Miocardiopatía dilatada
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La miocardiopatía dilatada es un síndrome clínico y fisiopatológico caracterizado por disfunción miocárdica y dilatación del ventrículo izquierdo o de ambos ventrículos.
Sumario
- 1 Causas, incidencia y factores de riesgo
- 2 Fisiopatología
- 3 Cuadro clínico
- 4 Examen físico
- 5 Exámenes complementarios
- 6 Pronóstico
- 7 Complicaciones
- 8 Formas especiales de miocardiopatía
- 8.1 Miocardiopatía alcohólica
- 8.2 Miocardiopatía periparto
- 8.3 Miocardiopatía en la sarcoidosis
- 8.4 Miocardiopatía dilatada por cobalto
- 8.5 Miocardiopatía dilatada por antraciclinas
- 8.6 Miocardiopatía ventricular derecha
- 8.7 Miocardiopatía dilatada y VIH
- 8.8 Miocardiopatía dilatada por virus
- 8.9 Miocardiopatía de la enfermedad de Chagas
- 9 Fuentes
- 10 Fuentes
Causas, incidencia y factores de riesgo
La miocardiopatía dilatada puede afectar a personas de cualquier edad, aunque es más común en hombres adultos.
Algunos de los factores de riesgo en adultos son
- obesidad
- alcoholismo
- adicción a la cocaína
- antecedentes personales o familiares de trastornos cardíacos (como la miocarditis).
Existen muchas causas que pueden provocar esta enfermedad entre las que se pueden encontrar deficiencias nutricionales, estrés, anemia, alcoholismo (miocardiopatía alcohólica), enfermedad de las arterias coronarias. enfermedad de las válvulas cardíacas, infecciones virales (poco frecuentes).
Las causas más comunes de miocardiopatía dilatada en niños son
- miocarditis idiopática,
- enfermedad coronaria y
- algunas infecciones.
Fisiopatología
En la fisiopatología de la miocardiopatía dilatada intervienen múltiples factores. Entre ellos, destacan para el conocimiento y tratamiento de la enfermedad los siguientes:
- Deterioro de la función contráctil que conduce a un descenso proporcional de la eyección ventricular con aumento del volumen residual y, secundariamente, del volumen y presión ventriculares por la lesión miocárdica difusa.
- La respuesta inicial del ventrículo a la sobrecarga en un intento de mejorar la contractilidad, es un aumento de longitud de los sarcómeros, pero cuando se sobrepasa el punto óptimo de separación entre miofilamentos (2,2 micras), no solo no se consigue ese objetivo sino que incluso se produce la temida hipertrofia.
- Existe afectación del corazón derecho e izquierdo, con la consiguiente congestión venosa retrógrada y fallo anterógrado. Tanto la congestión como la disminución de la eyección influyen en la funcionalidad renal.
- También se produce la activación de una serie de mecanismos neurohormonales que participarán activamente en la fisiopatología de esta enfermedad: sistema renina-angiotensina-aldosterona, sistema nervioso simpático, hormona antidiurética, factor atrial natriurético, sistema calicreina-quininas, prostaglandinas, etc., sin olvidar la participación de endotelinas, citoquinas u óxido nítrico. Estos sistemas van a determinar los síntomas y evolución de la enfermedad.
- Por último, algunos estudios han demostrado que en la insuficiencia cardíaca congestiva crónica se produce una regulación a la baja de los receptores beta-adrenérgicos del miocardio que está relacionada con la severidad de la disfunción ventricular izquierda.
Cuadro clínico
Los síntomas y signos de la miocardiopatía dilatada son consecuencia de la disfunción sistólica y, aunque pueden los pacientes estar asintomáticos, en general presentan fatigabilidad, disnea de esfuerzo que avanza hasta la ortopnea, y edema periférico. La tos con el esfuerzo y/o nocturna informa del edema pulmonar incipiente.
Un síntoma también frecuente son las palpitaciones, estas pueden ser debidas a taquicardia sinusal que puede darse incluso en reposo, o al desarrollo de otro tipo de arritmias, tanto supraventriculares como ventriculares. De ellas, la más frecuente es la fibrilación auricular, que aparece en un 25 por ciento de los casos, casi la mitad de los pacientes fallecen de forma súbita, presumiblemente por arritmias ventriculares.
Los embolismos son muy frecuentes, habiéndose observado un aumento en la incidencia en relación con la presencia de fibrilación auricular crónica o paroxística, antecedentes de embolismo previo, disfunción ventricular severa o el hallazgo ecocardiográfico de trombos intracavitarios. El dolor precordial existe en un buen porcentaje de pacientes con coronarias normales, traduciendo una isquemia subendocárdica. Un síntoma poco frecuente es la disfagia, que se produce porque la vena pulmonar izquierda, muy distendida, puede comprimir el esófago llegando a dificultar el paso de los alimentos.
Examen físico
En la auscultación, el primer ruido puede estar disminuido, los galopes por 4.º y 3.º ruido son habituales, con mucha frecuencia se ausculta un soplo sistólico de insuficiencia mitral y a veces también de tricúspidea, y el componente pulmonar del segundo ruido puede estar aumentado. El ritmo suele ser regular, excepto cuando el paciente ya ha caído en fibrilación auricular, o ante la presencia de extrasístoles auricular o ventricular que se auscultan con frecuencia. La piel puede adquirir un tinte ictérico y puede producirse una pérdida de peso que llegue a la caquexia. La detección de signos de congestión venosa sistémica se realiza por exploración de las venas del cuello en busca de hipertensión venosa yugular, por la detección de hepatomegalia y por la observación de edemas en los miembros inferiores. En casos severos se puede apreciar ascitis, derrame pleural y esplenomegalia.
Exámenes complementarios
El electrocardiograma es sistemáticamente anormal. Puede haber presencia de taquicardia, fibrilación auricular, crecimientos de aurícula izquierda, derecha o de ambas, QRS de bajos voltajes, o grandes voltajes de R o S con sobrecarga o sin ella, los bloqueos de rama izquierda o los hemibloqueos de la subdivisión anterior. Son también posibles las alteraciones inespecíficas de repolarización, como las ondas Q patológicas, que obligarían a hacer el diagnóstico diferencial con cardiopatía isquémica.
Casi la mitad de los pacientes con miocardiopatía dilatada, a los que se ha practicado un holter de 24 horas, presentan taquicardias ventriculares no mantenidas.
La radiografia de tórax muestra cardiomegalia y redistribución vascular con los signos de edema intersticial, o hasta derrames pleurales, según la situación clínica del paciente.
El ecocardiograma revela un ventrículo izquierdo dilatado, con paredes extremadamente adelgazadas y una pobre función sistólica global. En general puede excluirse la existencia de valvulopatías que pudieran explicar la disfunción. En muchas ocasiones se encuentran también agrandadas las aurículas y puede apreciarse la existencia de trombos murales de diferentes tipos, frecuentes en esta entidad.
El doppler permite detectar insuficiencia mitral y tricuspídea, y cuantificar su grado. Los isótopos permiten calcular la fracción de eyección y el gasto cardíaco con muy buena reproducibilidad en relación a los estudios hemodinámicos, así como valorar alteraciones globales o segmentarias de la contractilidad. Puede utilizarse como medida no invasiva de la función sistólica en estudios seriados, siendo por esa razón muy útiles para valorar la evolución de la enfermedad.
El cateterismo nos muestra una franca disminución del volumen minuto. El ventrículo izquierdo está dilatado y globalmente hipocinético. La coronariografía segmentaria suele ser normal. Las presiones, dependiendo de la severidad del caso, suelen estar aumentadas tanto en las cavidades izquierdas como en fin de diástole en el ventrículo derecho y en la aurícula derecha.
Pronóstico
El pronóstico varía. Algunos pacientes permanecen estables por largo tiempo, otros empeoran gradualmente y otros empeoran de manera rápida. La miocardiopatía sólo se puede corregir si se puede curar la enfermedad subyacente. En niños, alrededor de un tercio se recupera por completo, otro tercio se recupera pero continúa teniendo algunos problemas cardíacos y el tercio restante muere.
Complicaciones
- Insuficiencia cardíaca congestiva
- Arritmias
- Edema pulmonar
- Efectos secundarios de medicamentos, como:
- presión arterial baja
- mareos
- desmayos
- dolor de cabeza
- molestia gastrointestinal
- reacción lúpica (un grupo de síntomas que incluyen erupción cutánea y artritis)
Formas especiales de miocardiopatía
Miocardiopatía alcohólica
Es la principal causa de miocardiopatía dilatada no isquémica. Aunque en algunos casos el daño cardíaco establecido progresa sin remedio a pesar de la abstinencia, esta miocardiopatía suele presentar la gran ventaja de que el pronóstico es muchas veces favorable con la eliminación del tóxico, al contrario de lo que sucede con la forma idiopática, cuyo pronóstico es en muchos casos infausto.
El daño atribuido al alcohol se explica por tres mecanismos elementales: el daño directo sobre el miocardio, la influencia en procesos carenciales (tiamina) y, en determinados casos, por los aditivos del alcohol o sus presentaciones (cobalto).
Hoy día parece probado que el daño orgánico derivado del consumo de alcohol se relaciona con el efecto tóxico directo del etanol, siendo la dosis de etanol que se ingiere el principal determinante para desarrollar tanto miocardiopatía como miopatía etílica.
Los hallazgos clínicos, hemodinámicos y radiológicos de la miocardiopatía alcohólica son indistinguibles de la miocardiopatía dilatada de cualquier otra etiología o de la idiopática. Los datos de anatomía patológica son también inespecíficos y se observa edema de la pared vascular y fibrosis perivascular de las coronarias intramiocárdicas, lo que ha hecho plantear la hipótesis de que la cardiopatía etílica es en realidad el resultado de la isquemia de los territorios de las coronarias intramurales.
Miocardiopatía periparto
Se ha comprobado la tendencia a la recurrencia con embarazos sucesivos, y que parece ser más frecuente en pacientes multíparas y de edad madura. También es más frecuente en casos de embarazo gemelar y toxemia gravídica.
Miocardiopatía en la sarcoidosis
La sarcoidosis puede debutar como un cuadro de miocardiopatía congestiva de implantación rápida y rápido deterioro clínico.
En esta enfermedad se forman granulomas que pueden llegar a sustituir extensas zonas de miocardio, lo que puede originar una disfunción de los músculos papilares o formación de aneurismas ventriculares.
En muchos casos el diagnóstico inicial puede ser el infarto de miocardio, ya que las zonas granulomatosas originan ondas Q en el ECG y defectos de perfusión en la gammagrafia.
Con frecuencia también existen bloqueos de rama y aurículo-ventriculares, y arritmias.
Miocardiopatía dilatada por cobalto
Este síndrome se describió a mitad de la década de los sesenta del siglo pasado en Canadá, Estados Unidos y países de Europa. Se trató de un cuadro de insuficiencia cardíaca congestiva fulminante que apareció en personas que bebían una marca determinada de cerveza a la que se había añadido sulfato de cobalto como estabilizador de espuma. Una vez eliminado el tóxico no se ha vuelto a describir el síndrome.
Miocardiopatía dilatada por antraciclinas
Las antraciclinas (adriamicina y doxorrubicina) son un ejemplo de efecto tóxico directo sobre el músculo cardíaco. Las antraciclinas pueden dar lugar a una toxicidad aguda que puede manifestarse como miocarditis, pericarditis, arritmias y disminución de la fracción de eyección. Igualmente pueden originar una toxicidad tardía consistente en una miocardiopatía dilatada indistinguible de la idiopática.
Miocardiopatía ventricular derecha
La fibrosis del ventrículo derecho, o reemplazo del músculo por tejido adiposo, caracterizan a este proceso. Es más frecuente en varones y su clínica está compuesta por cuadros sincopales, palpitaciones y riesgo de muerte súbita.
Miocardiopatía dilatada y VIH
La miocardiopatía asociada a infección con VIH, ha sido puesta de manifiesto en diversos estudios y en ella con frecuencia se observa dilatación ventricular y disfunción sistólica. Los factores de riesgo para el desarrollo de esta miocardiopatía no son conocidos, pero parece más frecuente en individuos adictos a drogas que en homosexuales. Los hallazgos histológicos suelen corresponder a miocarditis, considerándose por tanto que estos pacientes presentan una miocardiopatía dilatada como una manifestación terminal de aquella.
Miocardiopatía dilatada por virus
Se piensa que una buena parte de los casos de miocardiopatía idiopática pueden ser secundarios a miocarditis agudas virales. El motivo por el cual algunos casos evolucionan a formas crónicas de miocardiopatía dilatada no está del todo establecido, pero se implican determinados mecanismos inmunes para esta perpetuación de la enfermedad. Esta ha sido la base para emplear prednisona y otros inmunosupresores en el tratamiento de la miocarditis, sin que se haya podido demostrar beneficio en la supervivencia, la sintomatología o la fracción de eyección.
La participación cardíaca no es infrecuente en infecciones por virus Coxsakie A y B, ECHO, adenovirus, influenza, rubéola o poliomielitis; los cuales pueden provocar una forma aguda de miocardiopatía dilatada que aparece típicamente varias semanas después de un episodio febril frecuentemente asociado a sintomatología de vía aérea superior. En la mayor parte de los casos evolucionan de forma rápida y curan sin secuelas, aunque en un 10 por ciento se evoluciona a una forma crónica indistinguible de la miocardiopatia dilatada idiopática, la cual se da con mucha menos frecuencia desde que la influenza, rubéola y poliomielitis están más controladas a través de campañas de vacunación.
Miocardiopatía de la enfermedad de Chagas
La miocardiopatía que produce cursa con una fase aguda, que va seguida de un período de latencia muy largo y de una fase crónica que afecta a alrededor de la tercera parte de los individuos infectados y que se manifiesta por cardiomegalia e insuficiencia cardíaca congestiva. La miocardiopatía aguda se debe a la multiplicación del parásito en las fibras musculares cardíacas, que puede llegar a ser identificado en ellas y origina una intensa reacción inflamatoria
- Prevención
Se recomienda consumir una dieta bien balanceada y nutritiva, hacer ejercicio para mejorar la condición del corazón, dejar de fumar y minimizar el consumo de alcohol.
Fuentes
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