Mielomeningocele
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Mielomeningocele es el trastorno congénito (defecto de nacimiento), donde la columna vertebral y el canal medular no se cierran antes del nacimiento permitiendo que la médula espinal y las membranas que la recubren sobresalgan por la espalda del niño o niña que la padecen.
Sumario
Características
El mielomeningocele es uno de los defectos de nacimiento más comunes del cerebro y la médula espinal. Los huesos de la columna no se forman totalmente y el canal medular queda incompleto, permitiendo que la médula y las meninges (las membranas que recubren la médula) sobresalgan por la espalda del niño o niña.
El mielomeningocele representa cerca del 75% de todos los casos de espina bífida y puede llegar a afectar a 1 de cada 800 niños o niñas. El resto de los casos más comunes tienden a ser una espina bífida oculta donde los huesos de la columna no se cierran, la médula espinal y las meninges permanecen en su lugar y la piel generalmente cubre el defecto y el meningocele donde las meninges sobresalen por el defecto de las vértebras, pero la médula espinal permanece en su lugar.
Causas que lo originan
La causa del mielomeningocele es desconocida, sin embargo, se cree que la deficiencia de ácido fólico juega un papel importante en los defectos del conducto neural, como el mielomeningocele.
Este trastorno parece presentarse con mayor frecuencia en familias; si un niño o niña nace con mielomeningocele, el siguiente hijo de esa familia corre un riesgo más alto de presentar dicha condición que el resto de la población en general.
Hay teorías que hablan de una causa viral debido a que la incidencia del defecto es mayor en los niños que nacen en los primeros meses de invierno. Las investigaciones también indican posibles factores ambientales como la radiación.
La protrusión de la médula y las meninges causa daños en la médula espinal y en las raíces de los nervios, provocando una disminución o falla de la función de las áreas corporales controladas en la zona del defecto o debajo de ésta.
El mielomeningocele es el tipo más común de espina bífida. Es una anomalía del tubo neural en la cual los huesos de la columna no se forman completamente, lo que da como resultado un conducto raquídeo incompleto. Esto hace que la médula espinal y las meninges (los tejidos que recubren la médula espinal) protruyan de la espalda del niño o niña.
Síntomas
Los síntomas están relacionados con el nivel anatómico del defecto. La mayoría de los defectos ocurren en el área lumbar baja o sacra de la espalda (las áreas más bajas de la espalda), pues ésta es la última parte de la columna en cerrarse. Los síntomas son una parálisis total o parcial de las piernas, con la correspondiente falta de sensibilidad parcial o total y puede haber pérdida del control de la vejiga o los intestinos. La médula espinal que está expuesta es susceptible a infecciones (meningitis).El niño también puede presentar otros trastornos congénitos que por lo general son trastornos de la médula espinal o del sistema músculo esquelético, como la hidrocefalia (que puede llegar a afectar hasta un 90% de los niños y niñas con mielomeningocele), siringomielia, dislocación de la cadera o trastornos similares.
Entre los síntomas que se hacen más evidentes está la protrusión, parecida a una bolsa, visible en la mitad o en la parte baja de la espalda del recién nacido que no es traslúcido cuando se le coloca una luz por detrás debilidad en la cadera, piernas y pies del recién nacido. Los indicios de una espina bífida oculta son un mechón de pelo en el área sacra (parte trasera de la pelvis) hoyuelo en el sacro.
El mielomeningocele es un defecto visible después que el niño o niña nacen. El examen neurológico puede indicar pérdida de las funciones neurológicas por debajo del defecto. Durante el examen, la respuesta del niño o niña ante pinchazos en distintos lugares puede indicar el nivel donde se mantiene la sensibilidad. Se puede recurrir a exámenes o pruebas para localizar o descartar otros trastornos congénitos.
Antes del nacimiento: amniocentesis (examen del líquido amniótico) que revela los niveles de alfafetoproteínas incrementadas, lo que puede ser un indicio de problemas de la médula espinal, el ultrasonido del embarazo puede revelar algunos casos de mielomeningocele. Después del nacimiento: se puede realizar análisis de orina y/o cultivo de orina (de toma limpia) si se desarrollan signos de infección de las vías urinarias análisis del líquido cefalorraquídeo (cultivo del LCR) que puede indicar la presencia de meningitis. Rayos X de columna puede revelar el alcance y localización exactos del defecto y la tomografía computarizada de la columna o (IRM de la columna) utilizadas en ciertas ocasiones para determinar la localización y el alcance del defecto.
Acciones para prevenir o corregir el mielomeningocele
Para la Prevención los suplementos de ácido fólico pueden resultar efectivos en la reducción del riesgo de defectos del conducto neural. Las deficiencias de ácido fólico (folato) se deben corregir en el caso de la mujer antes de quedar embarazada puesto que el defecto se desarrolla muy temprano. Las futuras madres deben someterse a una evaluación selectiva para determinar su nivel de folato en el suero.
Es posible que se emplee un tratamiento agresivo de antibióticos para tratar o prevenir meningitis, infecciones de las vías urinarias u otras infecciones. Una suave presión hacia abajo sobre la vejiga puede ayudar a drenar este órgano. En los casos severos, se pueden necesitar catéteres permanentes o periódicos para drenar la vejiga. Una dieta alta en fibra y programas de entrenamiento para evacuar pueden mejorar su función. Puede ser necesaria la intervención ortopédica o la terapia física para el tratamiento de los síntomas musculoesqueléticos.
Las demás pérdidas neurológicas son tratadas de acuerdo con el tipo y alcance de la pérdida de la función. La meta de estas intervenciones es minimizar las incapacidades futuras y maximizar el funcionamiento. En ocasiones, el shunt quirúrgico utilizado para corregir la hidrocefalia puede provocar la reducción espontánea del mielomeningocele y el crecimiento normal del niño o niña puede cubrir el defecto.
Los grupos de apoyo y asesoramiento, pueden ayudar a las familias a manejar este trastorno. Se puede recomendar el asesoramiento genético. En algunos casos, cuando un defecto muy severo es detectado a principios del embarazo, se puede considerar la posibilidad de aborto.
Objetivos del tratamiento
Los objetivos del tratamiento inicial son: reducir la cantidad de daño neurológico causado por el defecto, minimizar las complicaciones como las infecciones y ayudar a la familia a enfrentar este trastorno. Se deben realizar exámenes neurológicos de seguimiento a medida que el niño crece para ayudar a guiar la rehabilitación.
Por lo general se recomienda una reparación quirúrgica temprana del defecto, aunque ésta puede hacerse más adelante para permitir que el niño tolere mejor el procedimiento. Antes de la cirugía, el niño tiene que ser tratado con cuidado para reducir los daños a la médula espinal expuesta, lo que significa que se debe prestar atención a la posición, a los dispositivos de protección y hacer modificaciones en la forma en que se alimenta, maneja, baña y cuida al niño.
El defecto del mielomeningocele puede ser corregido con cirugía. Con el tratamiento, la expectativa de vida no se ve afectada. El daño neurológico tiende a ser irreversible. Entre las complicaciones que suelen presentarse está condicionadas por un parto difícil con problemas subsecuentes por un nacimiento traumático (como anoxia y parálisis cerebral), incapacidad permanente, co[[n debilidad o parálisis de las piernas, pérdida del control de la vejiga o los]] intestinos, frecuentes infecciones de las vías urinarias, meningitis, defectos coexistentes, tales como la hidrocefalia u otros defectos.
Existen casi siempre situaciones que requieren de asistencia médica. Se debe buscar asistencia médica si la columna de un recién nacido presenta protrusión. Se debe consultar al médico si el niño o niña tardan en caminar o gatear. Se deben realizar revisiones de seguimiento continuas a medida que el niño o niña crecen para evaluar el alcance del daño neurológico o si aparecen síntomas de complicaciones. Los síntomas de hidrocefalia son fontanelas abultadas, irritabilidad, letargo y dificultad cuando se alimenta al niño o niña. Los síntomas de la meningitis son fiebre, tortícolis (rigidez del cuello, indisposición para doblar o mover el cuello/cabeza), irritabilidad y llanto agudo.
Fuentes
- Borges R. Santiago A. DrC, Sardiñas C. María V. MSc.Psicopedagogía-motricidad.Habana,2003.
- Sellers L. Francisco. Rev.Instituto Bernabeu, Alicante. Diagnóstico precoz de los defectos del tubo neural.1999
- Schnettler M. Angela. Acido fólico en la prevención de los defectos del tubo neural. Artículo de Revista en Obstetricia.1998
