Tricoleucemia
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Tricoleucemia. Representa el 2-4% de todos los síndromes linfoproliferativos crónicos. Afecta sobre todo a varones (4/1) entre los 40 y los 60 años de edad.
Cuadro clínico
Las molestias más comunes son astenia, púrpura, gingivorragias e infecciones. En numerosos casos la única manifestación es la distensión abdominal debido al crecimiento del bazo. En unos pocos casos se halla hepatomegalia. La presencia de adenopatías periféricas es excepcional, pero en algunos casos pueden identificarse adenopatías retroperitoneales mediante TC. Puede haber manifestaciones cutáneas de tipo vasculítico, así como síndrome nefrótico, afección esquelética en forma de rarefacción ósea, sobre todo en el fémur, y muy raras veces osteosclerosis generalizada y paraproteinemia. Al igual que los enfermos con LLC, estos pacientes pueden presentar neoplasias epiteliales, pero no está claro si el riesgo es superior al de la población general.
Diagnóstico
Se basa en la identificación de las células linfoides que definen a esta entidad: los tricoleucocitos. Estas células tienen abundante citoplasma, un núcleo central a veces algo arriñonado y finas prolongaciones o vellosidades citoplasmáticas a modo de pelos. Es prácticamente constante la positividad para la fosfatasa ácida (isoenzima 5) que no se inhibe con el ácido l-tartárico. Ultraestructuralmente puede observarse en el interior de las células inclusiones constituidas por ribosomas y laminillas (complejo ribosómico lamelar), que es una estructura característica aunque no exclusiva de los tricoleucocitos. Estas células se caracterizan por una densidad de SIg mayor que la LLC y expresar antígenos de membrana característicos (FMC7, CD25, CD11c, HC2, CD103). La tasa sérica de CD25 puede ser alta y se ha correlacionado con la masa tumoral.
La posibilidad de una tricoleucemia debe tenerse en cuenta en el estudio de toda pancitopenia. El examen de sangre periférica es importante para llegar al diagnóstico, pero en algunos casos los tricoleucocitos en sangre son escasos o faltan del todo. La biopsia medular es esencial para el diagnóstico. En raras ocasiones la biopsia tiene aspecto hipocelular, lo que puede plantear el diagnóstico diferencial con la anemia aplásica.
A veces el diagnóstico sólo es posible tras la esplenectomía y el examen histopatológico del bazo, que muestra infiltración de la pulpa roja y la presencia de seudosenos. En el diagnóstico diferencial hay que tener en cuenta sobre todo el llamado linfoma esplénico de células vellosas que cursa con esplenomegalia, células linfoplasmocitoides en sangre periférica y ocasional componente monoclonal (v. linfomas leucemizados). El estudio de los marcadores es útil para establecer el diagnóstico definitivo.
Con el término variante de la tricoleucemia (hairy-cell leukemia variant) se ha descrito una forma clínica que presenta algunas diferencias con respecto a la tricoleucemia clásica, entre ellas la existencia de leucocitosis franca, la ausencia de fibrosis medular y de monocitopenia, así como la normalidad del índice de FAG y VCM.
Pronóstico
La mediana de supervivencia es de 8-10 años. Los factores que se han asociado con el pronóstico son: tamaño del bazo, presencia de adenopatías retroperitoneales, número de tricoleucocitos en sangre periférica, intensidad de la anemia y granulocitopenia, así como la ausencia de corrección de estas alteraciones después de la esplenectomía. La causa de muerte más frecuente son las infecciones, a veces por gérmenes oportunistas del tipo de las microbacterias atípicas, Pneumocystis carinii o Legionella, a las que estos pacientes están especialmente predispuestos.
Tratamiento
Un 10% de los pacientes no requieren tratamiento debido a que presentan un curso clínico sumamente indolente. Los criterios para iniciar el tratamiento son: anemia (Hb <100 g/L), neutropenia (granulocitos <1 109/L), plaquetopenia (plaquetas <100 109/L), esplenomegalia sintomática, infecciones recurrentes, afección extraganglionar, complicaciones autoinmunes o expresión leucémica. Los tratamientos con IFN y esplenectomía han sido sustituidos por la desoxicoformicina (DCF) y la 2-CDA. La tasa de respuestas completas es similar y se sitúa alrededor del 80% con ambos tratamientos, aunque en muchos de estos casos es posible demostrar la existencia de enfermedad residual si se efectúan estudios inmunohistoquímicos de la médula ósea; en los enfermos en aparente remisión la detección de enfermedad residual en la médula ósea es predictiva de la recaída de la enfermedad. La TL variante es resistente al tratamiento.
Fuente
• Ciril Ferreras Rozman, Medicina Interna, Ediciones Harcourt, 14 Edición, 2000.
• Escribano L, Orfao A, Díaz Agustín B, Villarrubia J, Cerveró C, López A et al. Indolent systemic mast cell disease in adults. Immunophenotypic characterization and its diagnostic implications. Blood 1997; 91:2731-2736.
• Escribano L, Villarrubia J, Cerveró C, Bellas C. Mastocitosis sistémica. Clasificación, clínica, diagnóstico y tratamiento. Medicine (Madr) 1996; 7:1367-1372.
• Golkar L, Bernhard JD. Mastocytosis. Lancet 1997; 349:1379-1385.
• Horny HP, Ruck P, Krober S, Kaiserling E. Systemic mast cell disease (mastocytosis). General aspects and histopathological diagnosis. Histol Histopathol 1997; 12:1081-1089.
