Síndrome de Cushing

Síndrome de Cushing 260px Concepto: El síndrome de Cushing, también conocido como hipercortisolismo, es una enfermedad provocada por el aumento de la hormona cortisol.

El síndrome de Cushing se produce por la exposición prolongada del organismo del organismo a unos niveles plasmáticos elevados de glucocorticoides. Es 4 veces más frecuente en las mujeres que en los hombres y su incidencia mayor es en la tercera y cuarta décadas de la vida, aunque puede aparecer a cualquier edad, desde el nacimiento a la vejez. En la actualidad se han ampliado notablemente los conocimientos en la patogenia, características clínicas, metabólicas y bioquímicas de este síndrome.

Casos

Los casos típicos son de fácil diagnóstico clínico, pero siempre será necesario recurrir a diferentes investigaciones para confirmar sus diagnósticos. El síndrome de Cushing es la expresión clínica de los trastornos bioquímicos y metabólicos determinados por una hiperfunción de la corteza suprarrenal con hiperproducción predominante de glucocorticoides, aunque también puede acompañarse de aumento de los niveles de mineralocorticoides y sexoesteroides. En la práctica médica se observa con cierta frecuencia el síndrome de Cushing exógeno, debido a la ingestión de glucocorticoides.

El exceso en las cantidades de cortisol; en cambio el término de enfermedad de Cushing se restringe al síndrome de Cushing dependiente de una hiperproducción de corticotropina por la hipófisis, en presencia o ausencia de un tumor demostrable a ese nivel.

Causas

La hiperproducción de glucocorticoides endógenos está presente en un grupo de trastornos en alguno de los niveles del eje hipotálamo-hipófisis-corteza suprarrenal, o bien debido a un aumento en la producción de corticotropina de origen ectópico. Según la fisiopatología el síndrome de Cushing se puede clasificar en 2 grandes grupos:

Síndrome de Cushing dependiente de corticotripina

• Enfermedad de Cushing
• Producción ectópica de corticotropina.
• Producción ectópica de hormona liberadora de hormona adrenocorticotropa (CRH).

Síndrome de Cushing independiente de corticotropina.

• Adenoma suprarrenal
• Carcinoma suprarrenal.
• Displasia nodular corticosuprarrenal primaria familiar.
• Hiperplasia macronodular corticosuprarrenal bilateral (inicialmente puede ser hormona adrenocorticotropa dependiente).
• Síndrome de Cushing posingestión de alimentos (receptores ectópicos polipéptido inhibidor gástrico GIP).
• Síndrome de Mc Cune-Albright (mutación activada de Gs alfa).
• Síndrome de Cushing LH-dependiente con hiperplasia adrenal macronodular.

Tratamientos

El tratamiento depende de la causa del síndrome. Si es debido a la toma de corticoides, se recomendará su supresión si la causa que los indicó como tratamiento lo permite. Si es debido a un adenoma de hipófisis, el tratamiento consistirá en su extirpación neuroquirúrgica por un equipo experimentado. Si la causa es un tumor suprarrenal, éste se extirpará, bien por laparoscopia o por lumbotomía. En todos los casos es conveniente normalizar el cortisol antes de la cirugía mediante tratamiento médico (por ejemplo, con metopirona, ketokonazol, inhibidores reversibles de la síntesis adrenal de cortisol). Tras la cirugía suele estar frenada la propia producción de cortisol, por lo que debe hacerse tratamiento sustitutivo con pequeñas dosis de cortisona hasta que se recupere la producción de cortisol. En el carcinoma suprarrenal se puede utilizar el mitotano, que destruye las células suprarrenales. La duración de los sintomas de síndrome de Cushing exógeno(por toma de corticoides)será de 2 a 18 meses, según la cantidad de corticoides que hayan sido ingeridos.

Fuentes

• Heinrich Brukner, Piensas ya en el Amor.

Enlaces Externos

• [1] Glándulas Suprarrenales
• [2] Síndrome