Diferencia entre revisiones de «Siringomas»

(Diagnóstico diferencial)
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Revisión del 16:10 16 abr 2018

Siringomas
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Definición

Los siringomas son neoplasias benignas con diferenciación ductal acrosiringea, que se presentan como múltiples pápulas pequeñas, firmes, de color piel normal, generalmente asintomáticas y con localización preferentemente facial.

Etiología

Históricamente se ha considerado al siringoma como una neoplasia de estirpe ecrina, sin embargo la imposibilidad de determinar dicho origen ante una lesión determinada, recomienda utilizar el término siringoma que no presupone un posible origen ecrino o apocrino]

Clínica

Los siringomas se presentan como pápulas firmes, de [[color[[ piel normal o amarillentas, de tamaño variable, entre 1 y 5 mm, aunque la mayoría son menores de 3 mm. Generalmente son múltiples y con distribución bilateral y simétrica. Pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, pero tienen predilección porla región periorbitaria, en especial por los párpados. En ocasiones se presentan en tronco y área genital. Se han descrito formas especiales, como los siringomas de distribución unilateral lineal o los siringomas eruptivos, entidad que hace referencia a la aparición súbita de múltiples lesiones diseminadas en áreas anatómicas poco frecuentes, como tronco, axilas, nuca, palmas y plantas. Los siringomas son más frecuentes en mujeres y en pacientes con Síndrome de Down. Aunque se han descrito casos familiares, no parece tener carácter hereditario.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial clínico de la siringomatosis múltiple eruptiva se plantea con enfermedades exantemáticas como la pitiriasis rosada y la sífilis secundaria y con enfermedades infiltrativas como la urticaria pigmentosa y la sarcoidosis. Desde el punto de vista microscópico, los siringomas se diferencian del carcinoma anexial microquístico por su carácter simétrico, y porque no presentan extensión profunda ni invasión perineural. Son también fácilmente distinguibles de un proceso benigno muy poco frecuente, la adenosis esclerosante de ductos sudoríparos, por la ausencia de esclerosis estrellada, típica de esta última entidad. Los siringomas muestran positividad para EKH-6, un anticuerpo antiglándulas ecrinas y sin embargo, son negativos para EKH-5 y SKH-1. Son positivos para las queratinas 1, 5, 10, 11, 19 de manera mcaracterística y ocasionalmente para citoqueratina 14. A diferencia del tricoepitelioma desmoplásico, son positivos para CEA.

Tratamiento

Los siringomas no precisan tratamiento, salvo por motivos estéticos. En este caso se emplea el ácido tricloroacético, la dermabrasión y la ablación con láser. La extirpación quirúrgica no está indicada, ya que al tratarse de lesiones múltiples el resultado estético es malo.

Fuente