Diferencia entre revisiones de «Neutropenia cíclica»

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== Sintomas==
 
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* http://www.medigraphic.com/pdfs/imi/imi-2014/imi142d.pdf
 
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[[Category: Salud]]
 
[[Category: Salud]]

Revisión del 11:32 7 oct 2019

Neutropenia cíclica
Información sobre la plantilla
Neutropenia cíclica.jpg
Causada por la alteración en la proteína ELA2.

Neutropernia cíclica . La neutropenia cíclica es una enfermedad congénita hereditaria poco frecuente caracterizada por periodos de neutropenia que puede ser moderada o severa y que recupera espontáneamente. Los periodos varían de 21 a 28 días, y son causados por una alteración en la proteína ELA2, que es una elastasa de neutrófilos, provocando un error en la granulopoyesis. Las manifestaciones de este padecimiento son muy variadas, pueden ir desde asintomático hasta sepsis grave.

Sintomas

Durante el periodo de neutropenia, puede presentar fiebre, leve afección al estado general, fatiga, estomatitis aftosa, impétigo, aumento de tamaño en ganglios linfáticos, gingivitis, faringitis. Esta sintomatología se resuelve cuando aumenta la cuenta de neutrófilos; sin embargo, hasta el 10% de los pacientes pudiera presentar complicaciones graves como peritonitis, neumonía, sepsis, abscesos.

Diagnóstico

Se considerará el diagnóstico de neutropenia cíclica si las infecciones ocurren aproximadamente a intervalos de tres semanas y será necesario realizar recuentos de sangre con el objeto de buscar un patrón cíclico típico de los neutrófilos.

Tratamiento

Existe controversia en cuanto al tratamiento; si bien cualquier neutropenia predispone a riesgo de infección, la administración terapéutica de G-CSF elimina este riesgo. Hay estudios que recomiendan administrar G-CSF únicamente a los pacientes que presenten infecciones graves o con riesgo vital y en pacientes adultos.

Fuentes