Miocardiopatía restrictiva

  {{Definición/doc Miocardiopatía restrictiva

La Miocardiopatía Restrictiva(MCR), es la forma menos frecuente dentro del grupo de las miocardiopatías y su diagnóstico se realiza en aquellos pacientes que presentan signos clínicos de fracaso cardiaco debido a una restricción al llenado diastólico del corazón, con función sistólica conservada y en ausencia de dilatación o hipertrofia ventricular. Etiología

• Idiopática
• Secundaria

-Amiloidosis Cardiaca -Enfermedad Endomiocárdica -Fibrosis Endomiocárdica -Endocarditis de Löffler -Sarcoidosis -Enfermedad de Fabry -Enfermedad de Gaucher -Hemocromatosis -Cardiopatía Carcinoide Clasificación Miocardio

• No infiltrativas

-Idiopáticas - Esclerodermia

• Infiltrativa

-Amieloidosis - Sarcaidosis -Enfermedad de Hurler -Enfermedad de Gaucher

• Por almacenamiento

- Hemocromatosis -Enfermedad de fabry Enfermedad por almacenamiento de glucógeno Endomiocardio - Fibrosis endomiocárdica - S. por hipereosinofilia - Carcinoide - Metástasis por procesos malignos - Radiación - Toxicidad por antraciclina

Manifestaciones clínicas

El aumento de las presiones de llenado de los lados derecho e izquierdo del corazón y la consiguiente congestión venosa pulmonar y sistémica dan lugar a la sintomatología de la MCR. Son frecuentes la debilidad muscular y la disnea, así como la intolerancia al ejercicio derivada de la imposibilidad de aumentar el volumen de llenado ventricular y por tanto el gasto cardiaco, en magnitud apropiada a la demanda. El espectro clínico de la MCR incluye ortopnea, disnea paroxística nocturna y edema pulmonar, dolor precordial, y síntomas derivados del aumento de la presión venosa central como hepatomegalia, ascitis, edemas periféricos o anasarca. En los casos secundarios a enfermedad sistémica pueden encontrarse síntomas propios de la alteración de otros órganos o aparatos.

DIAGNOSTICO

• Exploración Física

En la exploración física se pueden encontrar signos derivados del aumento de la presión venosa central como hepatomegalia palpable, edemas periféricos o ascitis. La distensión venosa yugular como reflejo de la elevación de la presión de llenado del corazón derecho suele estar siempre presente, y puede verse el incremento inspiratorio de la presión venosa yugular o signo de Kussmaul. El pulso arterial periférico puede mostrar taquicardia con disminución de la presión y frecuentemente una onda dícrota palpable. La auscultación cardiaca puede ser normal, aunque pueden estar presentes un tercer o cuarto ruido o ambos, o soplos de insuficiencia mitral o tricúspide. En contraste con la pericarditis constrictiva, el impulso apical suele ser palpable y en localización normal.

• Electrocardiograma

El ECG suele ser con frecuencia anormal. La fibrosis o infiltración miocárdica da lugar a un bajo voltaje generalizado. En algunas ocasiones aparecen ondas Q que simulan necrosis miocárdica, o falta de progresión de la onda r en precordiales derechas que plantean diagnóstico diferencial con infarto de miocardio. Son frecuentes los bloqueos de rama tanto izquierda como derecha, así como diversos grados de bloqueo cardiaco y trastornos de la repolarización. Entre las arritmias, las más frecuentes son las de origen supraventricular y entre ellas, la Fibrilación Auricular que aparece en un 20% de los casos, y la enfermedad del nodo sinusal debida a infiltración de éste.

• Radiografía de Tórax

Suele mostrar aumento de tamaño de las cavidades auriculares sin cardiomegalia significativa. También se encuentran signos de congestión e hipertensión pulmonar. 

• Cateterismo cardiaco

Ante la sospecha diagnóstica de MCR, es obligado en la mayoría de los casos la realización de cateterismo cardiaco para la confirmación del diagnóstico, la evaluación de la severidad de la enfermedad, el diagnóstico diferencial con pericarditis constrictiva o la realización de biopsia endomiocárdica si se considera indicada. El cateterismo derecho muestra de forma constante el aumento de la presión venosa central. La onda a de la curva de presión auricular es prominente y a menudo de la misma amplitud que la onda v. Los descensos x e y son muy pronunciados confiriendo una morfología en M o W a la curva de presión auricular. El descenso del seno y muestra un comportamiento respirofásico, de tal manera que se hace más profundo y abrupto durante la inspiración, comportamiento éste que no comparten otras ondas de presión venosa ni arterial. La presión diastólica del ventrículo derecho también se encuentra notablemente incrementada. La curva de presión diastólica del ventrículo muestra en su parte inicial un descenso rápido, temprano y profundo con elevación rápida hasta una meseta. Este es el "signo de la raíz cuadrada" o "dip-plateau" . El dip de la curva de presión diastólica ventricular corresponde con el seno y de la curva de presión auricular, coincidiendo con la fase de llenado rápido temprano. La meseta no supone un aumento de la presión y es igual a la presión diastólica del ventrículo derecho a lo largo del resto de la diástole. Hay que resaltar que este patrón en "dip-plateau" no es exclusivo de la MCR, apareciendo también en pacientes con pericarditis constrictiva. Es más, este patrón puede ser modificado por factores farmacológicos o fisiológicos, pudiendo estar ausente en la MCR. Algunos estudios incluso afirman que el patrón de presión diastólica ventricular en dip-plateau no es propio de esta enfermedad . Suele existir hipertensión pulmonar, generalmente moderada y un aumento de la presión de enclavamiento pulmonar que habitualmente se encuentra por encima de 12 mm Hg con gradiente transpulmonar normal. La Ventriculografía izquierda permite comprobar una fracción de eyección dentro de la normalidad y la ausencia de defectos regionales en la contractilidad del ventrículo.

• Biopsia Endomiocárdica

Constituye una prueba diagnóstica necesaria en aquellos casos en los que el diagnóstico diferencial con pericarditis constrictiva es especialmente dificultoso. En los casos de MCR secundaria, puede establecer el diagnóstico específico.

• Ecocardiografía

Puede demostrar un aumento del tamaño de las cavidades auriculares con ventrículos de tamaño normal. Las válvulas no suelen mostrar anormalidades a no ser que coexista enfermedad valvular. En los casos de MCR secundarios a enfermedad infiltrativa puede apreciarse un engrosamiento de las paredes ventriculares, mientras que en los casos idiopáticos el grosor del miocardio suele ser normal. 

Mediante el empleo de Doppler puede estudiarse los patrones del flujo en distintas causas de restricción al llenado diastólico. Se ha sugerido un comportamiento restrictivo, ante la presencia de tiempos de deceleración mitral y tricúspide acortados con escasa contribución auricular, ondas E pronunciadas, regurgitación diastólica mitral y tricúspide y patrones de incremento de la inversión del flujo inspiratorio en las venas centrales. Pero este patrón de llenado también es propio de la pericarditis constrictiva. Se ha propuesto para distinguir MCR y pericarditis constrictiva el hecho de que el llenado rápido es más lento en la primera y más rápido en la pericarditis constrictiva.

• Otros procedimientos

Se han utilizado técnicas de Tomografía Axial Computerizada y Resonancia Magnética Nuclear para el diagnóstico diferencial entre MCR y pericarditis constrictiva, buscando anormalidades del pericardio objetivables por estas técnicas. Pronóstico Las personas con cardiomiopatía restrictiva pueden ser candidatas para un trasplante de corazón. El pronóstico depende de la causa de la afección, pero generalmente es desalentador. El promedio de supervivencia después del diagnóstico es de 9 años. Complicaciones • Arritmias • Regurgitación mitral • Insuficiencia cardíaca progresiva • Regurgitación tricúspidea Prevención Se recomienda consumir una dieta bien balanceada y nutritiva, hacer ejercicio para mejorar la condición del corazón, dejar de fumar y minimizar el consumo de alcohol. Fuentes

• Bernstein D. Diseases of the myocardium. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier;2007:chap 439.
• Claudia de Suárez, Lorenys Rosas, Leticia Hamana. Miocardiopatía Hipertensiva versus Miocardiopatía Hipertrófica: conceptos y aspectos morfológicos. Centro de Análisis de Imágenes Biomédicas Computarizadas (CAIBCO). Instituto de Medicina Tropical - Facultad de Medicina - Universidad Central de Venezuela.

• Hare JM. The dilated, restrictive, and infiltrative cardiomyopathies. In: Libby P, Bonow RO, Mann DL, Zipes DP. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 8th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 64.
• Larry A. Weinrauch, MD, Assistant Professor of Medicine, Harvard Medical School, and Private practice specializing in Cardiovascular Disease, Watertown, MA. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.
• Reviewed by: Alan Berger, MD, Assistant Professor, Divisions of Cardiology and Epidemiology, University of Minnesota, Minneapolis, MN. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.

*Richardson P, Mc Kenna WJ, Briston M, Maisch B, Mantrer B, O’Connell Y, et al. Report of the 1995 World Health Organization/International Society and Federation of Cardiology Task Force on the Definition and Classification of Cardiomyopathies. Circulation 1996;93:841-842.

• Rodriguez B, Mc Neill,R. The diabetic heart: Metabolic causes for the development of a cardiomyopathy. Cardiovasc Research 1992;26:913-922.
• Suárez C, Casal H, Puigbó JJ, Giordano H, Acquatella H. Biopsia endomiocárdica. Estudio histopatológico. Rev Fac Med 1994;17:57-65.
• Suárez C, Zavala M, García M, Milano M, Puigbó JJ. Miocardiopatía restrictiva: diagnóstico mediante la biopsia endomiocárdica. Gac Med Caracas 2001; 109:189-199.

• Wexler RK, Elton T, Pleister A, Feldman D. Cardiomyopathy: An overview. Am Fam Physician. 2009;79:778-784.

Enlaces externos

• http://tratado.uninet.edu/c010603.html (miocardiopatía restrictiva)
• http://www.msd.es/publicaciones/mmerck_hogar/seccion_03/seccion_03_018. ( miocardiopatias)
• htmlhttp://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000189.htm ( miocardiopatía restrictiva)

http://www.secardiologia.es/

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Miocardiopatía restrictiva. Es la forma menos frecuente dentro del grupo de las miocardiopatías y su diagnóstico se realiza en aquellos pacientes que presentan signos clínicos de fracaso cardiaco debido a una restricción al llenado diastólico del corazón, con función sistólica conservada y en ausencia de dilatación o hipertrofia ventricular.

Etiología

• Idiopática
  *Secundaria
  -Amiloidosis Cardiaca
  -Enfermedad Endomiocárdica
  -Fibrosis Endomiocárdica
  -Endocarditis de Löffler
  -Sarcoidosis
  -Enfermedad de Fabry
  -Enfermedad de Gaucher
  -Hemocromatosis
  -Cardiopatía Carcinoide
  
  

Clasificación

Miocardio
*No infiltrativas
-Idiopáticas
- Esclerodermia
*Infiltrativa
- Amieloidosis
- Sarcaidosis
-Enfermedad de Hurler
-Enfermedad de Gaucher
*Por almacenamiento
- Hemocromatosis
-Enfermedad de fabry
Enfermedad por almacenamiento de glucógeno
Endomiocardio
- Fibrosis endomiocárdica
- S. por hipereosinofilia
- Carcinoide
- Metástasis por procesos malignos
- Radiación
- Toxicidad por antraciclina

Manifestaciones clínicas

El aumento de las presiones de llenado de los lados derecho e izquierdo del corazón y la consiguiente congestión venosa pulmonar y sistémica dan lugar a la sintomatología de la MCR. Son frecuentes la debilidad muscular y la disnea, así como la intolerancia al ejercicio derivada de la imposibilidad de aumentar el volumen de llenado ventricular y por tanto el gasto cardiaco, en magnitud apropiada a la demanda. El espectro clínico de la MCR incluye ortopnea, disnea paroxística nocturna y edema pulmonar, dolor precordial, y síntomas derivados del aumento de la presión venosa central como hepatomegalia, ascitis, edemas periféricos o anasarca. En los casos secundarios a enfermedad sistémica pueden encontrarse síntomas propios de la alteración de otros órganos o aparatos.

Diagnóstico

• Exploración Física
  En la exploración física se pueden encontrar signos derivados del aumento de la presión venosa central como hepatomegalia palpable, edemas periféricos o ascitis. La distensión venosa yugular como reflejo de la elevación de la presión de llenado del corazón derecho suele estar siempre presente, y puede verse el incremento inspiratorio de la presión venosa yugular o signo de Kussmaul. El pulso arterial periférico puede mostrar taquicardia con disminución de la presión y frecuentemente una onda dícrota palpable. La auscultación cardiaca puede ser normal, aunque pueden estar presentes un tercer o cuarto ruido o ambos, o soplos de insuficiencia mitral o tricúspide. En contraste con la pericarditis constrictiva, el impulso apical suele ser palpable y en localización normal.
  *Electrocardiograma
  El ECG suele ser con frecuencia anormal. La fibrosis o infiltración miocárdica da lugar a un bajo voltaje generalizado. En algunas ocasiones aparecen ondas Q que simulan necrosis miocárdica, o falta de progresión de la onda r en precordiales derechas que plantean diagnóstico diferencial con infarto de miocardio. Son frecuentes los bloqueos de rama tanto izquierda como derecha, así como diversos grados de bloqueo cardiaco y trastornos de la repolarización. Entre las arritmias, las más frecuentes son las de origen supraventricular y entre ellas, la Fibrilación Auricular que aparece en un 20% de los casos, y la enfermedad del nodo sinusal debida a infiltración de éste.
  *Radiografía de Tórax
  Suele mostrar aumento de tamaño de las cavidades auriculares sin cardiomegalia significativa. También se encuentran signos de congestión e hipertensión pulmonar.
  *Cateterismo cardiaco
  Ante la sospecha diagnóstica de MCR, es obligado en la mayoría de los casos la realización de cateterismo cardiaco para la confirmación del diagnóstico, la evaluación de la severidad de la enfermedad, el diagnóstico diferencial con pericarditis constrictiva o la realización de biopsia endomiocárdica si se considera indicada. El cateterismo derecho muestra de forma constante el aumento de la presión venosa central. La onda a de la curva de presión auricular es prominente y a menudo de la misma amplitud que la onda v. Los descensos x e y son muy pronunciados confiriendo una morfología en M o W a la curva de presión auricular. El descenso del seno y muestra un comportamiento respirofásico, de tal manera que se hace más profundo y abrupto durante la inspiración, comportamiento éste que no comparten otras ondas de presión venosa ni arterial. La presión diastólica del ventrículo derecho también se encuentra notablemente incrementada. La curva de presión diastólica del ventrículo muestra en su parte inicial un descenso rápido, temprano y profundo con elevación rápida hasta una meseta. Este es el "signo de la raíz cuadrada" o "dip-plateau" . Suele existir hipertensión pulmonar, generalmente moderada y un aumento de la presión de enclavamiento pulmonar que habitualmente se encuentra por encima de 12 mm Hg con gradiente transpulmonar normal.
  La Ventriculografía izquierda permite comprobar una fracción de eyección dentro de la normalidad y la ausencia de defectos regionales en la contractilidad del ventrículo.
  *Biopsia Endomiocárdica
  Constituye una prueba diagnóstica necesaria en aquellos casos en los que el diagnóstico diferencial con pericarditis constrictiva es especialmente dificultoso. En los casos de MCR secundaria, puede establecer el diagnóstico específico.
  *Ecocardiografía
  Puede demostrar un aumento del tamaño de las cavidades auriculares con ventrículos de tamaño normal. Las válvulas no suelen mostrar anormalidades a no ser que coexista enfermedad valvular. En los casos de MCR secundarios a enfermedad infiltrativa puede apreciarse un engrosamiento de las paredes ventriculares, mientras que en los casos idiopáticos el grosor del miocardio suele ser normal.
  Mediante el empleo de Doppler puede estudiarse los patrones del flujo en distintas causas de restricción al llenado diastólico. Se ha sugerido un comportamiento restrictivo, ante la presencia de tiempos de deceleración mitral y tricúspide acortados con escasa contribución auricular, ondas E pronunciadas, regurgitación diastólica mitral y tricúspide y patrones de incremento de la inversión del flujo inspiratorio en las venas centrales. Pero este patrón de llenado también es propio de la pericarditis constrictiva. Se ha propuesto para distinguir MCR y pericarditis constrictiva el hecho de que el llenado rápido es más lento en la primera y más rápido en la pericarditis constrictiva.

• Otros procedimientos
  Se han utilizado técnicas de Tomografía Axial Computerizada y Resonancia Magnética Nuclear para el diagnóstico diferencial entre MCR y pericarditis constrictiva, buscando anormalidades del pericardio objetivables por estas técnicas.
  

Pronóstico

Las personas con cardiomiopatía restrictiva pueden ser candidatas para un trasplante de corazón. El pronóstico depende de la causa de la afección, pero generalmente es desalentador. El promedio de supervivencia después del diagnóstico es de 9 años.

Complicaciones

• Arritmias
• Regurgitación mitral
•Insuficiencia cardíaca progresiva
• Regurgitación tricúspidea

Prevención

Se recomienda consumir una dieta bien balanceada y nutritiva, hacer ejercicio para mejorar la condición del corazón, dejar de fumar y minimizar el consumo de alcohol.

Fuentes

• Bernstein D. Diseases of the myocardium. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier;2007:chap 439.
  *Claudia de Suárez, Lorenys Rosas, Leticia Hamana. Miocardiopatía Hipertensiva versus Miocardiopatía Hipertrófica: conceptos y aspectos morfológicos. Centro de Análisis de Imágenes Biomédicas Computarizadas (CAIBCO). Instituto de Medicina Tropical - Facultad de Medicina - Universidad Central de Venezuela.

• Hare JM. The dilated, restrictive, and infiltrative cardiomyopathies. In: Libby P, Bonow RO, Mann DL, Zipes DP. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 8th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 64.
  *Larry A. Weinrauch, MD, Assistant Professor of Medicine, Harvard Medical School, and Private practice specializing in Cardiovascular Disease, Watertown, MA. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.
  * Reviewed by: Alan Berger, MD, Assistant Professor, Divisions of Cardiology and Epidemiology, University of Minnesota, Minneapolis, MN. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.
  *Richardson P, Mc Kenna WJ, Briston M, Maisch B, Mantrer B, O’Connell Y, et al. Report of the 1995 World Health Organization/International Society and Federation of Cardiology Task Force on the Definition and Classification of Cardiomyopathies. Circulation 1996;93:841-842.
  *Rodriguez B, Mc Neill,R. The diabetic heart: Metabolic causes for the development of a cardiomyopathy. Cardiovasc Research 1992;26:913-922.
  *Suárez C, Casal H, Puigbó JJ, Giordano H, Acquatella H. Biopsia endomiocárdica. Estudio histopatológico. Rev Fac Med 1994;17:57-65.
  *Suárez C, Zavala M, García M, Milano M, Puigbó JJ. Miocardiopatía restrictiva: diagnóstico mediante la biopsia endomiocárdica. Gac Med Caracas 2001; 109:189-199.

• Wexler RK, Elton T, Pleister A, Feldman D. Cardiomyopathy: An overview. Am Fam Physician. 2009;79:778-784.

Enlaces externos

• Miocardiopatia restrictiva
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