Diferencia entre revisiones de «Neutropenia cíclica»
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última versión al 16:59 29 ene 2020
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Neutropernia cíclica. La neutropenia cíclica es una enfermedad congénita hereditaria poco frecuente caracterizada por periodos de neutropenia que puede ser moderada o severa y que recupera espontáneamente. Los periodos varían de 21 a 28 días, y son causados por una alteración en la proteína ELA2, que es una elastasa de neutrófilos, provocando un error en la granulopoyesis. Las manifestaciones de este padecimiento son muy variadas, pueden ir desde asintomático hasta sepsis grave.
Sintomas
Durante el periodo de neutropenia, puede presentar fiebre, leve afección al estado general, fatiga, estomatitis aftosa, impétigo, aumento de tamaño en ganglios linfáticos, gingivitis, faringitis. Esta sintomatología se resuelve cuando aumenta la cuenta de neutrófilos; sin embargo, hasta el 10% de los pacientes pudiera presentar complicaciones graves como peritonitis, neumonía, sepsis, abscesos.
Diagnóstico
Se considerará el diagnóstico de neutropenia cíclica si las infecciones ocurren aproximadamente a intervalos de tres semanas y será necesario realizar recuentos de sangre con el objeto de buscar un patrón cíclico típico de los neutrófilos.
Tratamiento
Existe controversia en cuanto al tratamiento; si bien cualquier neutropenia predispone a riesgo de infección, la administración terapéutica de G-CSF elimina este riesgo. Hay estudios que recomiendan administrar G-CSF únicamente a los pacientes que presenten infecciones graves o con riesgo vital y en pacientes adultos.
