Síndrome de disgenesia esplénica
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Síndrome de disgenesia esplénica. Las alteraciones esplénicas son: asplenia (ausencia congénita del bazo), poliesplenia (múltiples bazos nodulares o rudimentarios) y bazo accesorio (bazo normal más tejido esplénico adicional). Algunos autores consideran que el bazo accesorio no es un síndrome diferente de la poliesplenia
Sumario
Asplenia
Las anomalías congénitas que acompañan a la asplenia son múltiples y complejas; se conforma por una combinación de ellas y son las siguientes:
1. Transposición de los grandes vasos.
2. Grandes defectos del tabique auricular o ventricular o ausencia de uno o de los dos tabiques
3. Atresia pulmonar o estenosis severa.
4. Canal auriculoventricular común.
5. Drenaje anómalo de las venas pulmonares.
6. Inversión ventricular.
7. Persistencia de vena cava superior izquierda.
8. Dos nodos sinuauriculares.
Cada pulmón tiene tres lóbulos con bronquio eparterial, el apex cardíaco a la derecha, el estómago a la derecha o en el centro y el hígado simétrico o transverso.
En el abdomen, la persistencia del mesenterio dorsal con mal rotación de los intestinos que puede incluir el duodeno y el páncreas.
Cuadro clínico
Los enfermos con asplenia pueden estar gravemente enfermos, cianóticos, hígado palpable en ambos hipocondrios y soplo sistólico paraesternal. Los pacientes afectados de cardiopatía y asplenia sufren con frecuencia de infecciones que complican la enfermedad.
=Examen radiológico
En la vista frontal del tórax y abdomen superior se aprecia la vascularidad pulmonar disminuida y dextrocardia en la mitad de los casos. El botón aórtico prominente y situado a la derecha o a la izquierda. El pulmón trilobulado bilateral y bronquio eparterial. El hígado transverso o simétrico. La cámara gaseosa a la derecha o en el medio y signos radiológicos de obstrucción intestinal si está presente esa complicación.
=Examen electrocardiográfico
Cuando el paciente tiene una cardiopatía con defecto de cojinetes endocárdicos, el eje de QRS en el trazado electrocardiográfico es izquierdo y superior. Si el corazón tiene inversión ventricular sin dextrocardia, el tabique se despolariza de derecha a izquierda, inscribiéndose
ondas Q en precordiales derechas y ausencia de Q en las izquierdas. Los patrones de hipertrofia ventricular son variables, derecha, izquierda o combinada y en ocasiones, un patrón indeterminado de crecimiento ventricular.
Diagnóstico
La sospecha diagnóstica de asplenia se hace por medio de la radiografía del tórax y el electrocardiograma con los siguientes datos:
1. Sombra hepática simétrica 2. Dextrocardia o levocardia. 3. Dos nodos sinusales 4. Eje izquierdo si defecto de cojinete endocárdico. 5. Estómago derecho o en el medio. 6. Isomerismo pulmonar derecho 7. Vascularidad pulmonar disminuida u obstructiva 8. Eritrocitos nucleados o cuerpos de Howell-Jolly 9. Signos de obstrucción intestinal.
10. Datos clínicos de la cardiopatía congénita asociada
Datos de interés para el diagnóstico
Casi todos los pacientes con asplenia tienen atresia o estenosis de la pulmonar. Aproximadamente la mitad de los pacientes tienen dos ventrículos con o sin inversión ventricular. La transposición completa de los grandes vasos con estenosis o atresia de la pulmonar y conducto arterioso persistente son frecuentes. Algunos casos con atresia de las válvulas auriculoventriculares y la aurícula común.
El ventrículo común es frecuente entre las anomalías que acompañan a la asplenia. Conexión venosa pulmonar anómala y vena cava superior izquierda. Posición anómala del apex y las vísceras abdominales.
Poliesplenia
Este síndrome se acompaña con frecuencia de cardiopatía congénita y mal posición de las vísceras abdominales. El bazo está dividido en dos o más bazos y la suma de ellos corresponde con la masa de un bazo normal.
=Anatomía patológica
La malposición del estómago y el hígado simétrico es frecuente en el poliesplena. El pulmón es bilobulado bilateral o sea isomerismo pulmonar izquierdo y el bronquilo por debajo de la arteria. La vesícula biliar puede estar ausente y presentar anomalías de la vía biliar extrahepática. Las anomalías cardiovasculares complejas con defectos septales, drenaje anómalo de venas pulmonares, defectos de cojinetes endocárdicos. Típicamente presentan:
1. Ausencia de la vena cava inferior y continuación por la vena ácigos.
2. Vena cava superior bilateral.
3. Conexión venosa pulmonar anómala.
4. Isomerismo auricular izquierdo.
5. Defecto septal auricular tipo ostium secundum o formando parte del canal auriculoventricular.
6. Cuando ocurre estenosis de la pulmonar no es severa.
7. La doble emergencia del ventrículo derecho es más frecuente que la transposición de los grandes vasos.
8. La hipoplasia de cavidades izquierdas es más frecuente de lo que se estima.
=Cuadro clínico
El cuadro clínico es variable como en la asplenia y depende de la combinación de las anomalías asociadas. Los síntomas pueden aparecer después del período neonatal y la
cianosis no es frecuente. La primera manifestación puede serla insuficiencia cardíaca congestiva y el motivo inicial de consulta un soplo o dificultad respiratoria.
Examen radiológico
Generalmente se observa vascularidad pulmonar aumentada, cardiomegalia, hígado transverso, estómago a la derecha, ausencia de la vena cava inferior y la dextrocardia es
menos frecuente. Cuando se visualizan los bronquios, se puede diagnosticar el isomerismo izquierdo y bronquio hiparterial. La vascularidad aumentada puede ser del tipo obstructiva venosa.
=Examen electrocardiográfico
El signo electrocardiográfico más destacado es el eje de P a la izquierda y arriba, manifestado por ondas P negativas en D2, D3 y AVF, presente en la mayoría de los casos y asociado
con un isomerismo auricular izquierdo. El eje de QRS superior izquierdo, reflejo de la frecuencia de los defectos de cojinetes endocárdicos.
=Diagnóstico diferencial
En general, el pronóstico de la poliesplenia es menos severo que el de la asplenia.
Fuente
Cardiopatías congénitas. Diagnóstico. Manual clínico. Néstor Calafell Vázquez
