Síndrome de Panayiotopoulos

Síndrome de Panayiotopoulos

Síndrome Panayiotopoulos constituye una de las epilepsias benignas de la infancia, es un trastorno común de la infancia idiopática relacionada convulsión que se produce exclusivamente en niños normales y de lo contrario se manifiesta principalmente con ataques epilépticos autonómicos y el estado epiléptico autonómica. Un consenso de expertos ha definido el síndrome Panayiotopoulos como "un trastorno relacionado con convulsiones focales benignas edad se producen a principios y mediados de la infancia. Se caracteriza por convulsiones, a menudo prolongada, con síntomas predominantemente autonómicas, y un electroencefalograma (EEG) que muestra desplazamiento y/o múltiples focos , a menudo con predominio occipital ".

Clasificación y nomenclatura

Síndrome de Panayiotopoulos es ahora la nomenclatura aprobada oficialmente para este síndrome en la nueva Liga Internacional contra la Epilepsia informe sobre la clasificación, que abandonó un número de términos descriptivos utilizados anteriormente tales como la epilepsia benigna de aparición temprana infancia con paroxismos occipitales, aparición temprana infancia epilepsia occipital benigna, nocturno infancia epilepsia occipital. La razón de esto es que estos términos descriptivos fueron criticados como incorrecta porque en el síndrome Panayiotopoulos: El inicio de las crisis es principalmente con síntomas autonómicos, que no son manifestaciones del lóbulo occipital. De los síntomas occipitales, única desviación de los ojos puede originarse en las regiones occipital, pero esto rara vez ocurre en el inicio. Los síntomas visuales son excepcionales y no es coherente en las crisis recurrentes. Nunca pueden ocurrir picos occipital interictal. Magnetoencefalografía puede mostrar dipolos equivalentes actuales de clustering en las áreas frontales. EEG ictal ha documentado inicio variable entre las regiones posterior o anterior

Historia

Crisóstomo P. Panayiotopoulos describió este síndrome y el estado epiléptico autonómica en particular a la infancia a través de un estudio prospectivo de 30 años que comenzó en Grecia en 1975. Publicaciones iniciales incluyeron pacientes con paroxismos occipitales EEG o espigas occipitales que atrajeron la atención principal, pero más tarde se hizo evidente que las mismas manifestaciones clínicas y vómitos principalmente ictal, podría ocurrir en niños con picos extraoccipital EEG normales o EEG.

En el estudio original Panayiotopoulos, vómito ictal se produjo en sólo 24 niños de la 900 pacientes de todas las edades con crisis epilépticas. Veintiuno fueron niños por lo demás normales, y 3 tenían epilepsias sintomáticas. La mitad de los ataques eran largos, con una duración de hora. El EEG de los 21 casos idiopáticos mostró grandes variaciones: 12 tenían paroxismos occipitales o picos solos o con picos extraoccipital, 2 tenían picos centrales y los gigantes picos evocados somatosensoriales, 2 tenían picos línea media, 1 tenía picos frontales, 1 tenía altas generalizadas breves, y 3 tenían consistentemente EEG normal. Atención posterior se centró en el grupo predominante con espigas occipitales, que se estableció como "inicio temprano de la epilepsia benigna de la infancia con los paroxismos occipitales". El otro grupo de 9 niños con picos extraoccipital o EEG normales fue reevaluado mucho más tarde, sus manifestaciones clínicas y los resultados fueron similares a aquellos pacientes con picos occipitales. Con base en estos resultados, se ha llegado a la conclusión de que estos 21 niños, a pesar de las diferentes manifestaciones del EEG, sufrieron la misma enfermedad, que ahora se denomina síndrome de Panayiotopoulos para incorporar todos los casos, independientemente de localizaciones EEG.

Sin embargo, hubo escepticismo inicial y la resistencia a estas conclusiones, entre ellas las epileptólogos influyentes porque como explicó Ferrie y Livingston:. "Vómito ictal había sido considerada como muy rara y hasta entonces había sido descrita principalmente en series neuroquirúrgico de pacientes adultos en los niños era generalmente no se considera que tienen un origen epiléptico, estado epiléptico autonómicas no fue reconocido como una entidad diagnóstica, la idea de que podría ser una ocurrencia común en un trastorno convulsivo benigna desafió conceptos ortodoxos de estado epiléptico, que implicaba que los pediatras habían estado fallando para diagnosticar un número significativo de niños con epilepsia, en vez erróneamente etiquetado luego de tener enfermedades no epilépticas diversos tales como encefalitis, síncope, migraña, síndrome vómitos cíclicos y gastroenteritis, los hallazgos del EEG característicos sugirieron diagnósticos alternativos espigas occipitales sugirieron "la epilepsia infantil con los paroxismos occipitales". de Gastaut y pinchos multifocales sugirieron epilepsias sintomáticas con un mal pronóstico.

La veracidad de las descripciones iniciales Panayiotopouloss ha, en las últimas dos décadas, ha confirmado en estudios a gran escala ya largo plazo de Europa, Japón y América del Sur. La base de datos publicada en la que se basa ahora nuestro conocimiento de PS comprende más de 800 casos de todas las razas; hay pocos síndromes de epilepsia que están mejor caracterizados "Lo que emerge es un cuadro clínico muy uniforme y un diagnóstico que es sorprendentemente útiles para ayudar a predecir el pronóstico. y dictar gestión ".

Estado epiléptico autonómica es el tipo más común de estado epiléptico no febriles en niños por lo demás normales, y se ha evaluado en una declaración de consenso.

Epidemiología

Síndrome Panayiotopoulos probablemente afecta el 13% de los niños de 3 a 6 años que han tenido 1 o más convulsiones afebriles y el 6% de esos niños en la 1 - el grupo de edad de 15 años. Todas las razas y de ambos sexos se ven afectados.

Características clínicas

Síndrome Panayiotopoulos produce exclusivamente en niños por lo demás normales y se manifiesta principalmente con ataques epilépticos autonómicas infrecuentes y estado epiléptico autonómica. El inicio de la crisis es de 1 año a 14 años con el 76% a partir de entre 3-6 años. Convulsiones autonómicos consisten en episodios de la función autonómica perturbado con náuseas, arcadas y vómitos, síntomas predominantes. Otras manifestaciones autonómicas se incluyen palidez, midriasis, alteraciones cardiorrespiratorias y termorregulador, incontinencia de la orina y/o heces, sialorrea, y modificaciones de la motilidad intestinal. En alrededor de un quinto de las convulsiones del niño no responda y flácida antes o muchas veces sin convulsiones. Síncope-como las crisis epilépticas con el niño llegar a ser "completamente indiferente y flácido como un muñeco de trapo" se producen en una quinta parte de los ataques. Síntomas convulsivos Más-convencionales a menudo aparecen después de la aparición de manifestaciones autonómicas. El niño, que inicialmente era plenamente consciente, se vuelve confuso y no responde. Los ojos se vuelven hacia un lado o mirada muy abierta. Sólo la mitad de la final con breves convulsiones hemiconvulsiones o convulsiones generalizadas. Los síntomas autónomos pueden ser las únicas características de las convulsiones. Ninguno de estos síntomas por sí solos es un requisito previo para el diagnóstico. Las convulsiones recurrentes pueden no ser estereotipado. El mismo niño puede tener convulsiones breves o prolongados y manifestaciones autonómicas pueden ser graves o poco visible. La tríada emético completo culmina en vómitos en el 74% de las convulsiones, y en otros se producen solamente náuseas o náuseas, y en unos pocos, ninguno de los síntomas eméticos son evidentes.

La mayoría de los ataques son prolongados y la mitad de las cuales pueden durar más de 30 minutos que constituyen por lo tanto un estado epiléptico autónomo, que es el estado epiléptico no convulsivo más común en los niños normales. Característicamente, incluso después de los ataques más graves y estado epiléptico autonómica, el niño es normal después de unas pocas horas de sueño, que es a la vez diagnóstico y tranquilizador.

Las convulsiones pueden ocurrir en cualquier momento pero es más común durante el sueño.

Etiología

Síndrome Panayiotopoulos está probablemente determinado genéticamente aunque las influencias genéticas convencional pueden ser menos importantes que otros mecanismos. Por lo general, no existe una historia familiar de ataques similares, aunque se han reportado hermanos con síndrome de Panayiotopoulos o síndrome Panayiotopoulos y epilepsia rolándica o, menos común, el síndrome Panayiotopoulos e idiopática infantil epilepsia occipital de Gastaut. Existe una alta prevalencia de las convulsiones febriles. SCN1A mutaciones han sido reportados en un niño y en 2 hermanos con inicio relativamente temprana de convulsiones, tiempo prolongado sobre el cual se han producido muchos convulsiones, y la fuerte asociación de convulsiones febriles con precipitantes, incluso después de la edad de 5 años. Sin embargo, no se encontraron tales mutaciones en un par de hermanos y muchos otros casos con síndrome Panayiotopoulos típico. Estos datos indican que las mutaciones SCN1A encontró cuando contribuyen a un fenotipo clínico más grave de síndrome Panayiotopoulos.

Fisiopatología

En el síndrome de Panayiotopoulos hay una hiperexcitabilidad cortical multifocal difusa, que es relacionada con la edad. Este epileptogenicidad difusa puede ser distribuida de manera desigual, predominando en un área, que a menudo es posterior. Las descargas epilépticas en el síndrome Panayiotopoulos, independientemente de su ubicación en el inicio, activar emético y centros autonómicos antes de cualquier otra manifestación convulsiones neocortical convencionales. Una explicación para esto es que los niños son susceptibles a trastornos autonómicos como se ilustra por el síndrome de vómitos cíclicos, que es una condición no epilépticos específicas de la infancia.

Síndrome Panayiotopoulos y todas las demás crisis focales infantiles benignas con epilepsia rolándica como su representante principal, probablemente vinculados por una común genéticamente determinado, leve y trastorno funcional reversible del proceso de maduración cortical cerebro que Panayiotopoulos propone como «convulsión benigna de la infancia síndrome de susceptibilidad ". Las diversas manifestaciones EEG y convulsiones suelen seguir una localización relacionada con la edad. Síndrome Panayiotopoulos es probablemente la primera aparición del fenotipo síndrome de susceptibilidad al ataque benigna de la infancia. Durante una convulsión autonómica grabado, hubo un pequeño aumento en la presión sanguínea, los aumentos pronunciados en la frecuencia cardíaca y las concentraciones plasmáticas de norepinefrina, epinefrina y vasopresina; glucosa en suero también fue elevado. El aumento significativo de la vasopresina en plasma puede explicar los síntomas autonómicos eméticos.

Diagnóstico erróneo

Las características clínicas distintivas en particular convulsiones largas e ictus emeticus significa que el diagnóstico del síndrome de Panayiotopoulos es fácil. Sin embargo, éstos son confundidos frecuentemente como condiciones no epilépticos como la encefalitis aguda, síncope, migraña, síndrome de vómitos cíclicos, mareo, trastornos del sueño, o gastroenteritis. La consecuencia es evitable diagnóstico erróneo, alta morbilidad y costoso mala gestión. Convulsiones y estados epilépticos autonómicos autonómicos como ocurren en el síndrome de Panayiotopoulos no se han descrito en otros síndromes epilépticos en esa secuencia, aunque 10-20 por ciento de los niños con la misma semiología convulsiones pueden tener patología cerebral. El mayor problema es reconocer emético y otras manifestaciones autonómicas como eventos convulsivos y no despedirlos o error considerarlos como no relacionados con el ictus y la función de la encefalitis, la migraña, síncope, o gastroenteritis.

Pronóstico

Síndrome Panayiotopoulos es muy benigno en términos de su evolución. El riesgo de desarrollar epilepsia en la edad adulta es probablemente no más de la población general. La mayoría de los pacientes tienen al menos un 2-5 convulsiones. Sólo un tercio de los pacientes puede tener más de 5 ataques, y estos pueden ser frecuentes, pero el resultado es más favorable. Sin embargo, una quinta parte de los pacientes pueden desarrollar otros tipos poco frecuentes de convulsiones, por lo general rolándicas durante la infancia y la adolescencia. Estos son también relacionada con la edad y remitir antes de la edad de 16 años. Evoluciones atípicas con ausencias y los ataques de gota son excepcionales. Los niños con trastornos de comportamiento neurológico pre-existentes tienden a ser farmacorresistente y tienen ataques frecuentes, aunque estos también remitir con el tiempo. Evaluación neuropsicológica formal de los niños con síndrome Panayiotopoulos demostrado que estos niños tienen inteligencia normal y no están en un riesgo significativo de desarrollar aberraciones cognitivas y de comportamiento, que cuando ocurren son por lo general leves reversibles. El pronóstico de la función cognitiva es bueno incluso para los pacientes con evoluciones atípicas. Sin embargo, aunque el síndrome Panayiotopoulos es benigno en términos de su evolución, convulsiones autonómicas están potencialmente en peligro la vida en el contexto excepcional de la parada cardiorrespiratoria.

Administración

Tratamiento antiepiléptico profiláctico continuo no puede ser necesaria especialmente para los niños, con sólo 1-2 convulsiones o breve. Esto es probablemente el más reservado para los niños cuyos ataques son extraordinariamente frecuentes, prolongadas, angustiante, o de otra manera interferir significativamente con la vida de un niño. No hay evidencia de la superioridad de la monoterapia con cualquier AED común en particular.

Estado epiléptico autonómica en la fase aguda requiere una evaluación minuciosa de diagnóstico y evaluación del estado neurológico/autonómico del niño. Benzodiazepinas "rescate" se utilizan comúnmente para darlo por terminado. El tratamiento agresivo debe evitarse debido al riesgo de complicaciones iatrogénicas, incluyendo arresto cardiovascular. Existe cierta preocupación de que el lorazepam por vía intravenosa y/o diazepam pueden precipitar arresto cardiovascular. Tratamiento paterna temprana es más eficaz que el tratamiento de emergencia tarde. El midazolam oral es probablemente el primer medicamento de elección para la terminación del hospital del estado epiléptico autónomo, que debe administrarse tan pronto como el niño muestra evidencia de la aparición de sus ataques autonómicos habituales.

Educación de los padres sobre el síndrome Panayiotopoulos es la piedra angular de la gestión correcta. El efecto traumático, a veces de larga duración de los padres es importante sobre todo porque las convulsiones autonómicas pueden durar muchas horas compuestas por médicos incertidumbre sobre el diagnóstico, manejo y pronóstico.

Fuente

• http://www.revneurol.com/sec/resumen.php?or=web&i=e&id=2010786
• http://neurologo-pediatra.blogspot.com/2012/12/sindrome-de-panayiotopoulos.html
• http://www.neurologia.com/pdf/Web/5212/bf120705.pdf
• http://docsetools.com/articulos-para-saber-mas/article_49141.html
• http://cordobapsicopedagogianeuropsicologia.com/2015/02/27/sindrome-de-panayiotopoulos-epilepsia-benigna-de-la-infancia/