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'''La Amiloidosis''' es la acumulación en los tejidos de diversas proteínas fibrilares inso...'

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'''La Amiloidosis''' es la acumulación en los tejidos de diversas proteínas fibrilares insolubles [[amiloide]] en cantidades suficientes para deteriorar la función normal.

== Etiología, fisiopatología y clasificación ==

La causa de la producción de [[amiloide]] y de su deposición en los tejidos es desconocida. Los mecanismos pueden variar según los diferentes tipos [[bioquímicos]] de [[amiloidosis]]. Por ejemplo, en la amiloidosis secundaria (v. más adelante) puede existir un defecto en el metabolismo de la proteína precursora (el reactante de fase aguda, [[amiloide]] A sérico), mientras que en la amiloidosis hereditaria parece estar presente una variante proteica determinada genéticamente. En la amiloidosis primaria, una población monoclonal de células de la médula ósea produce fragmentos de cadenas ligeras o cadenas ligeras completas que pueden ser procesadas anormalmente para producir amiloide. Al microscopio óptico, el amiloide es una sustancia homogénea sumamente refringente con afinidad por el colorante rojo Congo en tejidos fijados y también in vivo. Al microscopio electrónico, el [[amiloide]] está constituido por fibrillas lineales no ramificadas de 100 Å (10 nm); en la difracción de rayos X tiene un patrón beta.
Bioquímicamente se han definido tres tipos principales de [[amiloide]] y varias otras formas menos frecuentes. El primer tipo, que tiene una secuencia N-terminal homóloga a una parte de la región variable de una cadena ligera de una [[inmunoglobulina]], se denomina AL y se presenta en la [[amiloidosis]] primaria y en la [[amiloidosis]] asociada con el mieloma múltiple. El segundo tipo tiene una secuencia N-terminal específica de una proteína no inmunoglobulina denominada proteína AA y se presenta en pacientes con amiloidosis secundaria. El tercer tipo, que se asocia con una polineuropatía [[amiloide]] familiar, es generalmente una molécula de transtiretina (prealbúmina) que tiene una sola sustitución de [[aminoácido]]. Se han encontrado otros amiloides hereditarios constituidos por gelsolina mutante en algunas familias, [[apolipoproteína]] A-I mutante en varias otras y otras proteínas mutantes en el amiloide hereditario de las arterias cerebrales. En el amiloide asociado con la hemodiálisis crónica, la b2-[[microglobulina]] constituye la proteína amiloide. El [[amiloide]] asociado con el envejecimiento en la piel y con los órganos endocrinos puede representar otras formas bioquímicas de [[amiloidosis]]. El amiloide que se encuentra en las lesiones [[histopatológicas]] de la enfermedad de [[Alzheimer]] está constituido por proteínas b. Los análisis químicos relativos a diversas formas de amiloidosis han llevado a una clasificación más perfeccionada. Una proteína singular (una pentraxina) denominada AP (o AP sérica) se asocia universalmente con todas las formas de amiloide y constituye el fundamento de una prueba diagnóstica.
Actualmente se reconocen tres formas clínicas sistémicas principales. La [[amiloidosis]] se clasifica como primaria o [[idiopática]] (forma AL) cuando no existe una enfermedad asociada, y como secundaria, adquirida o reactiva (forma AA) cuando se asocia con enfermedades crónicas, sean infecciosas (tuberculosis, bronquiectasias, [[osteomielitis]], lepra) o inflamatorias (artritis reumatoide, ileítis granulomatosa). El amiloide se asocia también con el mieloma múltiple (AL), la enfermedad de Hodgkin (AA), otros tumores y con la fiebre mediterránea familiar (AA). La amiloidosis puede acompañar al envejecimiento. El tercer tipo principal aparece en formas familiares no asociadas con otra enfermedad, a menudo con tipos característicos de [[neuropatía]], [[nefropatía]] y cardiopatía.
En la amiloidosis primaria (AL) puede haber afectación de corazón, pulmones, piel, lengua, glándula tiroides y tracto intestinal. Los "tumores" amiloides localizados se pueden encontrar en el tracto respiratorio o en otras localizaciones. Con frecuencia se ven afectados órganos parenquimatosos (hígado, bazo, riñón) y el sistema vascular, en especial el corazón.
La [[amiloidosis]] secundaria (AA) muestra predilección por bazo, hígado, riñón, glándulas suprarrenales y ganglios linfáticos. Sin embargo, no resulta respetado ningún sistema y la afectación vascular puede ser amplia, aunque es raro que el corazón se vea afectado. El hígado y el bazo suelen estar aumentados de tamaño, ser duros y de consistencia gomosa. Generalmente los riñones están aumentados de tamaño. Los cortes de bazo tienen grandes zonas translúcidas de aspecto céreo donde los cuerpos de Malpigio normales están reemplazados por amiloide pálido, produciendo el bazo en sagú.
La amiloidosis hereditaria se caracteriza por una neuropatía periférica sensitiva y motora, a menudo una neuropatía autonómica y amiloide cardiovascular y renal. Puede presentarse un síndrome del túnel carpiano y [[anomalías]] del cuerpo vítreo.
El [[amiloide]] asociado con ciertos procesos malignos (p. ej., mieloma múltiple) tiene la misma distribución que el amiloide idiopático (AL); en otros tumores malignos, carcinoma medular de tiroides) puede aparecer sólo localmente en asociación con el tumor o las metástasis. El amiloide se encuentra con frecuencia en el páncreas de individuos con diabetes mellitus de inicio en la edad adulta.

== Síntomas y signos ==

Los síntomas y signos son inespecíficos, determinados por el órgano o el sistema afectados, y a menudo enmascarados por la enfermedad subyacente, que puede ser mortal antes de que se sospeche la presencia de amiloidosis. El síndrome nefrótico es la manifestación temprana más llamativa. En las etapas iniciales puede observarse sólo una ligera proteinuria; más tarde aparece el complejo de síntomas característico con anasarca, hipoproteinemia y proteinuria masiva.
La enfermedad amiloide del hígado produce [[hepatomegalia]], pero rara vez ictericia. Se ha descrito una hepatomegalia masiva (peso del hígado >7 kg). Los resultados de las pruebas de función hepática suelen ser normales, aunque puede observarse una excreción anormal en la prueba de la bromo-[[sulfoftaleína]] sódica (que se realiza pocas veces) o elevación de la fosfatasa alcalina. Puede presentarse a veces hipertensión portal con varices esofágicas y ascitis. Las lesiones cutáneas pueden ser de aspecto céreo o translúcidas; puede aparecer una púrpura por amiloidosis de los vasos cutáneos delgados.
La afectación cardíaca es frecuente y puede presentarse en forma de cardiomegalia, insuficiencia cardíaca resistente al tratamiento o alguna de las arritmias frecuentes. En varias familias se ha observado parada auricular.
El amiloide GI puede causar [[anomalías]] de la motilidad esofágica, atonía gástrica, alteraciones de la motilidad del intestino delgado y grueso, malabsorción, hemorragia o seudoobstrucción. La macroglosia es frecuente en la amiloidosis primaria y en la relacionada con un mieloma.
La [[amiloidosis]] de la glándula tiroides puede dar lugar a un bocio firme, simétrico y no doloroso a la presión, parecido al estruma (tiroiditis) de Hashimoto o de Riedel. En raros casos de mieloma múltiple, la artropatía por amiloide puede parecerse a la artritis reumatoide. La neuropatía periférica, que no es una manifestación inicial rara, es frecuente en algunas amiloidosis familiares y también se produce en algunos casos de [[amiloidosis]] primaria o asociada a mieloma. La afectación pulmonar (sobre todo en las amiloidosis AL) puede caracterizarse por nódulos pulmonares focales, lesiones traqueobronquiales o depósitos alveolares difusos. En varias familias con amiloidosis hereditaria se producen opacidades amiloides en el cuerpo vítreo y deformaciones festoneadas bilaterales de los bordes pupilares.

== Diagnóstico ==

'''La [[amiloidosis]]''' se sospecha en función de los síntomas y signos descritos anteriormente, pero sólo puede diagnosticarse mediante biopsia. La aspiración de grasa del panículo abdominal y la [[biopsia]] de mucosa rectal son las mejores pruebas selectivas. Otros lugares útiles para la biopsia son las encías, la piel, los nervios, el riñón y el hígado. Los cortes de tejido deben teñirse con rojo Congo y observarse con microscopio de polarización para observar la birrefringencia verde característica del amiloide. Para confirmar el diagnóstico de [[amiloidosis]] se ha utilizado la proteína AP sérica marcada con isótopos en una prueba gammagráfica.

== Pronóstico ==

En la [[amiloidosis]] secundaria el pronóstico depende del éxito del tratamiento de la enfermedad subyacente. Todas las formas de [[amiloidosis]] renal tienen un mal pronóstico, pero los pacientes pueden permanecer estables e incluso mejorar con un tratamiento de sostén (p. ej., erradicación de la [[pielonefritis]]). La diálisis y el trasplante renal han mejorado el pronóstico aún más. La amiloidosis asociada con el mieloma múltiple tiene el peor pronóstico; es frecuente la muerte en el curso de un año. Los tumores [[amiloides]] localizados se pueden extirpar sin recurrencias. La amiloidosis miocárdica es la causa más frecuente de la muerte, principalmente debida a las arritmias o a insuficiencia cardíaca refractaria al tratamiento. En las amiloidosis familiares el pronóstico varía en cada miembro de la familia.

== Tratamiento ==

El tratamiento se dirige en primer lugar a la causa subyacente; dicho tratamiento puede detener la evolución de la [[amiloidosis]]. El tratamiento de la amiloidosis misma es generalmente sintomático. Se ha realizado trasplante renal en pacientes con amiloide renal; la supervivencia a largo plazo es comparable a la de otras [[nefropatías]], pero la mortalidad es más alta en los años iniciales. El amiloide reaparece con el tiempo en el riñón donado, pero varios receptores han evolucionado bien y han vivido hasta 10 años. El tratamiento actual de la [[amiloidosis]] primaria incluye un programa con prednisona/melfalán o prednisona/melfalán/colchicina. Los ensayos clínicos en curso están comparando estos programas, que han sido ampliados recientemente con trasplantes de células primitivas con un éxito considerable. La digital puede desencadenar arritmias en la enfermedad [[amiloide]] cardíaca y debe utilizarse con precaución. El trasplante de corazón se ha utilizado con éxito en pacientes cuidadosamente seleccionados. Se ha utilizado la colchicina para prevenir los ataques agudos de fiebre mediterránea familiar, y se ha demostrado que los pacientes tratados de ese modo no desarrollan nuevo [[amiloide]] y el amiloide establecido disminuye. Se ha demostrado que en la amiloidosis debida a mutaciones de la transtiretina resulta muy eficaz el trasplante de hígado, que elimina el lugar de síntesis de la proteína mutante.

== Fuentes ==

http://es.wikipedia.org/wiki/Amiloidosis

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000533.htm

http://www.semes.org/revista/vol19_2/8.pdf

http://www.sochire.cl/filemanager/download/782/Amiloidosis.pdf

http://www.amiloidosis.info/photos.php

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-}}<div align="justify">'''Amiloidosis'''. Acumulación en los tejidos de diversas [[proteínas]] fibrilares insolubles [[amiloide]] en cantidades suficientes para deteriorar la función normal.
+}}'''Amiloidosis'''. Acumulación en los tejidos de diversas [[proteínas]] fibrilares insolubles [[amiloide]] en cantidades suficientes para deteriorar la función normal.
 == Etiología ==

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-'''Amiloidosis'''. Acumulación en los tejidos de diversas [[proteínas]] fibrilares insolubles [[amiloide]] en cantidades suficientes para deteriorar la función normal.
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-== Etiología, fisiopatología y clasificación ==
+== Etiología ==
 La causa de la producción de [[amiloide]] y de su deposición en los tejidos es desconocida. Los mecanismos pueden variar según los diferentes tipos [[bioquímicos]] de [[amiloidosis]]. Por ejemplo, en la amiloidosis secundaria (v. más adelante) puede existir un defecto en el metabolismo de la proteína precursora (el reactante de fase aguda, [[amiloide]] A sérico), mientras que en la amiloidosis hereditaria parece estar presente una variante proteica determinada genéticamente.
-En la amiloidosis primaria, una población monoclonal de células de la médula ósea produce fragmentos de cadenas ligeras o cadenas ligeras completas que pueden ser procesadas anormalmente para producir amiloide. Al microscopio óptico, el amiloide es una sustancia homogénea sumamente refringente con afinidad por el colorante rojo Congo en tejidos fijados y también in vivo. Al microscopio electrónico, el [[amiloide]] está constituido por fibrillas lineales no ramificadas de 100 Å (10 nm); en la difracción de rayos X tiene un patrón beta.
+== Fisiopatología ==
 Bioquímicamente se han definido tres tipos principales de [[amiloide]] y varias otras formas menos frecuentes. El primer tipo, que tiene una secuencia N-terminal homóloga a una parte de la región variable de una cadena ligera de una [[inmunoglobulina]], se denomina AL y se presenta en la [[amiloidosis]] primaria y en la [[amiloidosis]] asociada con el mieloma múltiple. El segundo tipo tiene una secuencia N-terminal específica de una proteína no inmunoglobulina denominada proteína AA y se presenta en pacientes con amiloidosis secundaria. El tercer tipo, que se asocia con una polineuropatía [[amiloide]] familiar, es generalmente una molécula de transtiretina (prealbúmina) que tiene una sola sustitución de [[aminoácido]].
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 La enfermedad amiloide del hígado produce [[hepatomegalia]], pero rara vez ictericia. Se ha descrito una hepatomegalia masiva (peso del hígado >7 kg). Los resultados de las pruebas de función hepática suelen ser normales, aunque puede observarse una excreción anormal en la prueba de la bromo-[[sulfoftaleína]] sódica (que se realiza pocas veces) o elevación de la fosfatasa alcalina. Puede presentarse a veces hipertensión portal con varices esofágicas y ascitis. Las lesiones cutáneas pueden ser de aspecto céreo o translúcidas; puede aparecer una púrpura por amiloidosis de los vasos cutáneos delgados.
 La afectación cardíaca es frecuente y puede presentarse en forma de cardiomegalia, insuficiencia cardíaca resistente al tratamiento o alguna de las arritmias frecuentes. En varias familias se ha observado parada auricular.
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 == Diagnóstico ==
-'''La [[amiloidosis]]''' se sospecha en función de los síntomas y signos descritos anteriormente, pero sólo puede diagnosticarse mediante biopsia. La aspiración de grasa del panículo abdominal y la [[biopsia]] de mucosa rectal son las mejores pruebas selectivas. Otros lugares útiles para la biopsia son las encías, la piel, los nervios, el riñón y el hígado. Los cortes de tejido deben teñirse con rojo Congo y observarse con microscopio de polarización para observar la birrefringencia verde característica del amiloide. Para confirmar el diagnóstico de [[amiloidosis]] se ha utilizado la proteína AP sérica marcada con isótopos en una prueba gammagráfica.
+== Pronóstico ==
-== Pronóstico ==
+La diálisis y el trasplante renal han mejorado el pronóstico aún más. La amiloidosis asociada con el mieloma múltiple tiene el peor pronóstico; es frecuente la muerte en el curso de un año.
-En la [[amiloidosis]] secundaria el pronóstico depende del éxito del tratamiento de la enfermedad subyacente. Todas las formas de [[amiloidosis]] renal tienen un mal pronóstico, pero los pacientes pueden permanecer estables e incluso mejorar con un tratamiento de sostén (p. ej., erradicación de la [[pielonefritis]]). La diálisis y el trasplante renal han mejorado el pronóstico aún más. La amiloidosis asociada con el mieloma múltiple tiene el peor pronóstico; es frecuente la muerte en el curso de un año. Los tumores [[amiloides]] localizados se pueden extirpar sin recurrencias. La amiloidosis miocárdica es la causa más frecuente de la muerte, principalmente debida a las arritmias o a insuficiencia cardíaca refractaria al tratamiento. En las amiloidosis familiares el pronóstico varía en cada miembro de la familia.
+Los tumores [[amiloides]] localizados se pueden extirpar sin recurrencias. La amiloidosis miocárdica es la causa más frecuente de la muerte, principalmente debida a las arritmias o a insuficiencia cardíaca refractaria al tratamiento. En las amiloidosis familiares el pronóstico varía en cada miembro de la familia.
 == Tratamiento ==
-El tratamiento se dirige en primer lugar a la causa subyacente; dicho tratamiento puede detener la evolución de la [[amiloidosis]]. El tratamiento de la amiloidosis misma es generalmente sintomático. Se ha realizado trasplante renal en pacientes con amiloide renal; la supervivencia a largo plazo es comparable a la de otras [[nefropatías]], pero la mortalidad es más alta en los años iniciales. El amiloide reaparece con el tiempo en el riñón donado, pero varios receptores han evolucionado bien y han vivido hasta 10 años.
+El tratamiento actual de la [[amiloidosis]] primaria incluye un programa con prednisona/melfalán o prednisona/melfalán/colchicina. Los ensayos clínicos en curso están comparando estos programas, que han sido ampliados recientemente con trasplantes de células primitivas con un éxito considerable. La digital puede desencadenar arritmias en la enfermedad [[amiloide]] cardíaca y debe utilizarse con precaución.
-El tratamiento actual de la [[amiloidosis]] primaria incluye un programa con prednisona/melfalán o prednisona/melfalán/colchicina. Los ensayos clínicos en curso están comparando estos programas, que han sido ampliados recientemente con trasplantes de células primitivas con un éxito considerable. La digital puede desencadenar arritmias en la enfermedad [[amiloide]] cardíaca y debe utilizarse con precaución. El trasplante de corazón se ha utilizado con éxito en pacientes cuidadosamente seleccionados. Se ha utilizado la colchicina para prevenir los ataques agudos de fiebre mediterránea familiar, y se ha demostrado que los pacientes tratados de ese modo no desarrollan nuevo [[amiloide]] y el amiloide establecido disminuye.
+El trasplante de [[corazón]] se ha utilizado con éxito en pacientes cuidadosamente seleccionados. Se ha utilizado la colchicina para prevenir los ataques agudos de fiebre mediterránea familiar, y se ha demostrado que los pacientes tratados de ese modo no desarrollan nuevo [[amiloide]] y el amiloide establecido disminuye.
 Se ha demostrado que en la amiloidosis debida a mutaciones de la transtiretina resulta muy eficaz el trasplante de hígado, que elimina el lugar de síntesis de la proteína mutante. </div>
 == Fuentes ==
-*http://es.wikipedia.org/wiki/Amiloidosis
+*[http://es.wikipedia.org/wiki/Amiloidosis Wikipedia]
-*http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000533.htm
+*[http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000533.htm Medline Plus]
-*http://www.semes.org/revista/vol19_2/8.pdf
+*[http://www.semes.org/revista/vol19_2/8.pdf Semes]
-*http://www.sochire.cl/filemanager/download/782/Amiloidosis.pdf
+*[http://www.sochire.cl/filemanager/download/782/Amiloidosis.pdf Amiloidosis]
-*http://www.amiloidosis.info/photos.php
+*[http://www.amiloidosis.info/photos.php Fotos]
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