Tumor de Wilms

Tumor de Wilms
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Clasificación:Sugiere una posible causa genética
Agente transmisor:Se supone que se debe a la mutación de uno o varios genes
Región de origen:Células del riñón
Región más común:Riñón

Tumor de Wilms. Es un tumor sólido que se origina en el riñón. Es más común entre algunos hermanos gemelos, lo cual sugiere una posible causa genética.

Prevalencia

La enfermedad ocurre en aproximadamente 1 de cada 200.000 a 250.000 niños. Por lo general ataca cuando el niño tiene más o menos tres años y rara vez se presenta después de los 8 años y es notablemente diferente al cáncer de riñón en los adultos. Es el tipo de tumor renal más común en niños. Los especialistas lo denominan “Nefroblastoma”. (nefro: riñón; blastoma: tumor compuesto por tejido embrionario que no se ha desarrollado completamente).

Nombre originario

El Tumor de Wilms recibió este nombre cuando el cirujano alemán Max Wilms publicó, en el año 1899, el primer análisis exhaustivo de la enfermedad.

Los riñones, como los otros órganos del cuerpo, se desarrollan durante la etapa fetal. No obstante, en el caso de algunos niños, estos órganos no se desarrollan en forma normal. Algunas células embrionarias, que debían convertirse en células renales, comienzan a multiplicarse sin control. De este modo aparece una masa tumoral de mélulas inmaduras que se dividen con rapidez. Esta masa tumoral recibe el nombre de Tumor de Wilms.

Nombres alternativos

Tumor del riñón o Tumor renal; Nefroblastoma

Causas

No se conoce con exactitud la causa del Tumor de Wilms. Sin embargo, se supone que se debe a la mutación de uno o varios genes. En la mayoría de casos, los cambios genéticos ocurren solamente en las células del riñón y no en otras células del cuerpo. Sin embargo, en algunos casos, otras partes del cuerpo se afectan también. Algunos pacientes con Tumor de Wilms sufren asimismo otros trastornos genéticos, incluyendo la ausencia del iris del ojo (aniridia) o de anormalidades de la vía urinaria. Aunque es raro, el Tumor de Wilms puede afectar a más de un integrante de la familia, por lo cual los especialistas sospechan de alguna característica genética.

Incidencia

El Tumor de Wilms constituye el 8% de todos los tipos de cáncer en niños. La incidencia más alta de la enfermedad se registra a los tres años de edad, y comienza a disminuir progresivamente a medida que aumenta la edad del niño. La enfermedad es poco común después de los seis años de edad. La incidencia es levemente mayor en las niñas y en los Afro Americanos.

En la mayoría de los casos, el Tumor de Wilms crece en un sólo riñón (enfermedad unilateral), aunque existen casos en que la enfermedad puede afectar a ambos riñones (enfermedad bilateral). El Tumor de Wilms crece sin ser detectado hasta que alcanza un tamaño grande. No obstante, la mayoría de los casos se descubren antes de que pueda producirse metástasis hacia otras partes del organismo.

Signos

Antes del diagnóstico de tumor de Wilms, la mayoría de los niños no presentan ninguna señal de cáncer y, en general, actúan y juegan de manera normal. Con frecuencia, uno de los padres descubre un bulto firme y liso en el abdomen del niño. Es común que la masa alcance un tamaño considerable antes de ser descubierta; el peso promedio de los tumores de Wilms es de 1 libra (450 gramos) en el momento de recibir el diagnóstico. Aun cuando los tumores de Wilms suelen ser grandes en el momento de su detección, la mayoría de ellos no se ha extendido a otras partes del cuerpo. Esto hace que resulte más sencillo tratarlos que si las células cancerosas se hubiesen extendido (hecho metástasis) a otras partes del cuerpo.

Síntomas

  • Dolor abdominal
  • Estreñimiento
  • Fiebre
  • Sensación de molestia o inquietud general (malestar)
  • Presión arterial alta
  • Aumento del tamaño de un solo lado del cuerpo
  • Inapetencia
  • Náuseas
  • Hinchazón en el abdomen (hernia o masa abdominal)
  • Vómitos

Nota: la orina de color anormal puede también estar asociada con esta enfermedad.

Pronóstico

Por lo general, el pronóstico de los niños con Tumor de Wilms es bueno. En la actualidad, la mayoría de los niños con esta enfermedad se curan gracias a los avances alcanzados en las técnicas quirúrgicas, y en los tratamientos a base de medicamentos o rayos.

El índice de supervivencia de cinco años es mayor al 90%. Esto significa que más del 90% de los niños logran vivir más de cinco años luego de diagnosticárseles la enfermedad. Este tiempo de supervivencia de más de cinco años es el indicador de que el niño se ha curado. Luego de extirparse el tumor o un fragmento del mismo, el anatomopatólogo analizará las células que lo componen. Existen dos tipos principales de Tumor de Wilms, según la histología de sus células:

Histología

Favorable

La histología favorable significa que no existe anaplasia (se explica en el ítem siguiente), y que la posibilidad de curación es alta. Aproximadamente el 95% de los tumores de Wilms poseen histología favorable.

Desfavorable

En los tumores de histología desfavorable las células son anormales y su núcleo (la parte que contiene el ADN) presenta un tamaño mayor y deformado. Esta característica celular recibe el nombre de anaplasia. A mayor anaplasia, menores serán las posibilidades de curación. Además, el análisis de las muestras celulares de los tumores de histología desfavorable revela que un número mayor de células se dividen.

Exámenes a valorar

Complicaciones

El tumor puede volverse muy grande, pero generalmente permanece auto encerrado. La complicación más preocupante es la diseminación del tumor a los pulmones, al hígado, a los huesos o al cerebro. Se puede presentar hipertensión arterial y daño renal como resultado del tumor o de su tratamiento.

La extirpación de un tumor de Wilms de ambos riñones puede afectar la función renal.

Precausiones

La persona debe consultar con el médico si se descubre una masa en el abdomen de su hijo, sangre en la orina u otros síntomas que sugieran la presencia del tumor de Wilms. Igualmente, debe consultar si su hijo está recibiendo tratamiento para esta afección y los síntomas empeoran o se presentan nuevos síntomas, especialmente tos, dolor torácico, pérdida de peso o fiebres persistentes. La persona debe evitar aguijonear o presionar sobre el área abdominal del niño si se le ha diagnosticado esta afección. Asimismo, debe tener cuidado durante el baño y manipulación para evitar lesionar el sitio del tumor.

Prevención

Se puede recomendar un examen de los riñones con ultrasonido para los niños con un alto riesgo conocido de presentar un tumor de Wilms.

Fuentes

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