Leucemia agresiva de células natural killer - Historial de revisiones

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|descripción2= También conocida como células asesinas naturales) Son entidades poco frecuentes que representan <5% de las neoplasias linfoides y comprometen diferentes entidades clínicas.
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'''Leucemia agresiva de células NK''': Es una enfermedad rara, con un pronóstico extremadamente sombrío y sobrevida de semanas a pocos meses. Afecta principalmente a personas jóvenes, con predominio del sexo masculino.

==Definición==
Es una neoplasia muy poco frecuente y sumamente agresiva que, por lo general, se manifiesta, entre la tercera y cuarta décadas de la vida, afectando por igual a hombres y mujeres. Está caracterizada por la aparición de fiebre alta, pérdida de peso, ictericia, infiltración cutánea, linfadenopatía, hepatoesplenomegalia y anemia grave. Esta leucemia tiene un curso de enfermedad fulminante y rápidamente fatal con la aparición progresiva de fallo multiorgánico y coagulación intravascular diseminada.

==Origen de las células NK==
Las células NK son células del sistema inmune innato. Derivan de progenitores en la médula ósea y, tras diferenciarse allí, migran a la sangre periférica, donde representan aproximadamente entre un 5 y 15% de los linfocitos.3 Estas células actúan como primera línea de defensa frente a patógenos y células tumorales5,6, por lo que también se encuentran en los tejidos inflamados y órganos linfoides secundarios.
El proceso madurativo de las NK, que comienza en la médula ósea, ocurre en dos fases: en la inicial la célula NK progenitora responde a factores de crecimiento tempranos y evoluciona a una célula NK precursora (NKP) intermedia con el fenotipo básico CD34+ IL-15R+, que posteriormente finalizará su maduración. En la siguiente fase la interleuquina esencial para su homeostasis y desarrollo, induce el paso a células NK maduras. Éstas en sangre períférica se dividen en dos subgrupos: las NK CD56 bright (10%) y NK CD56 dim (90%) en función de la densidad de ese receptor (CD56) en superficie. Las primeras son más proliferativas, producen mayores niveles de citoquinas y tienen una citotoxicidad natural más pobre. Las segundas derivan de las primeras, poseen mayor capacidad citotóxica y median la citotoxicidad celular mediada por anticuerpos (CCMA) a través del receptor CD16 (del cual poseen una alta
expresión) sin activación de citoquinas, caracterizándose también por la ausencia de una respuesta proliferativa7. Hay un tipo de receptor, el NKG2A, que se expresa de forma temprana en la diferenciación de la célula NK y está expresado en la mayoría de células NK bright.

==Características==
Se caracteriza por una proliferación clonal de linfocitos grandes con gránulos CD3- CD56+. Clínicamente, los pacientes presentan principalmente fiebre, además de ictericia, linfadenopatías, hepatoesplenomegalia, células leucémicas en sangre periférica y citopenias. Las alteraciones citogenéticas involucradas han sido escasamente caracterizadas: se han reportado deleciones en los cromosomas 6q, 11q, 13q y 17p, asociadas con la iniciación y progresión en el proceso oncogénico. La enfermedad es típicamente quimiorresistente, lo cual se explica particularmente por la resistencia múltiple a fármacos codificada genéticamente por la glicoproteína P en la membrana celular, que excreta varios agentes citotóxicos como alcaloides de la vinca y antraciclinas.

==Causas==
La causa más común de SHF secundario en adultos son las enfermedades malignas y, de ellas, las hematológicas son disparadores mucho más frecuentes que los tumores sólidos, por lo que, frente a un SHF, los procesos linfoproliferativos deben ser una de las primeras causas a descartar. La CFM es una herramienta fundamental y presenta varias ventajas para alcanzar este objetivo: rapidez.

==Síntomas==
Se suele presentar en pacientes jóvenes, que presentan fiebre, afectación de hígado y bazo y afectación leucémica, la mayoría suelen debutar con lesiones cutáneas. Tiene un curso agresivo, y se asocia al virus de Epstein-Barr. Cuando ocurre en los países occidentales, no suele asociarse a este virus y el cuadro es menos agresivo.
Presenta células de aspecto leucémico con invasión difusa de la médula.
Su inmunofenotipo es: CD56+, CD3-/+, CD4+/-, CD68-/+, Tdt-/+, CD33-, EBV-. TCR germinal.

==Tratamiento==
El tratamiento se basa en la administración de metotrexato, etopósido e ifosfamida de inicio, seguido del trasplante alogénico de células progenitoras hematopoyéticas, en caso de lograr la remisión de la enfermedad.
Con los esquemas de tratamiento convencionales para linfoma no Hodgkin (esquema CHOP) la mayoría de los pacientes con L/L NK-T estadio IV tiene menos de un año de sobrevida. Por este motivo, se han utilizado nuevos esquemas de tratamiento basados en L-asparaginasa que permiten sobrellevar la resistencia a drogas, dada la baja expresión de sintetasa de asparagina que presentan estas células.
El régimen SMILE ([[dexametasona,]] L- y [[etopósido]]) es un esquema intensivo de quimioterapia que no contiene antraciclínicos, desarrollado para pacientes con enfermedad avanzada o ecaída/refractaria en un estudio del diagnóstico) y mostró una tasa de respuesta global del 79% y remisión completa en el 45% de los casos.

==Fuentes==
*https://atlas.gechem.org › id=1604:leucemia-agresiva-...
*https://repositorio.uam.es › bitstream › handle
*https://atlas.gechem.org › id=1604:leucemia-agresiva

[[Categoría:Salud]] [[Categoría:Enfermedades]]

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 ==Origen de las células NK==
 Las células NK son células del sistema inmune innato. Derivan de progenitores en la médula ósea y, tras diferenciarse allí, migran a la [[sangre periférica]], donde representan aproximadamente entre un 5 y 15% de los linfocitos. Estas células actúan como primera línea de defensa frente a patógenos y [[células tumorales]], por lo que también se encuentran en los tejidos inflamados y órganos linfoides secundarios.
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 El proceso madurativo de las NK, que comienza en la médula ósea, ocurre en dos fases: en la inicial la célula NK progenitora responde a factores de crecimiento tempranos y evoluciona a una célula NK precursora (NKP) intermedia con el fenotipo básico CD34+ IL-15R+, que posteriormente finalizará su maduración. En la siguiente fase la interleuquina esencial para su [[homeostasis]] y desarrollo, induce el paso a células NK maduras. Éstas en sangre períférica se dividen en dos subgrupos: las NK CD56 bright (10%) y NK CD56 dim (90%) en función de la densidad de ese receptor (CD56) en superficie. Las primeras son más proliferativas, producen mayores niveles de citoquinas y tienen una citotoxicidad natural más pobre. Las segundas derivan de las primeras, poseen mayor capacidad citotóxica y median la citotoxicidad celular mediada por anticuerpos (CCMA) a través del receptor CD16 (del cual poseen una alta expresión) sin activación de citoquinas, caracterizándose también por la ausencia de una respuesta proliferativa. Hay un tipo de receptor, el NKG2A, que se expresa de forma temprana en la diferenciación de la célula NK y está expresado en la mayoría de células NK bright.

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 ==Origen de las células NK==
-Las células NK son células del sistema inmune innato. Derivan de progenitores en la médula ósea y, tras diferenciarse allí, migran a la sangre periférica, donde representan aproximadamente entre un 5 y 15% de los linfocitos. Estas células actúan como primera línea de defensa frente a patógenos y células tumorales, por lo que también se encuentran en los tejidos inflamados y órganos linfoides secundarios.
+Las células NK son células del sistema inmune innato. Derivan de progenitores en la médula ósea y, tras diferenciarse allí, migran a la [[sangre periférica]], donde representan aproximadamente entre un 5 y 15% de los linfocitos. Estas células actúan como primera línea de defensa frente a patógenos y [[células tumorales]], por lo que también se encuentran en los tejidos inflamados y órganos linfoides secundarios.
+                                                                     [[ ]]
-El proceso madurativo de las NK, que comienza en la médula ósea, ocurre en dos fases: en la inicial la célula NK progenitora responde a factores de crecimiento tempranos y evoluciona a una célula NK precursora (NKP) intermedia con el fenotipo básico CD34+ IL-15R+, que posteriormente finalizará su maduración. En la siguiente fase la interleuquina esencial para su homeostasis y desarrollo, induce el paso a células NK maduras. Éstas en sangre períférica se dividen en dos subgrupos: las NK CD56 bright (10%) y NK CD56 dim (90%) en función de la densidad de ese receptor (CD56) en superficie. Las primeras son más proliferativas, producen mayores niveles de citoquinas y tienen una citotoxicidad natural más pobre. Las segundas derivan de las primeras, poseen mayor capacidad citotóxica y median la citotoxicidad celular mediada por anticuerpos (CCMA) a través del receptor CD16 (del cual poseen una alta expresión) sin activación de citoquinas, caracterizándose también por la ausencia de una respuesta proliferativa7. Hay un tipo de receptor, el NKG2A, que se expresa de forma temprana en la diferenciación de la célula NK y está expresado en la mayoría de células NK bright.
+El proceso madurativo de las NK, que comienza en la médula ósea, ocurre en dos fases: en la inicial la célula NK progenitora responde a factores de crecimiento tempranos y evoluciona a una célula NK precursora (NKP) intermedia con el fenotipo básico CD34+ IL-15R+, que posteriormente finalizará su maduración. En la siguiente fase la interleuquina esencial para su [[homeostasis]] y desarrollo, induce el paso a células NK maduras. Éstas en sangre períférica se dividen en dos subgrupos: las NK CD56 bright (10%) y NK CD56 dim (90%) en función de la densidad de ese receptor (CD56) en superficie. Las primeras son más proliferativas, producen mayores niveles de citoquinas y tienen una citotoxicidad natural más pobre. Las segundas derivan de las primeras, poseen mayor capacidad citotóxica y median la citotoxicidad celular mediada por anticuerpos (CCMA) a través del receptor CD16 (del cual poseen una alta expresión) sin activación de citoquinas, caracterizándose también por la ausencia de una respuesta proliferativa. Hay un tipo de receptor, el NKG2A, que se expresa de forma temprana en la diferenciación de la célula NK y está expresado en la mayoría de células NK bright.
 ==Características==

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 ==Características==
-Se caracteriza por una proliferación clonal de linfocitos grandes con gránulos CD3- CD56+. Clínicamente, los pacientes presentan principalmente fiebre, además de ictericia, [[linfadenopatías]], tepatoesplenomegalia]], [[células leucémicas]] en sangre periférica y citopenias. Las alteraciones citogenéticas involucradas han sido escasamente caracterizadas: se han reportado deleciones en los cromosomas 6q, 11q, 13q y 17p, asociadas con la iniciación y progresión en el proceso oncogénico. La enfermedad es típicamente quimiorresistente, lo cual se explica particularmente por la resistencia múltiple a fármacos codificada genéticamente por la glicoproteína P en la membrana celular, que excreta varios agentes citotóxicos como alcaloides de la vinca y antraciclinas.
+Se caracteriza por una proliferación clonal de linfocitos grandes con gránulos CD3- CD56+. Clínicamente, los pacientes presentan principalmente fiebre, además de ictericia, [[linfadenopatías]], [[tepatoesplenomegalia]], [[células leucémicas]] en sangre periférica y citopenias. Las alteraciones citogenéticas involucradas han sido escasamente caracterizadas: se han reportado deleciones en los cromosomas 6q, 11q, 13q y 17p, asociadas con la iniciación y progresión en el proceso oncogénico. La enfermedad es típicamente quimiorresistente, lo cual se explica particularmente por la resistencia múltiple a fármacos codificada genéticamente por la glicoproteína P en la membrana celular, que excreta varios agentes citotóxicos como alcaloides de la vinca y antraciclinas.
 ==Causas==

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-'''Leucemia agresiva de células NK''': Es una enfermedad rara, con un pronóstico extremadamente sombrío y sobrevida de semanas a pocos meses. Afecta principalmente a personas jóvenes, con predominio del sexo masculino.
+'''Leucemia agresiva de células NK''': Es una enfermedad rara, con un pronóstico extremadamente sombrío y sobrevida de semanas a pocos meses. Afecta principalmente a personas jóvenes, con predominio del sexo masculino. Es una neoplasia muy poco frecuente y sumamente agresiva que, por lo general, se manifiesta, entre la tercera y cuarta décadas de la vida, afectando por igual a hombres y mujeres. Está caracterizada por la aparición de fiebre alta, pérdida de peso,  [[ictericia]],  [[infiltración cutánea]],  [[linfadenopatía]],  [[hepatoesplenomegalia]] y  [[anemia grave]]. Esta leucemia tiene un curso de enfermedad fulminante y rápidamente fatal con la aparición progresiva de fallo multiorgánico y coagulación intravascular diseminada.
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 ==Origen de las células NK==
-Las células NK son células del sistema inmune innato. Derivan de progenitores en la médula ósea y, tras diferenciarse allí, migran a la sangre periférica, donde representan aproximadamente entre un 5 y 15% de los linfocitos.3 Estas células actúan como primera línea de defensa frente a patógenos y células tumorales, por lo que también se encuentran en los tejidos inflamados y órganos linfoides secundarios.
+Las células NK son células del sistema inmune innato. Derivan de progenitores en la médula ósea y, tras diferenciarse allí, migran a la sangre periférica, donde representan aproximadamente entre un 5 y 15% de los linfocitos. Estas células actúan como primera línea de defensa frente a patógenos y células tumorales, por lo que también se encuentran en los tejidos inflamados y órganos linfoides secundarios.
 El proceso madurativo de las NK, que comienza en la médula ósea, ocurre en dos fases: en la inicial la célula NK progenitora responde a factores de crecimiento tempranos y evoluciona a una célula NK precursora (NKP) intermedia con el fenotipo básico CD34+ IL-15R+, que posteriormente finalizará su maduración. En la siguiente fase la interleuquina esencial para su homeostasis y desarrollo, induce el paso a células NK maduras. Éstas en sangre períférica se dividen en dos subgrupos: las NK CD56 bright (10%) y NK CD56 dim (90%) en función de la densidad de ese receptor (CD56) en superficie. Las primeras son más proliferativas, producen mayores niveles de citoquinas y tienen una citotoxicidad natural más pobre. Las segundas derivan de las primeras, poseen mayor capacidad citotóxica y median la citotoxicidad celular mediada por anticuerpos (CCMA) a través del receptor CD16 (del cual poseen una alta
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 ==Características==
-Se caracteriza por una proliferación clonal de linfocitos grandes con gránulos CD3- CD56+. Clínicamente, los pacientes presentan principalmente fiebre, además de ictericia, linfadenopatías, hepatoesplenomegalia, células leucémicas en sangre periférica y citopenias. Las alteraciones citogenéticas involucradas han sido escasamente caracterizadas: se han reportado deleciones en los cromosomas 6q, 11q, 13q y 17p, asociadas con la iniciación y progresión en el proceso oncogénico. La enfermedad es típicamente quimiorresistente, lo cual se explica particularmente por la resistencia múltiple a fármacos codificada genéticamente por la glicoproteína P en la membrana celular, que excreta varios agentes citotóxicos como alcaloides de la vinca y antraciclinas.
+Se caracteriza por una proliferación clonal de linfocitos grandes con gránulos CD3- CD56+. Clínicamente, los pacientes presentan principalmente fiebre, además de ictericia, [[linfadenopatías]], tepatoesplenomegalia]], [[células leucémicas]] en sangre periférica y citopenias. Las alteraciones citogenéticas involucradas han sido escasamente caracterizadas: se han reportado deleciones en los cromosomas 6q, 11q, 13q y 17p, asociadas con la iniciación y progresión en el proceso oncogénico. La enfermedad es típicamente quimiorresistente, lo cual se explica particularmente por la resistencia múltiple a fármacos codificada genéticamente por la glicoproteína P en la membrana celular, que excreta varios agentes citotóxicos como alcaloides de la vinca y antraciclinas.
 ==Causas==
-La causa más común de SHF secundario en adultos son las enfermedades malignas y, de ellas, las hematológicas son disparadores mucho más frecuentes que los tumores sólidos, por lo que, frente a un SHF, los procesos linfoproliferativos deben ser una de las primeras causas a descartar. La CFM es una herramienta fundamental y presenta varias ventajas para alcanzar este objetivo: rapidez.
+La causa más común de SHF secundario en adultos son las enfermedades malignas y, de ellas, las hematológicas son disparadores mucho más frecuentes que los tumores sólidos, por lo que, frente a un SHF, los procesos [[linfoproliferativos]] deben ser una de las primeras causas a descartar. La CFM es una herramienta fundamental y presenta varias ventajas para alcanzar este objetivo: rapidez.
 ==Síntomas==
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 El tratamiento se basa en la administración de metotrexato, etopósido e ifosfamida de inicio, seguido del trasplante alogénico de células progenitoras hematopoyéticas, en caso de lograr la remisión de la enfermedad.
 Con los esquemas de tratamiento convencionales para linfoma no Hodgkin (esquema CHOP) la mayoría de los pacientes con L/L NK-T estadio IV tiene menos de un año de sobrevida. Por este motivo, se han utilizado nuevos esquemas de tratamiento basados en L-asparaginasa que permiten sobrellevar la resistencia a drogas, dada la baja expresión de sintetasa de asparagina que presentan estas células.
-El régimen SMILE ([[dexametasona,]] L- y [[etopósido]]) es un esquema intensivo de quimioterapia que no contiene antraciclínicos, desarrollado para pacientes con enfermedad avanzada o ecaída/refractaria en un estudio del diagnóstico) y mostró una tasa de respuesta global del 79% y remisión completa en el 45% de los casos.
 ==Fuentes==