Leucemia cutánea aleucémica - Historial de revisiones

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'''Leucemia cutánea aleucémica''': A la invasión cutánea por células leucémicas en ausencia de afectación de sangre periférica y/o médula ósea. Aunque se desconocen los mecanismos patogénicos de esta enfermedad, está ampliamente aceptado su pronóstico grave. En la mayoría de los casos publicados se describe la expresión completa del proceso hematológico (con mayor frecuencia leucemias agudas monocíticas o granulocíticas) en los 10-14 meses posteriores al inicio del cuadro cutáneo, así como una supervivencia media de unos 22 meses.

==Causas==
*Entre los adultos, las causas conocidas son naturales y artificiales de radiación ionizante, algunos virus como el virus linfotrópico T humano, y el benceno algunos productos químicos, en particular los agentes alquilantes y quimioterapia para enfermedades anteriores.
*El consumo de tabaco, los estudios se asocia con un pequeño aumento en el riesgo de desarrollar leucemia mieloide aguda en adultos. La exposición a algunos productos petroquímicos y tintes para el cabello pueden provocar el desarrollo de algunas formas de leucemia. Unos pocos casos de transmisión materno-fetal han sido reportados. La dieta tiene muy poco o ningún efecto, a pesar de comer más verduras puede conferir un beneficio protector pequeño.
*Los virus también han sido vinculados a algunas formas de leucemia. Los experimentos en ratones y otros mamíferos han demostrado la pertinencia de los retrovirus de la leucemia y retrovirus humanos también han sido identificados.
*El primer retrovirus humano identificado fue el virus linfotrópico T humano o HTLV-1, se sabe que causa la leucemia de células T. Algunas personas tienen una predisposición genética hacia la leucemia en desarrollo. Esta predisposición se demuestra por las historias familiares y los estudios de gemelos.

==Incidencias==
Incide, preferentemente, en pacientes de edad y se presenta con citopenias y escasos blastos en la sangre periférica. La baja incidencia de asociación entre síndromes mielodisplásicos y leucemias cutáneas aleucémicas, así como la sorprendente resolución espontánea de las lesiones cutáneas en nuestro caso. La leucemia cutánea aleucémica afecta casi exclusivamente a adultos , sin observarse diferencias entre ambos sexos. Las manifestaciones clínicas son muy variadas, siendo la presentación más frecuente en forma de múltiples pápulas y nódulos eritematovioláceos, indoloros, con diferente grado de infiltración y en distintas localizaciones. Con frecuencia se produce un aumento del número y extensión de las lesiones en un corto intervalo de tiempo.

==Síntomas==
Estos síntomas pueden incluir náuseas, fiebre, escalofríos, sensación de fatiga, sudores nocturnos y otros síntomas parecidos a la gripe. Algunos pacientes experimentan náuseas o sensación de plenitud debido al agrandamiento del hígado y el bazo, lo que puede resultar en la pérdida de peso involuntaria. Si las células leucémicas invaden el sistema nervioso central, pueden ocurrir síntomas neurológicos (sobre todo dolores de cabeza). Todos los síntomas asociados con la leucemia pueden ser atribuidos a otras enfermedades. En consecuencia, la leucemia es siempre diagnosticada mediante pruebas médicas.

==Diagnóstico==
El diagnóstico viene dado por la demostración histológica de la invasión cutánea por células leucémicas en ausencia de afectación de médula ósea o sangre periférica. El hallazgo típico en la biopsia es la existencia de un infiltrado monomorfo en dermis reticular, compuesto por células de tamaño medio, con núcleos irregulares y citoplasma pálido. El estudio inmunofenotípico de dichas células demuestra su
carácter monoclonal y, habitualmente, su pertenencia a la serie monocitohistiocitaria (CD4, CD43, CD45Ra, CD68, CD15 positivos). Otras tinciones histológicas que igualmente confirman la estirpe granulocítica del infiltrado son las tinciones para cloracetato esterasa, lisozima y antimieloperoxidasa.

==Tratamiento==
El tratamiento de la leucemia cutánea aleucémica ha sido muy discutido. En la actualidad la mayoría de los autores coinciden en que el empleo de quimioterapia (en especial, la quimioterapia de inducción de las leucemias mieloides agudas) alarga la supervivencia de estos pacientes y previene el desarrollo posterior de leucemia.
Sin embargo, algunos trabajos rechazan la quimioterapia en leucemias cutáneas aleucémicas asociadas a síndromes mielodisplásicos, alegando que en estos casos no parece prolongar la supervivencia. . En ocasiones se asocia radioterapia con haz de electrones al tratamiento quimioterápico, cuyo efecto se limita a las lesiones cutáneas, sin afectar a médula ósea.
el tratamiento más adecuado en nuestro caso (hidroxiurea, tratamiento de inducción en leucemias mielomonocíticas crónicas) se dirige especialmente a disminuir las cifras de blastos en sangre periférica. Dado que en nuestro caso el proceso hematológico
no presentaba afectación sanguínea, este tratamiento no parecía estar indicado. Por otro lado, se consideró el papel de la quimioterapia para prevenir leucemizaciones posteriores.

==Pronóstico==
El pronóstico de las leucemias cutáneas aleucémicas asociadas a síndromes mieloproliferativos es pobre. En la mayoría de los casos, en los 10-14 meses siguientes al cuadro cutáneo, la neoplasia se manifiesta por completo en sangre y/o en médula ósea, y en más de la mitad de los casos la supervivencia es menor de tres meses tras el diagnóstico hematológico. Algunos trabajos apuntan como factores de peor pronóstico la existencia de determinadas alteraciones cromosómicas en médula ósea, como son el alto número de deleciones, la trisomía 8 o la monosomía 7, en pacientes con leucemias cutáneas aleucémicas asociadas a síndromes mielodisplásicos. Por otro lado, la mayoría de los autores consideran que la aparición de una leucemia cutánea en el seno de un síndrome miel odisplásico es un signo pronóstico de leucemización.

==Fuentes==
*www.cun.es/cun/diccionario-medico/terminos/leucemia-aleucemica
*www.elsevier.es/es-revista-semergen-medicina-familia-40-pdf-13036368-S.
*www.actasdermo.org/es/leucemia-cutanea-aleucemica...un/.../13036368/

[[Category:Enfermedades]]

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-'''Leucemia cutánea aleucémica.''' A  la invasión cutánea por [[célula]]s leucémicas en ausencia de afectación de sangre periférica y/o [[médula ósea]]. Aunque se desconocen los mecanismos patogénicos de esta enfermedad, está ampliamente aceptado su pronóstico grave. En la mayoría de los casos publicados se describe la expresión completa del proceso hematológico (con mayor frecuencia leucemias agudas monocíticas o granulocíticas) en los 10-14 meses posteriores al inicio del cuadro cutáneo, así como una supervivencia media de unos 22 meses.
+La LCA (leucemia cutis aleucémica) es   la invasión cutánea por [[célula]]s leucémicas en ausencia de afectación de sangre periférica y/o [[médula ósea]]. Aunque se desconocen los mecanismos patogénicos de esta enfermedad, está ampliamente aceptado su pronóstico grave. En la mayoría de los casos publicados se describe la expresión completa del proceso hematológico (con mayor frecuencia leucemias agudas monocíticas o granulocíticas) en los 10-14 meses posteriores al inicio del cuadro cutáneo, así como una supervivencia media de unos 22 meses.
+===Causas que la originan===
-==Causas==
+*Entre los [[adulto]]s, las causas conocidas son naturales y artificiales de radiación ionizante, algunos virus como el virus linfotrópico T humano, y el benceno algunos productos químicos, en particular los agentes alquilantes y quimioterapia para enfermedades anteriores.
 *El consumo de [[tabaco]], los estudios se asocia con un pequeño aumento en el riesgo de desarrollar leucemia mieloide aguda en adultos. La exposición a algunos productos petroquímicos y tintes para el [[cabello]] pueden provocar el desarrollo de algunas formas de [[leucemia]]. Unos pocos casos de transmisión materno-fetal han sido reportados. La dieta tiene muy poco o ningún efecto, a pesar de comer más [[verdura]]s puede conferir un beneficio protector pequeño.
 *Los virus también han sido vinculados a algunas formas de leucemia. Los experimentos en ratones y otros mamíferos han demostrado la pertinencia de los retrovirus de la leucemia y retrovirus humanos también han sido identificados.
-*El primer retrovirus humano identificado fue el virus linfotrópico T humano o [[HTLV-1]], se sabe que causa la leucemia de células T. Algunas personas tienen una predisposición genética hacia la leucemia en desarrollo. Esta predisposición se demuestra por las historias familiares y los estudios de gemelos.
+*El primer retrovirus humano identificado fue el virus linfotrópico T humano o HTLV-1, se sabe que causa la leucemia de células T. Algunas personas tienen una predisposición genética hacia la leucemia en desarrollo. Esta predisposición se demuestra por las historias familiares y los estudios de gemelos.
+===Incidencias===
 Incide, preferentemente, en pacientes de edad y se presenta con citopenias y escasos blastos en la sangre periférica.  La baja incidencia de asociación entre síndromes mielodisplásicos y leucemias cutáneas aleucémicas, así como la sorprendente resolución espontánea de las lesiones cutáneas en nuestro caso. La leucemia cutánea aleucémica afecta casi exclusivamente a adultos , sin observarse diferencias entre ambos sexos. Las manifestaciones clínicas son muy variadas, siendo la presentación más frecuente en forma de múltiples pápulas y [[nódulo]]s eritematovioláceos, indoloros, con diferente grado de infiltración y en distintas localizaciones. Con frecuencia se produce un aumento del número y extensión de las lesiones en un corto intervalo de tiempo.
-==Síntomas==
+Sin embargo, algunos trabajos rechazan la quimioterapia en leucemias cutáneas aleucémicas asociadas a síndromes mielodisplásicos, alegando que en estos casos no parece prolongar la supervivencia. . En ocasiones se asocia radioterapia con haz de electrones al tratamiento quimioterápico, cuyo efecto se limita a las lesiones cutáneas, sin afectar a médula ósea.
-==Diagnóstico==
+El tratamiento más adecuado en nuestro caso ([[hidroxiurea]], tratamiento de inducción en leucemias mielomonocíticas crónicas) se dirige especialmente a disminuir las cifras de blastos en sangre periférica. Dado que en nuestro caso el proceso hematológico no presentaba afectación sanguínea, este tratamiento no parecía estar indicado. Por otro lado, se consideró el papel de la quimioterapia para prevenir leucemizaciones posteriores.
-==Pronóstico==
+La leucemia cutis es una entidad poco frecuente que se presenta en el curso de una enfermedad hematológica conocida, y en ocasiones es la manifestación inicial de la misma o un marcador de recidiva. En todos los casos, el diagnóstico clínico de las lesiones cutáneas, la confirmación histológica y la IHQ adquieren un rol protagónico, ya que son esenciales  para  la  detección  de  una  neoplasia  oculta  o  para  trazar un  plan  de  estudios  adecuado.  Se  aconseja  el  examen  del líquido  cefalorraquídeo,  dado  que  la  afectación  meníngea se  observa  hasta  en  el  40%  de  los  pacientes  con  compromiso  cutáneo.  El  tratamiento  sistémico  con  quimioterapia logra  la  remisión  de  la  enfermedad  en  médula  ósea,  pero debe utilizarse en conjunto con la radioterapia con baño de electrones para controlar la infiltración cutánea por células leucémicas.Asimismo, debido a la incidencia elevada de afectación  del  SNC,  también  es  necesario  realizar  quimioterapia  intratecal  para  asegurar la remisión completa de la enfermedad.
-El pronóstico de las leucemias cutáneas aleucémicas asociadas a [[síndromes mieloproliferativos]] es pobre. En la mayoría de los casos, en los 10-14 meses siguientes al cuadro cutáneo, la neoplasia se manifiesta por completo en sangre y/o en médula ósea, y en más de la mitad de los casos la supervivencia es menor de tres meses tras el diagnóstico hematológico. Algunos trabajos apuntan como factores de peor pronóstico la existencia de determinadas alteraciones cromosómicas en médula ósea, como son el alto número de deleciones, la [[trisomía]] o la [[monosomía]], en pacientes con leucemias cutáneas aleucémicas asociadas a [[síndromes mielodisplásicos]]. Por otro lado, la mayoría de los autores consideran que la aparición de una leucemia cutánea en el seno de un síndrome miel odisplásico es un signo pronóstico de leucemización.
+===Pronóstico===
 ==Fuentes==
-*http://www.cun.es/cun/diccionario-medico/terminos/leucemia-aleucemica
+*Artículo: Leucemia aleucémica. Tomado de: [http://www.cun.es/cun/diccionario-medico/terminos/leucemia-aleucemica/ www.cun.es]. Consultado el [[2 de marzo]] de [[2017]].
-*http://www.elsevier.es/es-revista-semergen-medicina-familia-40-pdf-13036368-S.
+*Artículo: Medicina familiar. Tomado de: [http://www.elsevier.es/es-revista-semergen-medicina-familia-40-pdf-13036368-S/ www.elsevier.es]. Consultado el [[2 de marzo]] de [[2017]].
-*http://www.actasdermo.org/es/leucemia-cutanea-aleucemica...un/.../13036368/
+*Artículo: Leucemia cutis. Tomado de: [http://www.actasdermo.org/es/leucemia-cutanea-aleucemica-presentacion-un/articulo/13036368/ www.actasdermo.org]. Consultado el [[2 de marzo]] de [[2017]].
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-'''Leucemia cutánea aleucémica''': A  la invasión cutánea por células leucémicas en ausencia de afectación de sangre periférica y/o médula ósea. Aunque se desconocen los mecanismos patogénicos de esta enfermedad, está ampliamente aceptado su pronóstico grave. En la mayoría de los casos publicados se describe la expresión completa del proceso hematológico (con mayor frecuencia leucemias agudas monocíticas o granulocíticas) en los 10-14 meses posteriores al inicio del cuadro cutáneo, así como una supervivencia media de unos 22 meses.
+'''Leucemia cutánea aleucémica.''' A  la invasión cutánea por [[célula]]s leucémicas en ausencia de afectación de sangre periférica y/o [[médula ósea]]. Aunque se desconocen los mecanismos patogénicos de esta enfermedad, está ampliamente aceptado su pronóstico grave. En la mayoría de los casos publicados se describe la expresión completa del proceso hematológico (con mayor frecuencia leucemias agudas monocíticas o granulocíticas) en los 10-14 meses posteriores al inicio del cuadro cutáneo, así como una supervivencia media de unos 22 meses.
 ==Causas==
-*Entre los adultos, las causas conocidas son naturales y artificiales de radiación ionizante, algunos virus como el virus linfotrópico T humano, y el benceno algunos productos químicos, en particular los agentes alquilantes y quimioterapia para enfermedades anteriores.
+*Entre los [[adulto]]s, las causas conocidas son naturales y artificiales de radiación ionizante, algunos [[viru]]s como el virus [[linfotrópico]] T humano, y el benceno algunos productos químicos, en particular los agentes alquilantes y quimioterapia para enfermedades anteriores.
-*El consumo de tabaco, los estudios se asocia con un pequeño aumento en el riesgo de desarrollar leucemia mieloide aguda en adultos. La exposición a algunos productos petroquímicos y tintes para el cabello pueden provocar el desarrollo de algunas formas de leucemia. Unos pocos casos de transmisión materno-fetal han sido reportados. La dieta tiene muy poco o ningún efecto, a pesar de comer más verduras puede conferir un beneficio protector pequeño.
+*El consumo de [[tabaco]], los estudios se asocia con un pequeño aumento en el riesgo de desarrollar leucemia mieloide aguda en adultos. La exposición a algunos productos petroquímicos y tintes para el [[cabello]] pueden provocar el desarrollo de algunas formas de [[leucemia]]. Unos pocos casos de transmisión materno-fetal han sido reportados. La dieta tiene muy poco o ningún efecto, a pesar de comer más [[verdura]]s puede conferir un beneficio protector pequeño.
 *Los virus también han sido vinculados a algunas formas de leucemia. Los experimentos en ratones y otros mamíferos han demostrado la pertinencia de los retrovirus de la leucemia y retrovirus humanos también han sido identificados.
-*El primer retrovirus humano identificado fue el virus linfotrópico T humano o HTLV-1, se sabe que causa la leucemia de células T. Algunas personas tienen una predisposición genética hacia la leucemia en desarrollo. Esta predisposición se demuestra por las historias familiares y los estudios de gemelos.
+*El primer retrovirus humano identificado fue el virus linfotrópico T humano o [[HTLV-1]], se sabe que causa la leucemia de células T. Algunas personas tienen una predisposición genética hacia la leucemia en desarrollo. Esta predisposición se demuestra por las historias familiares y los estudios de gemelos.
 ==Incidencias==
-Incide, preferentemente, en pacientes de edad y se presenta con citopenias y escasos blastos en la sangre periférica.  La baja incidencia de asociación entre síndromes mielodisplásicos y leucemias cutáneas aleucémicas, así como la sorprendente resolución espontánea de las lesiones cutáneas en nuestro caso. La leucemia cutánea aleucémica afecta casi exclusivamente a adultos , sin observarse diferencias entre ambos sexos. Las manifestaciones clínicas son muy variadas, siendo la presentación más frecuente en forma de múltiples pápulas y nódulos eritematovioláceos, indoloros, con diferente grado de infiltración y en distintas localizaciones. Con frecuencia se produce un aumento del número y extensión de las lesiones en un corto intervalo de tiempo.
+Incide, preferentemente, en pacientes de edad y se presenta con citopenias y escasos blastos en la sangre periférica.  La baja incidencia de asociación entre síndromes mielodisplásicos y leucemias cutáneas aleucémicas, así como la sorprendente resolución espontánea de las lesiones cutáneas en nuestro caso. La leucemia cutánea aleucémica afecta casi exclusivamente a adultos , sin observarse diferencias entre ambos sexos. Las manifestaciones clínicas son muy variadas, siendo la presentación más frecuente en forma de múltiples pápulas y [[nódulo]]s eritematovioláceos, indoloros, con diferente grado de infiltración y en distintas localizaciones. Con frecuencia se produce un aumento del número y extensión de las lesiones en un corto intervalo de tiempo.
 ==Síntomas==
-Estos síntomas pueden incluir náuseas, fiebre, escalofríos, sensación de fatiga, sudores nocturnos y otros síntomas parecidos a la gripe. Algunos pacientes experimentan náuseas o sensación de plenitud debido al agrandamiento del hígado y el bazo, lo que puede resultar en la pérdida de peso involuntaria. Si las células leucémicas invaden el sistema nervioso central, pueden ocurrir síntomas neurológicos (sobre todo dolores de cabeza). Todos los síntomas asociados con la leucemia pueden ser atribuidos a otras enfermedades. En consecuencia, la leucemia es siempre diagnosticada mediante pruebas médicas.
+Estos síntomas pueden incluir náuseas, fiebre, escalofríos, sensación de fatiga, sudores nocturnos y otros síntomas parecidos a la [[gripe]]. Algunos pacientes experimentan náuseas o sensación de plenitud debido al agrandamiento del [[hígado]] y el [[bazo]], lo que puede resultar en la pérdida de peso involuntaria. Si las células leucémicas invaden el sistema nervioso central, pueden ocurrir síntomas neurológicos (sobre todo dolores de [[cabeza]]). Todos los síntomas asociados con la leucemia pueden ser atribuidos a otras enfermedades. En consecuencia, la leucemia es siempre diagnosticada mediante pruebas médicas.
 ==Diagnóstico==
-El diagnóstico viene dado por la demostración histológica de la invasión cutánea por células leucémicas en ausencia de afectación de médula ósea o sangre periférica. El hallazgo típico en la biopsia es la existencia de un infiltrado monomorfo en dermis reticular, compuesto por células de tamaño medio, con núcleos irregulares y citoplasma pálido. El estudio inmunofenotípico de dichas células demuestra su
+El [[diagnóstico]] viene dado por la demostración histológica de la invasión cutánea por células leucémicas en ausencia de afectación de médula ósea o [[sangre]] periférica. El hallazgo típico en la biopsia es la existencia de un infiltrado monomorfo en dermis reticular, compuesto por células de tamaño medio, con núcleos irregulares y citoplasma pálido. El estudio inmunofenotípico de dichas células demuestra su
-carácter monoclonal y, habitualmente, su pertenencia a la serie monocitohistiocitaria (CD4, CD43, CD45Ra, CD68, CD15 positivos). Otras tinciones histológicas que igualmente confirman la estirpe granulocítica del infiltrado son las tinciones para cloracetato esterasa, lisozima y antimieloperoxidasa.
+carácter monoclonal y, habitualmente, su pertenencia a la serie monocitohistiocitaria (CD4, CD43, CD45Ra, CD68, CD15 positivos). Otras tinciones histológicas que igualmente confirman la estirpe granulocítica del [[infiltrado]] son las tinciones para cloracetato esterasa, lisozima y antimieloperoxidasa.
 ==Tratamiento==