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El "toque ligero" normalmente se conserva bien en general pero se entorpece apreciablemente en el área afectada de dolor y pérdida de temperatura. El sentido del equilibrio y de la posición normalmente se daña, especialmente en los miembros superiores ya que suelen ser las zonas de mayor deterioro de la sensibilidad cutánea. En los pacientes con mucho tiempo de enfermedad (por encima de 20 años) el sentido de la posición también puede perderse en las piernas, por lo muchos de ellos tienen que caminar con muletas o incluso acogerse a una silla de ruedas.  
 
El "toque ligero" normalmente se conserva bien en general pero se entorpece apreciablemente en el área afectada de dolor y pérdida de temperatura. El sentido del equilibrio y de la posición normalmente se daña, especialmente en los miembros superiores ya que suelen ser las zonas de mayor deterioro de la sensibilidad cutánea. En los pacientes con mucho tiempo de enfermedad (por encima de 20 años) el sentido de la posición también puede perderse en las piernas, por lo muchos de ellos tienen que caminar con muletas o incluso acogerse a una silla de ruedas.  
  
Se atrofian los músculos intrínsecos de la mano, temprano y severamente, debido al daño de las neuronas motoras del cordón anterior de cordón espinal. Esta atrofia induce a menudo deformidades de las manos y dedos, que facilitan el diagnóstico en la inspección simple de un médico especialista. La gran mayoría de los pacientes presentan debilidad y torpeza, [[Hipotonía]] ( tono muscular inferior al normal ) y reducción o ausencia de reflejos en los miembros superiores. [[Image:Columna123.jpg|thumb|left|100x100px|Columna123.jpg]]  
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Se atrofian los músculos intrínsecos de la mano, temprano y severamente, debido al daño de las neuronas motoras del cordón anterior de cordón espinal. Esta atrofia induce a menudo deformidades de las manos y dedos, que facilitan el diagnóstico en la inspección simple de un médico especialista. La gran mayoría de los pacientes presentan debilidad y torpeza, [[Hipotonía]] ( tono muscular inferior al normal ) y reducción o ausencia de reflejos en los miembros superiores. [[Image:Columna123.jpg|thumb|left|100x100px|Columna con escoliosis. ]]  
  
 
La escoliosis está presente en la inmensa mayoría de pacientes, siendo ésta uno de los indicios principales al diagnóstico, especialmente en los niños. Es debido a desequilibrio muscular inducido por el daño de las motoneuronas a la parte anterior del cordón espinal, y de vez en cuando puede inducir la restricción respiratoria severa. No se puede prever la evolución de los pacientes pediátricos, por lo que existen varias alternativas que siguen siendo motivo de cotroversia entre los neurocirujanos especializados, tanto en estos pacientes como en los casos de adultos.  
 
La escoliosis está presente en la inmensa mayoría de pacientes, siendo ésta uno de los indicios principales al diagnóstico, especialmente en los niños. Es debido a desequilibrio muscular inducido por el daño de las motoneuronas a la parte anterior del cordón espinal, y de vez en cuando puede inducir la restricción respiratoria severa. No se puede prever la evolución de los pacientes pediátricos, por lo que existen varias alternativas que siguen siendo motivo de cotroversia entre los neurocirujanos especializados, tanto en estos pacientes como en los casos de adultos.  
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En general, al ser la siringomielia, en la mayoría de los casos, consecuencia de malformaciones cráneo-cervicales ( Chiari e Impresión Basilar, preferentemente) todos los problemas derivados de estas patologías se suman a los propios de la siringomielia, convirtiendo al paciente en una persona con una calidad de vida deficiente si no se toman las medidas adecuadas, a su debido tiempo y, siempre, realizadas por superespecialistas en estas enfermedades.  
 
En general, al ser la siringomielia, en la mayoría de los casos, consecuencia de malformaciones cráneo-cervicales ( Chiari e Impresión Basilar, preferentemente) todos los problemas derivados de estas patologías se suman a los propios de la siringomielia, convirtiendo al paciente en una persona con una calidad de vida deficiente si no se toman las medidas adecuadas, a su debido tiempo y, siempre, realizadas por superespecialistas en estas enfermedades.  
  
Cuando la cavidad siringomielica afecta al bulbo raquídeo, la patología se conoce como siringobulbia. La pérdida sensorial afecta a la cara y el trophic daña la lengua, con deterioro progresivo al tragar ( disfagia) , y ronquidos y apneas durante el sueño. Aunque excepcionalmente, también puede extenderse a las posiciones superior del brainstem ( tallo del encéfalo) e incluso puede alcanzar el tronco del mismo.<br>  
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Cuando la cavidad siringomielica afecta al bulbo raquídeo, la patología se conoce como siringobulbia. La pérdida sensorial afecta a la cara y el trophic daña la lengua, con deterioro progresivo al tragar ( disfagia) , y ronquidos y apneas durante el sueño. Aunque excepcionalmente, también puede extenderse a las posiciones superior del brainstem ( tallo del encéfalo) e incluso puede alcanzar el tronco del mismo.<br>
  
 
== Diagnóstico  ==
 
== Diagnóstico  ==

Revisión del 13:34 8 mar 2011

Siringomielia
Información sobre la plantilla
Malformacion.JPG
Concepto:Enfermedad crónica degenerativa de la médula espinal.

Siringomielia puede ser definida como una enfermedad crónica degenerativa de la Médula espinal, que se caracteriza clínicamente por amiotrofia bibraquial y pérdida sensitiva de tipo disociado, y patológicamente por una cavitación de las partes centrales de la médula espinal, usualmente en la Medula cervical aunque en algunas ocasiones se extiende hacia arriba hasta el bulbo y protuberancia o hacia abajo pudiendo alcanzar la columna lumbar. Con relativa frecuencia se asocian anormalidades de la columna vertebral (Escoliosis torácica, Fusión vertebral o Anormalidad de Klippel-Feil), de la base del cráneo (Platibasia e invaginación basilar) y del Cerebelo y tronco (Malformación de Arnold-Chiari tipo I)

Definición

La Siringomielia es una enfermedad caracterizada por la presencia de cavidades císticas dentro del cordón espinal. Es una enfermedad progresiva de forma crónica, con un curso clínico imprevisible . Hay a menudo una disparidad entre los síntomas clínicos y el tamaño de los syrinxes ( "siringos" en castellano). Su incidencia es 8.4 nuevas personas de casos/año/100.000 personas.

Las cavidades normalmente se localizan dentro del cordón cervical, aunque pueden extenderse hacia arriba (la elongación de la médula, tallo del cerebro) y/o hacia abajo (el cordón espinal torácico y cono medular). Los cavidades císticas destruyen la materia gris del cordón espinal, y mientras dañan las fibras para las sensaciones de dolor y temperatura. La Siringomielia es un síndrome con varios modelos de cavitaciones distintos que tienen mecanismos diferentes de patogénesis que probablemente determina los rasgos clínicos de la condición.

De acuerdo a los resultados de la autopsia en los pacientes con siringomielia no tratada quirúrgicamente, tres tipos de cavidades de siringomielia han sido distinguidos.

Tipos de cavidades

  • Las dilataciones del canal central que comunica directamente con el cuarto ventrículo.
  • Las dilataciones del canal central no comunicando con el cuarto ventrículo y saliendo entre ellos un segmento de syrinx-libre del cordón espinal.
  • Siringos que son originados en el parénquima del cordón espinal y que no están comunicados con el canal central.

Origen

Está asociado con traumatismos, tumores o anormalidades congénitas en la unión craneo-cervical, o a lo largo del neuraxis espinal. En, aproximadamente, el 84% de los casos está asociado con las malformaciones de la unión craneo-cervical, como Chiari I, Chiari II e impresión basilar. En el 10% de los casos está asociado con tumores intramedulares. Un tipo tercero es la siringomielia post-traumática (5%), después de las fracturas espinales. En último lugar, pero no menos importante, el 1% de los casos está asociado con la Hidrocefalia, especialmente en esos casos en que la dilatación ventricular era debida al aracnoiditis de las cisternas de la base del cráneo.

Patogénesis

Varía con los tipos diferentes de siringomielia. En los casos asociados con los malformación de la unión craneo-cervicales, el LCR no puede fluir libremente del IV ventrículo hacia el espacio del subaracnoideo (el magna de la cisterna). La causa más común es el descenso de las Amígdalas cerebelosas, por debajo del foramen magnum en el Chiari.

En siringomielia post-traumática hay aracnoiditis y/o la ocupación mecánica del espacio del subaracnoideo espinal ( hueso,disco, hematomas,...), induciendo un deterioro en la dinámica de LCR como se confirma con los estudios de RMN del flujo de fluido cerebroespinal . Empezando al nivel dónde el trauma tuvo lugar la cavidad se extiende hacia arriba y hacia abajo, indicaron las pruebas de Valsalva (particularmente si un programa de fisioterapia demasiado intensivo se sigue).

En el caso de tumores intramedulares algunos de ellos secretan un fluido proteínico que disecciona los tejidos del cordón que inducen la cavidad siringomiélica.

Los rasgos clínicos de siringomielia consisten en un síndrome del cordón central, caracterizados por la pérdida de sensación en una forma segmentada que afecta el cuello, hombros y brazos. La mayoría presenta frecuentemente una pérdida de percepción de dolor y sensaciones de temperatura con una alteración del sentido del tacto en una área del cuerpo, en la cual hay también una bajada de las señales motoras neuronales (parálisis flácida que progresará a amiotrofía). No es raro que los pacientes presenten también una Escoliosis torácica. Con el tiempo los reflejos profundos son también afectados (los cordones posteriores), las señales motoras neuronales superiores en las extremidades inferiores aparecen (los cordones laterales y anteriores), y a veces incluso un Síndrome de Horner.

En estudios efectuados, la duración de síntomas y señales duró de 4 meses a 38 años. La media de edad en momento de diagnóstico era 32 años, y la longitud media de historia médica 6.3 años. La edad de ataque fue de 4 a 53 años (el promedio 27.6 años). La longitud de historia médica era muy inconstante: algunos pacientes deterioraron rápidamente en un período de uno a dos años, pero la mayoría precisó varios años antes de tener síntomas severos suficientes para buscar el consejo médico. Un deterioro rápido como consecuencia de una Tos, estornudo o esfuerzo brusco se ha descrito en la literatura médica. En general, sin tener en cuenta la edad del paciente, las señales de deterioro del tallo del cerebro se desarrollaron, la deterioración neurológica era progresiva hasta que la cirugía se realizaba.

Algunas señales

La primera señal que aparece, normalmente, es la parestesia en los miembros superiores (generalmente las manos). Entonces los informes de los pacientes son que el agua caliente en la ducha no lo molesta en uno o ambos miembros superiores tanto como en el resto del cuerpo, quemaduras a menudo sin darse cuenta, etc.. Los déficits sensoriales afectan sólo las zonas donde las esconden las cavitaciones siringomielicas. Puede haber analgesia suspendida en un courass (el tórax), hemicourass (sólo un lado del tórax), o en el tippet (los hombros, brazos y manos). También puede afectar los más bajo niveles como el Cordón espinal dorsal o incluso el cono medular. La reducción característica en el dolor y la sensación de temperatura ocurre en todos los pacientes, a un grado inconstante normalmente en ambos lados del cuerpo. El ataque de dolor y pérdida de temperatura puede ser súbito en algunos casos aunque en la mayoría los síntomas progresan despacio pero implacablemente. En las áreas del analgesia suspendida es posible ver cicatrices, heridas o quemaduras, provocadas por la falta de la sensación termo-algésica

Consecuencias

El "toque ligero" normalmente se conserva bien en general pero se entorpece apreciablemente en el área afectada de dolor y pérdida de temperatura. El sentido del equilibrio y de la posición normalmente se daña, especialmente en los miembros superiores ya que suelen ser las zonas de mayor deterioro de la sensibilidad cutánea. En los pacientes con mucho tiempo de enfermedad (por encima de 20 años) el sentido de la posición también puede perderse en las piernas, por lo muchos de ellos tienen que caminar con muletas o incluso acogerse a una silla de ruedas.

Se atrofian los músculos intrínsecos de la mano, temprano y severamente, debido al daño de las neuronas motoras del cordón anterior de cordón espinal. Esta atrofia induce a menudo deformidades de las manos y dedos, que facilitan el diagnóstico en la inspección simple de un médico especialista. La gran mayoría de los pacientes presentan debilidad y torpeza, Hipotonía ( tono muscular inferior al normal ) y reducción o ausencia de reflejos en los miembros superiores.

Columna con escoliosis.

La escoliosis está presente en la inmensa mayoría de pacientes, siendo ésta uno de los indicios principales al diagnóstico, especialmente en los niños. Es debido a desequilibrio muscular inducido por el daño de las motoneuronas a la parte anterior del cordón espinal, y de vez en cuando puede inducir la restricción respiratoria severa. No se puede prever la evolución de los pacientes pediátricos, por lo que existen varias alternativas que siguen siendo motivo de cotroversia entre los neurocirujanos especializados, tanto en estos pacientes como en los casos de adultos.


Algunas opciones

  • Evitar una cirugía preventiva y esperar a que la sintomatología se desarrolle suficientemente, para que la calidad de vida del paciente se vea suficientemente afectada para que la exija.
  • Realizar la cirugía inmediatamente después de ser diagnosticada la enfermedad. En este caso la controversia continúa a la hora de elegir la técnica adecuada, ya que en líneas generales, existirían dos tendencias:
  • Descomprimir la zona cráneo-cervical ( ver cirugia con exito chiari-I en apartado chiari) afectada y como consecuencia de ello, esperar que desaparezca la siringomielia (SM) al restablecer la libre circulación de LCR
  • Realizar una derivación ( laminectomía ) introduciendo un catéter (shunt) en la cavidad siringomiélica que sirva de desagüe del líquido retenido para enviarlo al peritoneo. Con este método se intentaría conseguir que los siringomielos no comprimieran más las paredes de la médula, y posponer una posible descompresión occipito-cervical, si fuera necesario.

En general, al ser la siringomielia, en la mayoría de los casos, consecuencia de malformaciones cráneo-cervicales ( Chiari e Impresión Basilar, preferentemente) todos los problemas derivados de estas patologías se suman a los propios de la siringomielia, convirtiendo al paciente en una persona con una calidad de vida deficiente si no se toman las medidas adecuadas, a su debido tiempo y, siempre, realizadas por superespecialistas en estas enfermedades.

Cuando la cavidad siringomielica afecta al bulbo raquídeo, la patología se conoce como siringobulbia. La pérdida sensorial afecta a la cara y el trophic daña la lengua, con deterioro progresivo al tragar ( disfagia) , y ronquidos y apneas durante el sueño. Aunque excepcionalmente, también puede extenderse a las posiciones superior del brainstem ( tallo del encéfalo) e incluso puede alcanzar el tronco del mismo.

Diagnóstico

El diagnóstico puede hacerse a través del cuadro clínico y puede ser confirmado por las pruebas complementarias. Todos los pacientes deben estudiarse completamente y ser sometidos a un exhaustivo examen neurológico.

Los estudios de la radiografía pueden mostrar un ensanchamiento del canal espinal al nivel cervical así como la malformación de la unión cráneo-cervical. El mielograma y el TAC ( Scanner) proporcionan un valor pequeño de información hoy día, siendo la RMN ( MRI en inglés) el método preferido y necesario de investigación. Con un estudio de RMN es posible delinear la cavidad intra-medular claramente, así como la causa de la misma (la malformación de la unión cráneo-cervical, el tumor, etc.). También con RMN es posible estudiar el flujo del LCR (CSF en inglés) en el espacio subaracnoidal espinal y a través de los siringomielos ( syrinxs ). La RMN es vital para el seguimiento postoperatorio de pacientes con siringomielia, medir el tamaño de los syrinx y detectar posibles complicaciones.

El nivel de las amígdalas cerebelosas puede evaluarse en los cortes sagitales de RMN, midiendo en milimetros la distancia entre el foramen mágnum y la parte más inferior de la amígdala que descendió debajo de él. El tamaño de la cisterna del magna también puede evaluarse en RMN, midiendo la distancia mínima entre la cresta occipital interior y el margen posterior del cerebelo.

En la Siringomielia post-traumática, la RMN debe tener en cuenta que el paciente puede presentar una deterioración neurológica retardada después de la lesión del cordón espinal . El diagnóstico definitivo se retrasa a menudo, siendo normalmente hecho de 2 a 8 años después de la lesión del cordón espinal.

Fuente