Síndrome de Kaposi

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Síndrome de Kaposi El Síndrome o Sarcoma de Kaposi es un tipo de cáncer que se forma en el recubrimiento de los vasos sanguíneos y linfáticos. Los tumores (lesiones) del sarcoma de Kaposi suelen manifestarse como puntos violáceos indoloros en las piernas, los pies o el rostro. También pueden aparecer lesiones en la zona genital, la boca o los ganglios linfáticos. En el caso del sarcoma de Kaposi grave, pueden producirse lesiones en el tubo digestivo y los pulmones.

Causas

La causa fundamental es una infección con un virus llamado «virus del herpes humano 8 (VHH-8)». Por lo general, en las personas sanas, la infección por el VHH-8 no suele provocar síntomas porque el sistema inmunitario lo mantiene controlado. Sin embargo, en las personas con el sistema inmunitario debilitado, el VHH-8 puede desencadenar el sarcoma de Kaposi. Las personas infectadas con el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), el virus que causa el sida, son las que corren mayor riesgo de padecer sarcoma de Kaposi. El daño al sistema inmunitario que provoca el VIH permite que las células que contienen el VHH-8 se multipliquen. A través de mecanismos desconocidos, se forman las lesiones características.

Sindromografía Clínica

Con respecto a la mujer predomina en el hombre (10:1). Ocurre con mayor frecuencia en judíos europeos, italianos y negros. Comienza en edades medianas de la vida.

Las primeras lesiones aparecen en los arcos de los antebrazos, manos, piernas y pies en forma de máculas negro azuladas, rojizas o púrpuras, que se extienden y confluyen formando grandes placas o se convierten en nódulos. Estos nódulos poseen una consistencia dura o gomosa y se manifiestan en forma de angiomas de color azul oscuro. Al principio puede ser un edema furfuráceo en las partes afectadas y más tarde existe hinchazón con linfedema intenso durante la enfermedad. En períodos más avanzados los nódulos aparecen en cara, orejas, tronco y velo del paladar. Estas lesiones son confundidas con granulomas, angiomas o neurofibromas. Generalmente las lesiones son progresivas y cuando remiten dejan cicatrices atróficas, deprimidas e hiperpigmentadas. Hay aumento de ganglios linfáticos y ocasionalmente lesiones viscerales (hígado y bazo). En ocasiones se asocia con diabetes y linfomas.

Diagnóstico

Para determinar si una lesión en la piel de aspecto sospechoso es un síndrome de Kaposi, el médico deberá realizar una biopsia, que implica extraer una pequeña muestra de tejido para examinarla en un laboratorio. Las pruebas para diagnosticar el síndrome de Kaposi interno comprenden:

• Análisis de sangre oculta en heces. Este análisis detecta la sangre oculta en las heces, que pueden ser un signo del sarcoma de Kaposi en el tubo digestivo.
• Radiografía de tórax. Una radiografía de tórax puede revelar anomalías que sugieran la presencia de un sarcoma de Kaposi en el pulmón.
• Broncoscopia. En esta prueba, se introduce un tubo delgado (broncoscopio) a través de la nariz o la boca que se pasa hasta los pulmones para ver su recubrimiento y tomar muestras de las áreas anormales.
• Endoscopia superior. En esta prueba, se utiliza un tubo delgado (endoscopio) que se introduce por la boca para examinar el esófago, el estómago y la primera parte del intestino delgado. Si el médico tiene sospechas sobre la existencia de un sarcoma de Kaposi en alguno de estos órganos, tomará una biopsia del tejido afectado para confirmar la enfermedad.
• Colonoscopia. En esta prueba, se introduce un tubo delgado (colonoscopio) por el recto hasta el colon para examinar las paredes de estos órganos. Si, durante la colonoscopia, se observan anomalías que sugieren la existencia de un sarcoma de Kaposi en el recto o en el colon, también se puede realizar una biopsia

Sindromogénesis y etiología

En este síndrome se produce una proliferación de células multipotentes inmaduras derivadas del sistema reticuloendotelial, móviles, que se desarrollan y transforman a veces en células fagocíticas y otras en células gigantes y que están relacionadas con linfoblastomas; o bien pueden ser consideradas como una angiomatosis que surge de las células vasculares pluripotentes.

Es la neoplasia más frecuente en los pacientes con SIDA, lo cual hace pensar que las deficiencias inmunológicas desempeñan un papel importante para su desarrollo.

La etiología es desconocida.

Tratamiento

El tratamiento del síndrome de Kaposi varía en función de los siguientes factores:

• Tipo de enfermedad. Históricamente, el sarcoma de Kaposi relacionado con el sida ha sido más grave que la enfermedad clásica o relacionada con trasplantes. Gracias a las combinaciones de medicamentos antivirales cada vez más eficaces y las mejoras en la prevención de otras infecciones relacionadas con el sida, el sarcoma de Kaposi es menos frecuente y menos intenso en las personas con sida.
• Cantidad y ubicación de las lesiones. Las lesiones cutáneas extendidas y las lesiones internas requieren un tratamiento diferente del de las lesiones aisladas.
• Efectos de las lesiones. Las lesiones en la boca y la garganta dificultan la alimentación, mientras las lesiones en los pulmones pueden causar falta de aire. Las lesiones grandes, en particular sobre la parte superior de las piernas, pueden producir inflamaciones dolorosas y dificultad para moverse.
• Salud general. El deterioro del sistema inmunitario que te hace vulnerable al sarcoma de Kaposi también hace que ciertos tratamientos, como los medicamentos potentes de quimioterapia, sean demasiado peligrosos. Lo mismo ocurre si también presentas otro tipo de cáncer, diabetes mal controlada o cualquier otra enfermedad crónica y grave.

En cuanto al Síndrome o sarcoma de Kaposi relacionado con el sida, el primer paso en el tratamiento es comenzar o cambiar a una combinación de medicamentos antivirales para reducir la cantidad del virus que causa el VIH/sida y aumentar la cantidad de ciertas células inmunitarias en el organismo. A veces, este es el único tratamiento necesario.

Fuentes

Kaposi, M. and M. Kohn: “Idiopathisches, multiples Pigmentsar kom der Haut”. Arch. f. Dermat. u. Syph., 4:265-273, 1872 Llanio Navarro, Raimundo Síndromes/ Raimundo Llanio Navarro, Aracelys Lantigua Cruz, Mercedes Batule Batule [y otros]. La Habana: Editorial Ciencias Médicas; 2002 xxIv. 620p.