Still del adulto
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Still del adulto. Es una enfermedad, que aunque puede manifestarse en cualquier edad, fundamentalmente lo hace entre los 18 y los 45 años. La relación varón:mujer es de 1:1. Actualmente se consideran una misma entidad la enfermedad de Still del adulto y la forma sistémica de la artritis crónica juvenil (enfermedad de Still del niño).
Sumario
Etiología
La etiología de la enfermedad es desconocida. Numerosos autores sugieren una infección vírica como desencadenante; otros, en cambio, postulan que se trata de una vasculitis mediada por inmunocomplejos, aunque éstos se han detectado en pocas ocasiones. La predisposición genética puede tener un papel relevante. En algunos estudios se ha asociado el antígeno de histocompatibilidad HLA-B35 tanto a la enfermedad de Still del adulto como a la del niño.
Anatomía patológica
No existe una anatomía patológica característica. En la biopsia de las lesiones cutáneas se evidencia un infiltrado perivascular de células redondas; en ocasiones, se observa una vasculitis leucocitoclástica. En los ganglios existe hiperplasia reactiva y en el hígado puede haber dilatación sinusoidal.
Cuadro clínico
El comienzo de la enfermedad suele ser agudo. La fiebre es diaria y de predominio vespertino. Es típica la presencia de dos picos febriles diarios, superiores a 39 ºC. Es muy habitual que se acompañe de odinofagia o, incluso, que ésta preceda al resto de síntomas. Las artralgias y la poliartritis afectan a las articulaciones de las rodillas, tobillos y muñecas, aunque pueden interesarse numerosas articulaciones. El inicio de los síntomas articulares puede ser migratorio para después hacerse persistentes.
El exantema cutáneo es típico; se trata de un exantema evanescente que debe buscarse con esmero; suele ser poco pruriginoso y de carácter macular o maculopapular y de color rosa asalmonado. Aparece en el tronco, partes proximales de las extremidades y zonas de presión, por lo general durante los episodios febriles. Suele cursar con dermografismo. También puede haber adenopatías, pleuritis, pericarditis, miositis, neumonitis, hepatomegalia y esplenomegalia. En ocasiones se produce un fallo multiorgánico.
Exploraciones complementarias
En las pruebas de laboratorio es característica la gran elevación de los reactantes de fase aguda. La VSG es superior a 70 mm/h. La leucocitosis con neutrofilia, anemia normocroma y normocítica e hipertransaminasemia son otras características. La ferritina plasmática suele estar muy aumentada. Los anticuerpos antinucleares y el factor reumatoide son negativos. Las alteraciones radiológicas son inespecíficas. La afección de las articulaciones del carpo y metacarpofalángicas es característica. En la fase inicial suele existir osteopenia y tumefacción de partes blandas. La artropatía puede evolucionar hacia la anquilosis.
Diagnóstico
Debe hacerse por exclusión. Para facilitar el diagnóstico de la enfermedad de Still se han propuesto criterios mayores (fiebre, exantema cutáneo, artritis y neutrofilia) y menores (serositis, artralgias, mialgias, faringitis no exudativa, alteración hepática, adenopatías, esplenomegalia y afección de cualquier otro órgano). La presencia simultánea de los cuatro criterios mayores establecería el diagnóstico de certeza, y la existencia de fiebre, artritis, otro criterio mayor y uno o varios criterios menores indicaría el de probabilidad.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial es muy amplio, ya que la fiebre y las artralgias son frecuentes en otras entidades tales como enfermedades hematológicas (linfomas), infecciones, neoplasias, fiebre reumática y enfermedades del tejido conectivo como el lupus eritematoso sistémico.
Evolución
El pronóstico es incierto. Alrededor de un 30-50% de los enfermos presenta un curso crónico con una artritis erosiva. Un tercio de los pacientes sufre un único brote (patrón monocíclico) y un cuarto evoluciona en forma de brotes (patrón policíclico). Las recidivas varían considerablemente en frecuencia y gravedad, si bien los síntomas en ellas suelen ser más leves que al inicio de la enfermedad. Un 80% de los pacientes mantiene una capacidad funcional de grado I o II, es decir, son autónomos. Durante la evolución debe vigilarse la afección erosiva de las articulaciones y el desarrollo de una amiloidosis de tipo AA (secundaria).
Tratamiento
No existen estudios controlados sobre el tratamiento de la enfermedad de Still del adulto. Éste debe ser individualizado, valorando siempre la gravedad del paciente. La mayoría de autores están de acuerdo en comenzar con AINE. El ácido acetilsalicílico en dosis altas (3-6 g/día) y la indometacina (100-200 mg/día) son efectivos en muchos pacientes. No obstante, un 40-60% de los pacientes son refractarios a estos tratamientos y requieren glucocorticoides (0,5-1 mg/kg de peso y día de prednisona) para controlar las manifestaciones sistémicas. En ocasiones es necesario asociar azatioprina, ciclosporina, ciclofosfamida o Metotrexato tanto para el control de la enfermedad como para ahorrar glucocorticoides. Otros tratamientos empleados ocasionalmente son los bolos de metilprednisolona y las inmunoglobulinas intravenosas.
Fuente
• Ciril Ferreras Rozman, Medicina Interna, Ediciones Harcourt, 14 Edición, 2000.
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