Mastositosis - Historial de revisiones

YusdeniaAA jc.cmgSantaCruz 2 en 20:42 8 ene 2019

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Ruslan unhicch en 20:54 7 ene 2019

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‎Tratamiento

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‎Diagnóstico diferencial

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‎Diagnóstico diferencial

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‎Clinica

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‎Etiología

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‎Definición

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‎Clasificación

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 ==Tratamiento ==
-El tratamiento de la mastocitosis del [[niño]] y del [[adulto]] es similar. Deben evitarse los factores degranuladores de mastocitos como el alcohol y múltiples fármacos como AINES o anestésicos generales. También se puede instaurar un tratamiento profiláctico con antihistamínicos si se cree conveniente. En general, los antihistamínicos antiH1 son eficaces a la hora de reducir el prurito, los episodios de sofocos y la taquicardia. Si éstos no controlan totalmente la sintomatología, se pueden añadir antihistamínicos anti-H2 para tratar de aliviar los [[síntomas]]. También se pueden usar otros fármacos como cromoglicato disódico que mejora fundamentalmente los [[síntoma]] gastrointestinales, corticoides tópicos o sistémicos y PUVA. La terapia con PUVA mejora los [[síntomas]] de prurito y urticarización tras 1 ó 2 meses de tratamiento, aunque el efecto es pasajero. Todos los pacientes con mastocitosis deberían portar una dosis de epinefrina para poder administrársela subcutánea en caso de shock anafiláctico secundario a estímulos más intensos.
+El tratamiento de la mastocitosis del [[niño]] y del [[adulto]] es similar. Deben evitarse los factores degranuladores de [[mastocitos]] como el alcohol y múltiples [[fármacos]+ como AINES o anestésicos generales. También se puede instaurar un tratamiento profiláctico con antihistamínicos si se cree conveniente. En general, los antihistamínicos antiH1 son eficaces a la hora de reducir el prurito, los episodios de sofocos y la taquicardia. Si éstos no controlan totalmente la sintomatología, se pueden añadir antihistamínicos anti-H2 para tratar de aliviar los [[síntomas]]. También se pueden usar otros fármacos como cromoglicato disódico que mejora fundamentalmente los [[síntoma]] gastrointestinales, corticoides tópicos o sistémicos y PUVA. La terapia con PUVA mejora los [[síntomas]] de prurito y urticarización tras 1 ó 2 meses de tratamiento, aunque el efecto es pasajero. Todos los pacientes con mastocitosis deberían portar una dosis de epinefrina para poder administrársela subcutánea en caso de shock anafiláctico secundario a estímulos más intensos.
 ==Fuente==

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 ==Diagnóstico diferencial==
-Algunos mastocitomas de [[pequeño]] [[tamaño]] y coloración amarillenta pueden confundirse con xantogranulomas [[juveniles]] y en caso de duda una biopsia resuelve el problema.
+Algunos mastocitomas de pequeño [[tamaño]] y coloración amarillenta pueden confundirse con xantogranulomas juveniles y en caso de duda una biopsia resuelve el problema.
 La telangiectasia macular eruptiva persistente debe diferenciarse de las telangiectasias secundarias a radiación o daño actínico crónico y un signo de Darier positivo resulta definitivo. La mastocitosis cutánea difusa es un cuadro raro, pero la infiltración de todo el espesor de la [[piel]] y el intenso prurito permiten sospechar el [[diagnóstico]] correcto que se confirmara mediante [[biopsia]] cutánea. En la actualidad, los niveles de triptasa sérica son el mejor marcador de la carga total de [[mastocitos]] infiltrando los tejidos y en caso de duda puede usarse esta determinación como test [[diagnóstico]] y pronóstico.

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 ==Clinica==
-Existe una mayor incidencia de esta [[enfermedad]] en pacientes [[jóvenes]] y más del 65% de los casos se presentan en menores de 15 años. La clínica de las mastocitosis varía según los [[órganos]] afectados y la densidad del infiltrado en cada [[órgano]]. Así, pueden presentarse [[síntomas]] sistémicos de [[dolor]] abdominal, diarrea y malabsorción si existe infiltración de la mucosa digestiva, alteraciones óseas en forma de osteoporosis (por alteración en la absorción de calcio) u osteosclerosis (por infiltración ósea por los mastocitos), alteraciones hematológicas por infiltración de la médula [[ósea]], etc. También pueden aparecer [[síntomas]] más generales como prurito y sofocos debidos a la liberación de una serie de sustancias vasoactivas procedentes de la degranulación de los mastocitos ante algún estímulo, pudiendo llegar a producirse, en casos graves, un cuadro de shock anafiláctico.
+Existe una mayor incidencia de esta [[enfermedad]] en pacientes [[jóvenes]] y más del 65% de los casos se presentan en menores de 15 años. La clínica de las mastocitosis varía según los [[órganos]] afectados y la densidad del infiltrado en cada [[órgano]]. Así, pueden presentarse [[síntomas]] sistémicos de [[dolor]] abdominal, diarrea y malabsorción si existe infiltración de la mucosa digestiva, alteraciones óseas en forma de osteoporosis (por alteración en la absorción de calcio) u osteosclerosis (por infiltración ósea por los mastocitos), alteraciones hematológicas por infiltración de la médula [[ósea]], etc. También pueden aparecer [[síntomas]] más generales como prurito y sofocos debidos a la liberación de una serie de sustancias vasoactivas procedentes de la degranulación de los [[mastocitos]] ante algún estímulo, pudiendo llegar a producirse, en casos graves, un cuadro de shock anafiláctico.
 ==Clasificación==

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 ==Etiología ==
-La etiología de las mastocitosis es desconocida. Se han descrito en los últimos años varias mutaciones en el proto-oncogen c-kit que pueden influir en la patogenia. Este proto-oncogen codifica la [[proteína]] tirosinquinasa, que se encuentra en la membrana citoplasmática de los mastocitos, y actúa a modo de receptor del denominado SCF (stem cell factor).
+La etiología de las mastocitosis es desconocida. Se han descrito en los últimos años varias mutaciones en el proto-oncogen c-kit que pueden influir en la patogenia. Este proto-oncogen codifica la [[proteína]] tirosinquinasa, que se encuentra en la membrana citoplasmática de los [[mastocitos]], y actúa a modo de receptor del denominado SCF (stem cell factor).
 ==Clinica==

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 ==Definición==
-Las mastocitosis constituyen un grupo heterogéneo de procesos caracterizados por la infiltración de mastocitos en los tejidos. Puede ser una [[enfermedad]] sólo cutánea o existir afectación sistémica (con o sin afectación cutánea acompañante).
+Las mastocitosis constituyen un grupo heterogéneo de procesos caracterizados por la infiltración de [[mastocitos]] en los tejidos. Puede ser una [[enfermedad]] sólo cutánea o existir afectación sistémica (con o sin afectación cutánea acompañante).
 ==Etiología ==

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 A. Afectación sólo cutánea
-B. Afectación [[sistémica]]
+B. Afectación sistémica
 . Mastocitosis asociada a trastorno hematológico