Macroglobulinemia de Waldenstróm.

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Macroglobulinemia de Waldenstróm.
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Definición

La macroglobulinemia de Waldenström (MW) es una neoplasia de la célula B caracterizada por un infiltrado linfoplasmocítico de la médula ósea, asociado a la presencia de una paraproteína monoclonal de clase IgM, misma que se encuentra en el plasma en una alta concentración. En su descripción original de 1944, Waldenström informó de dos pacientes con hemorragia oronasal, linfadenopatía, tasa de sedimentación alta, hiperviscosidad, frotis de sangre periférica normal, citopenias y un infiltrado de predominio linfoide en la médula ósea. La MW se define en la actualidad como un linfoma linfoplasmocítico (LPL.

Epidemiología

Esta enfermedad es menos frecuente que el mieloma múltiple y es un poco más común en el varón que en la mujer en una proporción de 2:1; constituye 1 a 2% de las neoplasias ma lignas hematológicas, con una incidencia de tres casos por millón de personas al año. La MW es más frecuente en la raza caucásica, en tanto que resulta poco común en la raza negra y en los mestizos mexicanos. La enfermedad se presenta entre el sexto y séptimo decenios de la vida y la edad media al diagnóstico es de 63 años. Los pacientes menores de 40 años constituyen menos del 3% de los casos. Entre los factores de riesgo asociados se cuenta el tener un familiar en primer grado con MW u otro trastorno de célula B; en estos pacientes, hay por lo general una mayor invasión de la médula ósea, el diagnóstico se hace a una edad más temprana y tienen niveles más altos de IgM al momento del mismo. Sin embargo, el mayor factor de riesgo para el desarrollo de MW es el tener una gammapatía monoclonal de significado indeterminado (MGUS, por sus siglas en inglés); estos pacientes tienen un riesgo 46 veces mayor que la población general de presentar MW.Los factores que precipitan o favorecen la evolución deMGUS a MW se desconocen.

Etiopatogenia

El origen de la macroglobulinemia de Waldenström se desconoce; sin embargo, hay algunos informes que la han asociado con la exposición a radiaciones ionizantes y a la infección por el virus de la hepatitis C; también se han descrito anormalidades citogenéticas, aunque no hay alguna que sea característica de esta enfermedad. En muchos de los pacientes, la presencia de la IgM anormal induce trastornos serios de la coagulación, con alteración en la agregabilidad plaquetaria, por lo cual la hemorragia es una de las principales manifestaciones. Con respecto a la célula de origen, no se ha identificado de manera precisa, aunque los datos señalan al linfocito T de memoria.

Clínica

Los síntomas se pueden dividir en dos tipos: los asociados a la proliferación clonal e infiltración tumoral de la médula ósea, y los debidos al efecto reológico de la macroglobulina monoclonal. Las manifestaciones más comunes son debilidad, fatiga y pérdida de peso, además de hemorragia en mucosas y articulaciones; la anemia puede resultar de la infiltración de la médula ósea, hemólisis autoinmune y niveles altos de IL-6, que se ven reflejados en un incremento de la proteína C reactiva, así como de la producción disminuida de eritropoyetina. La trombocitopenia puede resultar de la misma infiltración tumoral, del desarrollo de una púrpura trombocitopénica inmune (PTI), o ser secundaria a esplenomegalia. Las manifestaciones de hiperviscosidad más frecuentes son la cefalea, vértigo, visión borrosa y neuropatía periférica, principalmente de tipo sensitivo. Las anormalidades neurológicas en la MW se conocen como síndrome de Bing-Neel.

Diagnóstico diferencial

No hay características morfológicas, genéticas o inmunofenotípicas específicas de la MW, por lo que es difícil distinguirla de enfermedades similares, lo que se complica además por la superposición de los datos. En el diagnóstico diferencial, deben contemplarse otras neoplasias de la célula B, como el linfoma de la célula del manto, la leucemia linfocítica crónica de célula B, el linfoma linfocítico de células pequeñas, el linfoma folicular, el linfoma de la zona marginal y el mieloma múltiple, así como la amiloidosis y enfermedades autoinmunes. La entidad más difícil de diferenciar es el linfoma linfoplasmocitoide. Resulta importante distinguir el MW de la gammapatía monoclonal de significado indeterminado (MGUS), pues hay notables diferencias en el pronóstico correspondiente. Por ejemplo, los individuos con < 10% de infiltración de la médula ósea y < 3 g/dl de IgM en suero (MGUS IgM) tienen un riesgo de progresión hacia la enfermedad sintomática de sólo 1.5% por año, en tanto que la MW sintomática conlleva una tasa de mortalidad cinco veces mayor a la de la población general. Resulta relevante descartar la presencia de amiloidosis asociada a la MW, sobre todo la pleural y la pulmonar, debido al mal pronóstico asociado en estos casos y a que cualquier neoplasia productora de una proteína monoclonal puede complicarse con la presencia concurrente de amiloidosis.

Tratamiento

La decisión de dar tratamiento depende de la presencia de síntomas de hiperviscosidad, adenopatía significativa, organomegalia importante, neuropatía, síntomas constitucionales, presencia de amiloidosis general, transformación a linfoma de alto grado, presencia de enfermedad por crioaglutininas, crioglobulinemia sintomática o sospecha de daño orgánico. Las citopenias sintomáticas, sobre todo una Hb < 10 g/dl, también constituyen una base suficiente para iniciar el tratamiento. Por el contrario, la concentración sérica de la IgM y el tamaño del pico monoclonal no deben ser los únicos criterios que se consideren para iniciar el tratamiento. En ausencia de rituximab o la fl udarabina, deben usarse el clorambucilo, la ciclofosfamida o la 5-clorodesoxiadenosina, ya que no hay datos suficientes para recomendar la administración de un medicamento de primera línea sobre otro, e incluso en individuos seleccionados hay que considerar un trasplante de progenitores hematopoyéticos.


Fuente

15-01-2019

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