musculares, llamados tetania, que pueden conducir a espasmos de la laringe, causando dificultad para respirar
• Convulsiones

Los síntomas adicionales que pueden estar asociados con esta enfermedad abarcan:

• Menstruación dolorosa
• Espasmos de manos o pies
• Disminución del estado de conciencia
• Ausencia o retraso en la formación de los dientes

Signos y exámenes

La enfermedad puede arrojar los siguientes resultados en los exámenes:

• Nivel de calcio sérico bajo
• Nivel de fósforo sérico alto
• Nivel de hormona paratiroidea sérica bajo
• Nivel de magnesio sérico bajo (posible)
• Ocasionalmente se presenta ritmo cardíaco anormal en un ECG (posible)

Esta enfermedad también puede alterar los resultados de los siguientes exámenes:

• Calcio en orina
• Calcio ionizado en la sangre

Pronóstico

Si se hace un diagnóstico temprano, es probable que el pronóstico sea bueno. Sin embargo, los cambios en los dientes, el desarrollo de cataratas y las calcificaciones cerebrales son irreversibles.

Complicaciones

• La tetania puede llevar a una obstrucción respiratoria que requiere una traqueostomía.
• El retardo en el crecimiento, la malformación de los dientes y el retardo en el desarrollo mental pueden ocurrir si el hipoparatiroidismo se desarrolla durante la niñez.
• El tratamiento excesivo con vitamina D y calcio puede producir hipercalcemia (altos niveles de calcio en la sangre) y algunas veces interferir con el funcionamiento renal.
• Hay un incremento en el riesgo de anemia perniciosa, enfermedad de Addison, desarrollo de cataratas y mal de Parkinson.

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es restaurar el equilibrio del calcio y otros minerales en el organismo. Usualmente, el suministro de suplementos de carbonato de calcio oral y vitamina D es una terapia de por vida y se miden regularmente los niveles en la sangre para asegurarse de que la dosis sea correcta. Se recomienda una dieta alta en calcio y baja en fósforo. En caso de un ataque potencialmente mortal de bajos niveles de calcio o tetania (contracciones musculares prolongadas), se administra calcio por infusión intravenosa. Se deben tomar precauciones para prevenir convulsiones y espasmos de la laringe. Se continúa controlando el corazón para detectar ritmos anormales hasta que la persona se estabilice y una vez controlado el episodio potencialmente mortal, el tratamiento continúa con medicamentos orales.

Fuentes

• Angelo M. Digeorge. Trastornos de la glándula paratiroides (Sección 3), Hipoparatiroidismo. Capítulo 525; pp. 1998, en: Nelson, Tratado de Pediatría. Ed. Ciencias Médicas, 1998.
• Dennis Burns: Sistema Endocrino (Capítulo 26), Hipoparatiroidismo, pp. 1196, en: Robbins, Patología estructural y funcional, 6 ed., Mac Graw Hill Interamericana, 1999.
• SAUL M. GER. Endocrine System, Part VIII, Endocrine regulation of the metabolism of calcium and relates minerals, pp. 625, en: Robert, M. Berne and Matthew N Levy: Principles of Physiology, 2ed., Mosby, 1996.
• Scott, A. Piokees.: Hyperparathyroidism in children; en: Fima Lifshitz. Pediatric Endocrinology, 3 ed. Marcel Dekker Ed., N. York, Cap.33, pp. 497, 1996.