Envejecimiento prematuro - Historial de revisiones

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Carlos idict: Envejecimiento Prematuro trasladada a Envejecimiento prematuro

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Envejecimiento Prematuro trasladada a Envejecimiento prematuro

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 '''Envejecimiento prematuro'''. Este [[envejecimiento]] prematuro se debe a la '''Progeria''' (de la palabra griega geras, que significa viejo) la cual es una [[enfermedad]] [[genética]] de la [[infancia]] extremadamente rara.Se estima que afecta a uno de cada 8 millones de recién nacidos. La progeria puede afectar diferentes [[órganos]] y [[tejidos]]: [[hueso]], [[músculos]], [[piel]], tejido subcutáneo y vasos.

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-'''Envejecimiento prematuro'''. El [[envejecimiento]] prematuro se debe a la '''Progeria''' (de la palabra griega geras, que significa viejo) la cual es una [[enfermedad]] [[genética]] de la [[infancia]] extremadamente rara.Se estima que afecta a uno de cada 8 millones de recién nacidos. La progeria puede afectar diferentes [[órganos]] y [[tejidos]]: [[hueso]], [[músculos]], [[piel]], tejido subcutáneo y vasos.
+'''Envejecimiento prematuro'''. Este [[envejecimiento]] prematuro se debe a la '''Progeria''' (de la palabra griega geras, que significa viejo) la cual es una [[enfermedad]] [[genética]] de la [[infancia]] extremadamente rara.Se estima que afecta a uno de cada 8 millones de recién nacidos. La progeria puede afectar diferentes [[órganos]] y [[tejidos]]: [[hueso]], [[músculos]], [[piel]], tejido subcutáneo y vasos.
 == Descripción.==

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-El [[envejecimiento]] prematuro se debe a la '''Progeria''' (de la palabra griega geras, que significa viejo) la cual es una [[enfermedad]] [[genética]] de la [[infancia]] extremadamente rara.Se estima que afecta a uno de cada 8 millones de recién nacidos. La progeria puede afectar diferentes [[órganos]] y [[tejidos]]: [[hueso]], [[músculos]], [[piel]], tejido subcutáneo y vasos.
+'''Envejecimiento prematuro'''. El [[envejecimiento]] prematuro se debe a la '''Progeria''' (de la palabra griega geras, que significa viejo) la cual es una [[enfermedad]] [[genética]] de la [[infancia]] extremadamente rara.Se estima que afecta a uno de cada 8 millones de recién nacidos. La progeria puede afectar diferentes [[órganos]] y [[tejidos]]: [[hueso]], [[músculos]], [[piel]], tejido subcutáneo y vasos.
 == Descripción.==

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 == Descripción.==
-La Progeria, también llamado síndrome de Hutchinson-Gilford, nombrada así en honor de Jonathan Hutchinson, quién fue el primero en describirla en [[1886]] es un cuadro caracterizado por una aceleración en el proceso natural de [[envejecimiento]], que se produce en estos individuos en edades tempranas de la [[vida]]. Este proceso de envejecimiento se produce entre 5 y 10 veces más rápido de lo habitual, por lo que estos pacientes se ven afectados desde la infancia. Son niños sin retraso mental, con baja altura. La esperanza de vida de estos pacientes es corta, nunca supera los 30 años, con un promedio entre los 14 a 15 años. Su muerte ocurre generalmente en la adolescencia, la mayoría de las veces por [[enfermedades]] cardiovasculares.
+La Progeria, también llamado síndrome de Hutchinson-Gilford, nombrada así en honor de Jonathan Hutchinson, quién fue el primero en describirla en [[1886]] es un cuadro caracterizado por una aceleración en el proceso natural de [[envejecimiento]], que se produce en estos individuos en edades tempranas de la [[vida]].
 ==Causas e incidencia.==
-Actualmente se desconocen con exactitud las causas que aceleran el proceso de envejecimiento, aunque hay estudios que parecen indicar que ésta enfermedad podría ser  causada por un [[gen]] mutante autosómico dominante que haría inestable al núcleo de las [[células]] del [[organismo]] acelerando el [[proceso]] de [[muerte]] celular.Lamin A es el nombre del gen recientemente identificado como el causante de algunos tipos de progeria. La [[función]] del producto de este gen es desconocido, pero se piensa que estaría involucrado en la supresión del fenotipo de envejecimiento. Al encontrarse alterado, éste gen no cumpliría bien su función supresora, fallando en último caso el proceso de frenado del envejecimiento. La progeria sería en este caso una enfermedad genética, lo que no significa que tenga que ser necesariamente una enfermedad hereditaria. La mayoría de los casos se producen por mutaciones esporádicas, es decir mutaciones que se producen en el gen del individuo afectado, y no transmitidas por sus progenitores.La incidencia de la progeria clásica ha sido estimada en 1/8 000 000 de recién nacidos vivos. No se ha evidenciado preferencia por ningún sexo en particular, pero se han comunicado muchos más pacientes de raza blanca (97% de los pacientes afectados).
+Actualmente se desconocen con exactitud las causas que aceleran el proceso de envejecimiento, aunque hay estudios que parecen indicar que ésta enfermedad podría ser  causada por un [[gen]] mutante autosómico dominante que haría inestable al núcleo de las [[células]] del [[organismo]] acelerando el [[proceso]] de [[muerte]] celular.
 ==Síntomas==
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 ==Diagnóstico==
 El diagnóstico de la progeria es fundamentalmente clínico y se plantea en niños que presentan los signos iniciales de enfermedad entre el primer y segundo año de vida y que manifiestan las características fundamentales de la enfermedad. No existe ninguna prueba que pueda establecer por si misma el diagnóstico definitivo de progeria, pero este puede apoyarse en algunas pruebas bioquímicas, histológicas y radiológicas.
 Alteraciones radiológicas: cara y cráneo fontanelas permeables, huesos wormianos con fracturas, hipoplasia malar y mandibular, dientes apiñados; hipoplasia clavicular en el tórax, costillas ahusadas; largos identaciones en los huesos, corticales delgadas, metáfisis anchas, coxa valga, coxa plana, genu valgum; en las falanges acro-osteolisis progresiva de las [[falanges]] distales; y otros signos como osteoporosis, escoliosis, cuerpos vertebrales en forma de boca de [[pescado]], luxación de cadera, falta de unión de fracturas y pérdida de tejidos blandos.
 Características histopatológicas: incluyen alteraciones de la piel como áreas de [[piel]] normal que alterna con zonas de esclerodermia, la dermis es delgada y presenta zonas de desorganización de fibras colágenas y áreas de hialinización. A nivel del tejido subcutáneo se evidencia pérdida de tejido graso, múltiples anomalías en el hueso, tipo: osteolisis, osteoporosis, displasia esquelética, necrosis avascular de la cabeza femoral, luxación de cadera y fracturas sin resolución. A nivel cardiovascular se encuentran placas ateromatosas, presentes en todos los vasos, pero más prominentes en las arterias coronarias, la aorta y las mesentéricas. Otro hallazgo son las calcificaciones de las válvulas aórtica y mitral, así como signos de fibrosis, isquemia e infarto del miocardio.
 Alteraciones [bioquímicas: el hallazgo más constante en estos pacientes ha sido el aumento en la excreción de ácido hialurónico en la orina, evento que no se ha podido relacionar con trastornos endocrinos ni evento dismetabólico alguno.
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 * [[Artritis]].
 *  Artrosis.
-*[[Diabetes]] mellitas.
+*[[Diabetes]] mellitus.
 * Embolias.
 *  [[Hipercolesterolemia]].
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 ==Tratamiento==
 Como se desconocen con exactitud las causas que desencadenan la aceleración de la velocidad de envejecimiento y muerte celular, no existe en la actualidad un tratamiento específico capaz de revertir dicha aceleración. Por lo tanto, se trata cada síntoma o complicación que vaya surgiendo con el proceso natural de la enfermedad; intentando limitar al máximo posible su influencia en la vida de los pacientes.
 Según los investigadores que hallaron la mutación genética responsable del cuadro, este descubrimiento ofrece la clave para hallar en un futuro la curación, como así también conocer aún más el proceso de envejecimiento normal.
 Es importante que estos niños desarrollen una vida social lo más normal que se pueda, dentro de sus posibilidades, teniendo en cuenta que el desarrollo de la inteligencia no se ve afectado.

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 ==Fuentes==
 *Datos proporcionados por el departamento de genética del Policlínico Luis Enrique de la Paz. Doctora Iliana Rodríguez.
-*Enfermedades Raras,  del Especialista en  2do Grado en Genética:
+* Dr.López Narciso.Enfermedades Raras.1ra.Edición.Editorial Científico- Técnico.
-Dr. Narciso López.Consultado el 10,11 y 12 de Septiembre del 2011.
+*Multimedia: Síndrome de Hutchinson-Gilford o Progeria.
 *[http://www.salud.com/enfermedades.asp Enfermedades]
 *[http://www.estudiantes.info/ciencias_naturales/biologia
 [[Category:Ciencias_Médicas_y_Biológicas]][[Category:Salud]]

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