Síndrome de Claude Bernard Horner
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Sindrome de ClaudeBernard-Horner El Sindrome de Claude Bernard-Horner, es un síndrome causadopor una lesión del nervio simpático de la cara y se caracteriza por pupilascontraídas (miosis), párpado caído (ptosis), enoftalmos y anhidrosis(sequedad facial).Puede agregarse además inyección conjuntival (ojo rojo).
Sumario
Historia
La primera descripción de un caso de Sindrome de ClaudeBernard Horner (CBH) en humanos fue realizada en 1869 por el oftalmólogo suizoJohann Friedrich Horner. Su paciente fue una mujer de 40 años con cefalea,ptosis, miosis y eritema facial derecho. Atribuyó esta presentación a daño dela vía simpática cervical. Anteriormente, en 1852, el fisiólogo francés ClaudeBernard describió los mismos signos en animales con daño en esta vianerviosa. Por ello el compromiso de la vía simpática cervical se conoceactualmente como Sindrome de Claude Bernard - Horner.
Anatomía
La vía simpática que se ve comprometida en este sindrometiene tres niveles neuronales:
- Nivel central o neurona de primer orden. Desde el hipotálamo,pasando por el tronco encefálico, hasta la médula espinal cervical-torácica(C8-T2).
- Nivel preganglionar o neurona de segundo orden. Desde lamédula espinal, cruza la cavidad torácica por superior, con importantesrelaciones anatómicas con el Vértice Pulmonar y la arteria Subclavia, yasciende por el cuello hasta el ganglio cervical superior, a la altura delángulo de la mandíbula.
- Postganglionar o neurona de tercer orden. Desde el gangliocervical superior, da origen a las vías nerviosas del ojo y del rostro en formaseparada.
En general, los hallazgos clínicos serán variables según elnivel de la lesión.
Fisiopatología
Hay muchas causas potenciales del síndrome de Horner,por ejemplo, la interrupción o disfunción de las fibras del nervio simpático encualquiera de los niveles descritos anteriormente, comprendidos entrehipotálamo y médula espinal. Esta alteración puede deberse a lesiones muyvariadas, que comprenden desde un accidente cerebrovascular en el hipotálamo,en tronco encefálico (Sindrome de Wallenberg), o lesión en la arteria carótida,hasta tumores en el lóbulo superior del pulmón o en pleura superior (tumores dePancoast), y cefaleas en racimos. Los pacientes con espondilosis cervical pueden no presentarsintomatología propia de su enfermedad, a excepción de CBH y leve cervicalgia. La enfermedad de Lyme puede causar CBH central o de segundaneurona, en forma reversible. Los tumores de cavum (rinofaringe) de gran tamaño, queafecten a la base del cráneo pueden provocar este síndrome por compresión de lavia simpática. En contados casos, el síndrome de Horner puede ser congénito(presente en el momento de nacer) y estar asociado con falta de pigmentacióndel iris. Las gotas óticas y ciertos medicamentos también pueden llevar a quese presente esta condición.
Clínica
Además de los signos y síntomas de la causa subyacente, seencuentras los signos y sintomas propios del CBH, que son: Ptosis:Caída del párpado superior en forma unilateral eincompleta, que sumada a la elevación que se produce en el párpado inferiorcondiciona la falsa impresión de enoftalmos.
- Miosis: Es una contracción de la pupila producida porparálisis del músculo dilatador del iris. Generalmente no es marcada, siendo ladiferencia con el tamaño de la pupila contralateral menor de 1 mm. Aumenta en la oscuridad,y varía según el tamaño basal de la pupila, el estado de alerta del paciente,el grado de acomodación del cristalino. Es importante destacar que laanisocoria fisiológica (normal) se encuentra en 10% de la población, con unadiferencia de tamaño entre ambas pupilas de 0.4-0.6 mm.
- Anhidrosis:O pérdida de la sudoración, sólo ocurre enpacientes con CBH central o preganglionar.
- Dilatación retardada:Normalmente la pupila se dilatacompletamente luego de 5 segundos de retirado el estímulo luminoso. En CBH,este período se ve aumentado hasta los 15-20 segundos en el lado afectado,siendo el lado contralateral normal. Es un signo específico de CBH, pero nosiempre está presente.
- Heterocromía: Es común ver alteración de la pigmentacióndel iris del lado afectado en el CBH congénito, pero no en forma constante.Rara vez hay heterocromía progresiva en el CBH adquirido.
En forma aguda y debido a la pérdida del control vasomotordel lado afectado, se produce aumento de la temperatura, con eritema facialunilateral, hiperemia conjuntival, epífora y secreción nasal. Posteriormente,por desarrollo de hipersensibilidad simpática, se produce vasoconstricción, condisminución de la temperatura del lado afectado, palidez y disminución de lasudoración.
Laboratorio
Es necesario realizar un examen neurológico minucioso con elfin de establecer el diagnóstico y determinar si alguna otra parte del sistemanervioso está afectada, para así poder definir la causa. Algunos de losexámenes pueden incluir:
- IRM de la cabeza
- Ultrasonido carótido
- Radiografía del tórax
- TC de tórax
- Exámenes de sangre
- Angiograma
- Exámen oftalmologico y/o neuroftalmologico.
Tratamiento
El tratamiento depende de la causa subyacente. No existetratamiento específico para el síndrome de Horner propiamente dicho.
Pronóstico
El pronóstico depende del éxito que se tenga con eltratamiento de la causa subyacente.
Complicaciones
No existen complicaciones directas del síndrome deBernard-Horner propiamente tal, pero éstas pueden estar asociadas con lasenfermedades subyacentes o con sus tratamientos.
Situaciones querequieren asistencia médica
Se debe buscar asistencia médica si se presentan síntomasque pudieran estar relacionados con el síndrome de Claude Bernard Horner.
