Querubismo
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Querubismo. El querubismo, displasia fibrosa infantil diseminada o enfermedad multilocular fibroquística familiar, es una forma particular de displasia fibrosa, que se presenta en la infancia temprana, afecta el contorno facial y suele aparecer en varios miembros de una familia.
Sumario
Causas
En principio la causa del querubismo es desconocida; se menciona un disturbio del desarrollo que afecta al mesénquina formador del hueso; se acepta un factor genético, culpable de los múltiples ejemplos de afección de varias generaciones de una familia; en algunos pacientes no se comprueba la relación hereditaria.
Características clínicas
La alteración es común a ambos sexos; el niño(a) nace aparentemente normal, ya que las primeras manifestaciones de la enfermedad ocurren después de los dos años del nacimiento, iniciándose por un aumento de volumen bilateral y simétrico en los carrillos, por encima del ángulo mandibular; después, la tumefacción toma la región ubicada sobre la rama ascendente y por último, ataca las estructuras del maxilar, incluyendo la región malar; intrabucalmente hay ensanchamiento bucolingual de los alveolos, que puede tomar toda la mandíbula, las dos terceras partes de los pacientes tienen afectado el maxilar, siendo más marcada la deformidad a nivel de la tuberosidad; el abultamiento simétrico facial les da a los pacientes un peculiar aspecto que para algunos autores recuerda al querubín, de allí su nombre. Radiográficamente, hay áreas radiolúcidas multiloculares de densidad variable, que afectan tanto a la mandíbula, como al maxilar; la cortical se halla expandida y adelgazada.
Anatomía patológica
Las zonas óseas radiolúcidas están ocupadas por un tejido fibroso, que va del; gris al gris rojizo. Microscópicamente hay abundantes fibroblastos, células poliédricas, numerosos vasos sanguíneos y células gigantes multinucleadas; hay trabéculas óseas de nueva formación y de material osteoide; el cuadro histopatológico es más semejante al de un granuloma central de células gigantes que a una displasia fibrosa monostótica de los maxilares, opinión que no comparten muchos patólogos. La alteración no tiene tendencia a la malignización y es asintomática.
El paladar tiene, por el crecimiento transversal, forma de V; faltan los dientes permanentes; existe desplazamiento de los dientes presentes y la consecuente maloclusión; hay linfomegalia cervical.
Otros tipos de displasia fibrosa
- Displasia fibrosa poliostótica
- Displasia fibrosa monostótica
Displasia fibrosa poliostótica
Causas
La etiología de la displasia fibrosa ósea poliostótica es desconocida; se sugiere que pueda estar relacionada con un defecto genérico básico, que se manifiesta en la etapa de la embriogénesis.
Características clínicas
La displasia fibrosa ósea poliostótica, afecta a varios huesos a la vez; la lesión esencial es la sustitución de la arquitectura normal ósea por una proliferación amplia de tejido fibroso; la displasia fibrosa ósea poliostótica se acompaña casi siempre de otros síntomas, cuyo conjunto constituye el síndrome de Albringht que está constituido por: cambios óseos diseminados (con tendencia a ser unilaterales), manchas de pigmentación melánica en la piel (por lo general del mismo lado que las lesiones óseas) y trastornos endocrinos, como pubertad precoz en la hembra.
Niña de 11 años de edad afectada de displasia fibrosa poliostótica.
Manifestación bucal en la niña de la figura anterior como resultado de la displasia fibrosa poliostótica.
Las manifestaciones bucales principales son: expansión y deformidad de los maxilares, alteración del patrón normal de erupción y maloclusión. Radiográficamente, hay radiolucidez en varios huesos; el hueso cortical está adelgazado y expandido; la porción medular presenta trabeculaciones irregulares. Son diagnósticas las imágenes en papel rasgado.
Anatomía patológica
Los huesos están aumentados de volumen, pero como las lesiones fibrosas afectan al hueso esponjoso, son centrales y están cubiertas por una delgada capa de hueso cortical íntegro. Microscópicamente, las lesiones son muy variables; se puede encontrar una proliferación difusa de fibroblastos en una estroma fibrilar; cruzado este tejido conjuntivo hay cantidades variables de trabéculas óseas mal formadas y tejido osteoide; puede haber cartílago incluido en la masa fibrosa. El calcio y el fósforo sérico, al igual que la fosfatasa alcalina, son normales.
Paciente femenina de 53 años de edad que padece de displasia fibrosa de los maxilares y la mandíbula, que muestra un gran secuestro óseo expuesto en la parte final de la encía mandibular.
Radiografía que corresponde a la displasia fibrosa de la paciente femenina de 53 años de edad.
Microfotografía que corresponde a la paciente de 53 años de edad.
Displasia fibrosa monostótica de los maxilares
Causas
En la causa y desarrollo de la displasia fibrosa monostótica de los maxilares (DFMM), hay la misma incertidumbre que en la displasia fibrosa ósea poliostótica.
Características clínicas
Se presenta en niños o adultos jóvenes, de ambos sexos; es de desarrollo lento; su principal signo es el aumento de volumen. En la mandíbula abarca la lámina vestibular y la lingual; puede provocar una protuberancia en su borde inferior; en el maxilar borra el surco vestibular y causa aumento de volumen en el paladar duro. En el transcurso de su desarrollo puede tomar el senomaxilar, el etmoide y el malar; es capaz de originar deformidad intrabucal, sin romper la asimetría facial; las lesiones son de consistencia dura y su crecimiento expansivo respeta, por lo general, una pequeña lámina ósea.
Radiográficamente, las vistas casi nunca son concluyentes; la displasia fibrosa monostótica de los maxilares, puede estar representada por una sombra radiolúcida, semejante a la imagen de un quiste; en otras ocasiones, dentro de estas áreas hay zonas radio-opacas o de aspecto punteado; no se observa reacción perióstica proliferativa; las raíces de los dientes pueden estar desplazadas.
Anatomía patológica
El aspecto microscópico es semejante al descrito en la displasia fibrosa ósea (DFO) poliostótica; se puede agregar la presencia de células gigantes multinucleadas e infiltrado inflamatorio.
Debe tenerse gran cuidado en las maniobras quirúrgicas en los maxilares de estos pacientes, donde podemos ocasionar focos osteomielíticos crónicos con formación de secuestros, por lo mal irrigados que están estos huesos a causa de la fibrosis existente.
Radiografía que corresponde a una vista de lso maxilares de una paciente de 32 años de edad con displasia monostótica.
Fuentes
- Santana Garay Julio C. Atlas de patología del complejo bucal. Editorial Científico-Técnica, La Habana.1985.
- Albright, F. et al.: Síndrome characterized by osteitis fibrosa disseminata, areas of pigmentación and endocrine dysfunction, with precocious puberty in females. New. Engl. J. Med.216, 1937.
- Arnott, D. G.: Cherubism. Brit. J. Oral Surg. 16,1978.
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- Felipe, F. et al.: Displasia fibrosa de los maxilares. Rev. Cub. Esto. 7, 1970.
- Wayman, J. B.: Cherubism. Brit. J. Oral Surg.16, 1978.
