Síndrome mieloproliferativo crónico
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El Síndrome Mieloproliferativos Crónicos producido por un daño en la célula progenitora pluripotencial, que se caracteriza por la producción excesiva de plaquetas, sin que exista causa evidente para ello. Afecta a ambos sexos con predominio entre la 5ª y 7ª décadas y otro pico en la juventud.
Sumario
Resumen
Se denominan así panmielopatías clónales, en las que la mutación de la célula germinal pluripotencial tiene como característica la proliferación excesiva, dando lugar a un incremento de las series hematopoyéticas, tanto en sangre periférica como en la médula ósea, pero habitualmente con el predominio de una de ellas sobre las otras.
Básicamente se reconocen cuatro síndromes mieloproliferativos crónicos:=
- Policitemia vera. Es un síndrome mieloproliferativo crónico en el que predomina la serie roja.
- Leucemia mieloide o granulocítica crónica. Síndrome mieloproliferativo crónico en el que predomina la serie blanca.
- Trombocitemia esencial. Síndrome mieloproliferativo crónico en el que predomina la serie megacariocítica-plaquetaria.
- Mielofibrosis con metaplasia mieloide o mielofibrosis agnogénica. Síndrome mieloproliferativo crónico con predominio de proceso formador de tejido fibroso.
Debe tenerse en cuenta que todos estos procesos, que son procesos proliferativos y clonales, son auténticas neoplasias de la médula ósea. Aunque tradicionalmente se ha considerado autónoma de la secreción de eritropoyetina, realmente se trata de un exceso de sensibilidad de los precursores de la médula ósea a mínimas cantidades de eritropoyetina. En cualquier caso, la diferencia fundamental con el resto de situaciones en las que se incrementan los glóbulos rojos (poliglobulia secundaria) es que en estas últimas entidades existe un exceso sanguíneo de eritropoyetina. La policitemia vera es un proceso bifásico en el que en la primera fase existe una mieloproliferación, a expensas fundamentalmente de serie roja, y en la segunda fase existe una formación de tejido fibroso en la médula (esta fase final recuerda a la mielofibrosis con metaplasia mieloide). Se trata de un trastorno que aparece habitualmente en varones de edad media y de causa desconocida
En su evolución pueden transformarse en:
- Síndrome mielodisplásico
- Leucemia mieloide aguda.
Clasificación del síndrome mieloproliferativo crónico
Son 7 las principales que conforman casi el 100% de los casos:
- Policitemia vera.
- Mielofibrosis con metaplasia mieloide.
- Leucemia mieloide crónica.
- Leucemia granulocítica crónica.
- Trombocitosis esencial.
- Leucemia eosinofílica crónica.
- Leucemia neutrofílica crónica.
Causas del síndrome mieloproliferativo crónico
Todos se derivan de los precursores de la línea Mieloide de la médula ósea. El linaje Linfoide puede producir enfermedades similares (leucemia linfoblástica aguda, linfomas, leucemia linfocítica crónica y mieloma múltiple).
Diagnóstico del síndrome mieloproliferativo crónico
Dependiendo de la naturaleza del síndrome mieloproliferativo crónico, las pruebas de diagnóstico pueden incluir:
- Determinación de la masa de las células sospechosas.
- Biopsia de médula ósea por aspiración.
- Nivel de Fosfatasa alcalina de los neutrófilos.
- Estos resultados primarios irán guiando otros exámenes y el tratamiento específico de cada Síndrome mieloproliferativo crónico.
Pronóstico
Sin tratamiento, la vida media de la policitemia vera es de un año y medio; con tratamiento, puede llegar a vivirse hasta 10 años. Como todos los procesos de la célula germinal pluripotencial, se trata de enfermedades incurables, a menos que se realice un trasplante de médula ósea. La causa más frecuente de muerte en la policitemia vera son las trombosis (hasta un tercio de los casos de muerte son provocados por trombosis).
Tratamiento
En casos en los que existe poco incremento de la masa de hematíes y escasos síntomas pueden bastar las sangrías, para intentar mantener un hematocrito alrededor del 45%. Cuando hay gran sintomatología, hay que realizar tratamiento quimioterápico. Aunque se han utilizado diferentes fármacos citostáticos, tales como el fósforo 32, alquilantes como el busulfán o clorambucil, el tratamiento de elección actual entre los citostáticos es la hidroxiurea, por ser menos leucemógena. Otros fármacos son el interferón, la anagrelida y la medicación antitrombótica.
