Sarcoma de Kaposi

Sarcoma de Kaposi Concepto: El sarcoma de Kaposi (SK). Cáncer que provoca el crecimiento de zonas de tejido anormal, bajo la piel, en la membrana que recubre la boca, la nariz y la garganta o en otros órganos. Estos parches suelen ser rojos o violáceos y están formados por células cancerosas y células sanguíneas. Generalmente, las manchas rojas o violáceas no causan síntomas, aunque pueden ser dolorosas. Si el cáncer se disemina a las vías digestivas o a los pulmones, puede causar hemorragia. Los tumores pulmonares pueden dificultar la respiración.

Sarcoma de Kaposi (SK) es un cáncer que provoca el crecimiento de zonas de tejido anormal, bajo la piel, en la membrana que recubre la boca, la nariz y la garganta o en otros órganos. Estos parches suelen ser rojos o violáceos y están formados por células cancerosas y células sanguíneas. Generalmente, las manchas rojas o violáceas no causan síntomas, aunque pueden ser dolorosas. Si el cáncer se disemina a las vías digestivas o a los pulmones, puede causar hemorragia. Los tumores pulmonares pueden dificultar la respiración.

Origen del sarcoma de Kaposi

Para desarrollarse, el SK requiere que se produzca una compleja interacción de citoquinas y factores de crecimiento: Muchas de las citoquinas inmuno-estimuladoras que las células producen en respuesta a la infección por VIH favorecen la proliferación del SK. Además, se cree que la proteína "Tat" (de transactivación) del mismo VIH es otro factor promotor del SK. Todo ello explica porqué esta enfermedad es particularmente agresiva cuando está asociada a la infección por VIH, pero no puede explicar sus pautas epidemiológicas. Así, si el SK estuviera causado sólo por disregulaciones celulares, un porcentaje mucho mayor de pacientes seropositivos lo sufriría, ya que los desequilibrios de citoquinas y la presencia de Tat extracelular son características de la infección por VIH. Dado que el SK asociado a SIDA se encuentra fundamentalmente en varones homosexuales, durante mucho tiempo se ha sospechado que un cofactor (tal como un patógeno transmisible) pueda ser su causa: La sospecha tiene aún más fundamento dado el aislamiento social y geográfico del SK no asociado a SIDA (se da en personas de edad avanzada de raza mediterránea, existiendo también una epidemia de un virulento SK no asociado a SIDA en Africa). A lo largo de los años, se han propuesto varios agentes causales del SK, incluyendo al citomegalovirus, el virus de la hepatitis B, el virus del herpes humano 6 (HHV-6), el papilomavirus humano 16, o los nitratos de amilo ("poppers"): Los intentos de confirmar la presencia de estos agentes en las lesiones de SK no han dado resultado. En 1994 un grupo de investigadores de la Universidad de Columbia encontró, en las muestras de biopsia procedentes de enfermos con SK, un virus de la familia de los herpesvirus que denominaron KSHV y que hoy se conoce como herpes virus humano 8 (HHV-8). No se ha esclarecido a ciencia cierta si la presencia de este virus es causa o consecuencia del SK. A principios de abril del 1998 se han publicado algunos estudios que aportan datos sobre la asociación SK + HHV-8 y su modo de transmisión.

Tipos

El sarcoma de Kaposi se presenta en cuatro formas epidemiológicas, con desarrollos clínicos distintos, en los diferentes grupos susceptibles.

• La forma clásica fue la primera en ser descrita. Afecta sobre todo a hombres (de 5 a 15 veces más que a las mujeres) de más de 60 años. Se conoce de las regiones orientales del Mediterráneo, sobre todo las ‘’’penínsulas Itálica’’’ y Balcánica y las islas griegas. La incidencia observada en estas últimas entre los varones infectados por VHH-8. La enfermedad suele presentarse en forma cutánea, afectando sobre todo a los miembros inferiores, y es a menudo indolora.
• La forma endémica fue descrita a partir de los años 1950 como una de las formas más frecuentes de cáncer en África Central y Oriental. Afecta a los hombres de 10 a 15 veces más a menudo que a las mujeres. En hombres de edad avanzada el curso puede ser semejante a la forma clásica, pero en personas más jóvenes se presenta como un cáncer mucho más agresivo, diseminado, con lesiones multifocales (distribuidas) que a menudo implican a las visceras y con afectación de ganglios linfáticos. Una forma rara (5% de los casos) afecta a niños, con la misma frecuencia para los dos sexos, en una forma ganglionar severa. Es en esas regiones donde la seroprevalencia del VHH-8 (reveladora de la tasa de infección) supera a menudo el 50% de los hombres adultos. No obstante no hay una correlación perfecta entre los dos parámetros, siendo la incidencia baja en algunas regiones donde la prevalencia es extrema.
• La forma ‘’’postrasplante’’’ empezó a observarse en los años 1970 en pacientes de trasplante, sobre todo de riñón, sometidos a tratamientos inmunosupresores, como los que se siguen para evitar el rechazo. La incidencia del sarcoma de Kaposi es en estas personas alrededor de 500 ó 1000 veces más alta que en la población general. La infección por el VHH-8 puede ser anterior al trasplante o una de las consecuencias del mismo.
• La cuarta forma es la asociada al VIH. Fue precisamente la coocurrencia en un breve espacio de tiempo de un número inusitado de casos entre varones homosexuales de California, la que alertó de la aparición del Síndrome de Inmunodeficiencia Adquirida. El riesgo acumulado en diez años de desarrollar sarcoma de Kaposi en hombres coinfectados por los virus VIH y VHH-8 es de 30 a 50%3 y la incidencia varios miles de veces mayor que en la población general. En los países desarrollados la introducción de terapias antirretrovirales altamente activas ha reducido radicalmente su incidencia;4 pero en países africanos donde la prevalencia de ambos virus es elevada y los recursos sanitarios escasos, el sarcoma de Kaposi se ha convertido en el cáncer más común, representando en algunos lugares hasta el 50% de los cánceres.

No se observan diferencias histológicas e inmunohistoquímicas entre las diferentes formas epidemiológicas, siendo las diferencias observadas más importantes las relativas al grado de desarrollo de la lesión.

Síntomas

Los tumores aparecen como úlceras de color rojo azulado o púrpura en la piel. El color se desprende del hecho de que son ricos en vasos sanguíneos. Las lesiones pueden aparecer primero en los pies o los tobillos, los muslos, los brazos, las manos, la cara o cualquier otra parte del cuerpo. Igualmente, pueden aparecer en sitios dentro del cuerpo. Otros síntomas pueden ser:

• Sangrado a raíz de lesiones gastrointestinales
• Expectoración hemoptoica a raíz de las lesiones en el pulmón
• Dificultad para respirar a raíz de las lesiones pulmonares

Signos y exámenes

Se pueden llevar a cabo los siguientes exámenes para diagnosticar el sarcoma de Kaposi:

• Broncoscopia
• Tomografía computarizada
• Endoscopía
• Biopsia de la lesión cutánea

Tratamiento

La forma de tratamiento de esta afección depende de:

• Qué tan inhibido esté el sistema inmunitario ( inmunodepresión)
• Número y localización de las lesiones
• Síntomas

Los tratamientos abarcan:

• Terapia antiviral contra el virus del SIDA
• Combinación con quimioterapia
• [[Congelamiento] ( crioterapia)
• Radioterapia

Las lesiones pueden reaparecer después del tratamiento.

Expectativas (pronóstico)

El tratamiento del sarcoma de Kaposi no mejora en sí las posibilidades de supervivencia de los pacientes con SIDA. El pronóstico depende del estado de inmunidad de la persona y de qué tanto virus del VIH tenga el paciente en su sangre (carga viral).

Complicaciones

Las complicaciones pueden abarcar:

• Tos y dificultad para respirar (si la enfermedad está en los pulmones)
• Hinchazón de las piernas que puede doler o causar infecciones (si la enfermedad está en los ganglios linfáticos de las piernas)

Los tumores pueden reaparecer incluso después de tratamiento. El sarcoma de Kaposi puede ser mortal para una persona con SIDA. Una forma agresiva del sarcoma de Kaposi africano se puede diseminar con rapidez a los huesos. Otra forma de este sarcoma que se encuentra en niños africanos no afecta la piel; en su lugar, se disemina a través de los ganglios linfáticos y órganos vitales, y se puede convertir rápidamente en mortal.

Fuentes

• Volberding PA. Hematology and oncology in patients with human immunodeficiency virus infection. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007.
• Chang, Y., Cesarman, E., Pessin, M. S., Lee, F., Culpepper, J., Knowles, D. M. & Moore, P. S. (1994). “Identification of herpesvirus”-like DNA sequences in AIDS-associated Kaposi's sarcoma. Science 266 (5192): pp. 1865-1869.
• Plancoulaine;A. Gessain (2005). «Aspects épidémiologiques de l'herpèsvirus humain 8 (HHV-8) et du "sarcome de Kaposy". Médecine et Maladies Infectieuses 35 (5): pp. 314-21.