Trombocitosis

Trombocitosis
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Trombocitosis. Se trata de un síndrome mieloproliferativo crónico, en el que predomina la proliferación megacariocítica-plaquetaria. Se trata de una enfermedad muy similar clínicamente a la policitemia vera.

Criterios

Existen unos criterios diagnósticos de trombocitemia esencial, ideados por el grupo de estudio de la policitemia vera:

  1. Trombocitosis superior a 600.000 plaquetas por milímetro cúbico.
  2. Masa normal de células rojas o disminuida.
  3. Presencia de hierro en médula ósea (recordar que la ferropenia es causa de trombocitosis secundaria).
  4. Ausencia o escasez de mielofibrosis colágena.
  5. Ausencia de cromosoma Philadelphia o reordenamiento BCR/ABL.
  6. Ausencia de evidencia morfológica o citogenética de síndrome mielodisplásico.
  7. Ausencia de causa conocida de trombocitosis reactiva.

Clínica

Se manifiesta fundamentalmente por fenómenos hemorrágicos y/o trombóticos (la manifestación más frecuente de oclusión microvascular es un dolor como de quemazón en manos, pies y dedos, denominado eritromelalgia).

Puede presentarse esplenomegalia, pero esta es menos frecuente que en otros síndromes mieloproliferativos crónicos, como consecuencia de infartos esplénicos de repetición por la trombocitosis. Excepcionalmente evoluciona hacia leucemia aguda.

Tratamiento

El definitivo sería el trasplante de médula ósea, rara vez empleado. En personas asintomáticas, sin factores de riesgo vascular y menores de 60 años no se aconseja tratamiento, con excepción de antiagregantes plaquetarios. Si hay historia de trombosis previa, clínica trombótica o hemorrágica, plaquetas superiores a 1500 x 109/L o edad superior a 60 años, debe añadirse terapia citorreductora con hidroxiurea o mejor interferón o anagrelide en pacientes jóvenes.

Fuente