Síndrome de Morgagni-Stewart-Morel
| ||
El síndrome de Morgagni-Stewart-Morel (MSM) es una condición que se caracteriza por un espesamiento del hueso frontal del cráneo (hiperostosis frontalis interna) así como también por obesidad y crecimiento excesivo de vello (hipertricosis) en algunos individuos.
Herencia
Herencia autosómica dominante o ligada al cromosoma X.
Etiología
La causa del síndrome de Morgagni-Stewart-Morel es desconocida. Ha habido algunos informes de casos que describen varios miembros de una misma familia con síndrome de Morgagni-Steward-Morel y en estas familias el síndrome parece ser heredada de forma autosómica dominante o ligada al cromosoma X.
Sintomatología y exploración clínica
Los signos y síntomas del síndrome de MSM varían entre los afectados. Es más común en mujeres obesas, posmenopáusicas.
Las señales y síntomas que se han descrito incluyen:
- Hallazgo de rayos X característico mostrando engrosamiento del hueso frontal del cráneo (hiperostosis frontalis interna)
- Dolor de cabeza
- Vértigo
- Aumento de vello en el cuerpo (hirsutismo)
- Trastornos menstruales
- Galactorrea
- Obesidad
- Depresión
- Neurosis
- Irritabilidad
- Fatigabilidad Parálisis temporal en un lado del cuerpo
- Parálisis de los nervios craneales
- Debilidad muscular
- Convulsiones
- Problemas con la audición
- Problemas en el balance debido a disfunción vestibular
- Deterioro cognitivo
- Problemas en la función renal
- Baja estatura
El desarrollo sexual de los afectados es normal.
La incapacidad intelectual no es descrita como uno de los problemas que se presentan en los afectados. En algunos trabajos publicados se han descrito problemas mentales y psiquiátricos como depresión y neurosis, sin embargo, como comentado a seguir, los afectados pueden tener problemas para oír que quizás limiten su capacidad de aprendizaje. Además se ha documentado también deterioro cognitivo que algunos autores atribuyen al espesamiento del hueso causando compresión en el tejido cerebral, en cuanto otros creen que el deterioro es debido a las alteraciones decurrentes de la edad.
Pronóstico
No existe ningún problema específico con la capacidad reproductiva que haya sido relatado en la literatura. Identificamos un trabajo que describe el manejo del embarazo y del parto en dos mujeres afectadas con una enfermedad similar (displasia cráneo diafisiaria), en el que se enfatiza que puede haber problemas en los huesos de la pelvis (espesamiento aumentado) que pueden complicar el parto normal.
De forma general los afectados tienen una expectativa normal de vida, sin embargo depende de los problemas que se puedan presentar. Como comentado anteriormente, algunos afectados no tienen síntomas.
