Síndrome de Hunter - Historial de revisiones

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'''Síndrome de Hunter ''' Es una enfermedad hereditaria en la cual las cadenas largas de moléculas de azúcar ([[mucopolisacáridos]]) no se descomponen correctamente y se acumulan en el cuerpo. 
== Descripción ==
Recibe el nombre por [[Charles Hunter]], un profesor en Medicina en Manitota ([[Canadá]]) quien primero la describe con dos hermanos con el síndrome en [[1917]]. 
La anomalía metabólica que causa el síndrome de Hunter es la falta de la enzima iduronato alfa sulfatasa, acumulándose también heparan y dermatan sulfato. 
La incidencia es muy baja. Según algunos registros, se han recogido 38 casos de Hunter entre [[1994]] y [[2004]] en [[España]]. Como se ha explicado, este síndrome solo afecta a varones. 
'''Forma severa''' 
Los niños afectados pueden desarrollar un tipo temprano de la enfermedad (forma severa) poco después de los 2 años, que produce un cuadro similar a la [[enfermedad de Hurler]], con una evolución generalmente mas lenta, caracterizado por: 
*Cráneo grande
*Rasgos faciales toscos
*[[Retardo mental profundo]]
*[[Espasticidad]]
*Rigidez articular
*Comportamiento agresivo
*Sordera ( a diferencia con el Hurler)
*La muerte antes de los 20 años de edad
'''Forma leve''' 
El tipo tardío de la enfermedad (forma leve) presenta síntomas tardíos y menos severos. Los pacientes suelen llegar a la edad adulta, falleciendo entre los 30 y los 40 años. Padecen un cuadro progresivo con incapacidad finalmente por la [[artropatía]], atropamientos nerviosos por deformidades óseas y [[glaucoma]] que produce alteraciones visuales. 
==Causas==
El síndrome de Hunter es una afección hereditaria y los niños varones son quienes resultan afectados con mayor frecuencia. 
La afección es causada por la falta de la enzima iduronato sulfatasa. Sin esta enzima, los mucopolisacáridos se acumulan en diversos tejidos del cuerpo causando daño. 
La forma severa y de aparición temprana de la enfermedad comienza poco después de los 2 años. Una forma leve y de aparición tardía hace que se desarrollen síntomas menos severos posteriormente en la vida. 
==Síntomas==
'''Forma Juvenil'''
*Deterioro mental
*Retardo mental severo
*Comportamiento agresivo
*Hiper
'''Tardía'''
*Deficiencia mental leve o ninguna
'''Ambas formas'''
*Rasgos faciales toscos
*Cabeza grande ([[macrocefalia]])
*Rigidez de las articulaciones
*Aumento del cabello ([[hipertricosis]])
*Sordera (progresiva)
*Agrandamiento de los órganos internos como el [[hígado]] y el [[bazo]]
*[[Retina anormal]] (órgano sensitivo del ojo)
*[[Síndrome del túnel carpiano]]
== Pruebas y exámenes==
Los signos del trastorno abarcan: 
*[[Retina]] anormal (parte posterior del ojo)
*Disminución de la actividad de la enzima iduronato sulfatasa en el suero o en las células
*[[Soplo cardíaco]] y filtración en las válvulas cardíacas
*Agrandamiento del hígado ([[hepatomegalia]])
*Agrandamiento del bazo ([[esplenomegalia]])
*[[Hernia inguinal]]
*Contracturas de las articulaciones
*[[Espasticidad]]
Los exámenes pueden abarcar: 
*Estudio enzimático
*Pruebas genéticas para el cambio (mutación) en el gen de la iduronato sulfatasa
*Examen de orina para el heparansulfato y el dermatansulfato
==Complicaciones==
*Obstrucción de la vías respiratorias
*[[Síndrome del túnel carpiano]]
*[[Hipoacusia]] que empeora con el tiempo
*Pérdida de la capacidad para completar actividades de la vida diaria
*Rigidez articular que lleva a contracturas
*Empeoramiento del funcionamiento mental con el tiempo
==Tratamiento==
Actualmente no existe una cura pero hay propuestas de nuevas terapias que clínicamente demuestran minimizar síntomas de la enfermedad. 
De acuerdo con la severidad del síndrome la esperanza de vida es variable. Los pacientes menos afectados tienen una vida relativamente normal con algunos problemas físicos sin que el [[corazón]] y el pecho estén afectados. Están documentados individuos que han vivido hasta los 50 o 60 años. Hubo un caso de un hombre afectado que llegó a los 87 años. Por desgracia los pacientes afectados severamente mueren a edades muy tempranas. 
==Prevención==
La asesoría genética se recomienda para las parejas que piensan tener hijos y tienen antecedentes familiares de síndrome de Hunter. Ya hay disponibilidad de una prueba prenatal y, en unos pocos centros médicos, se dispone de una prueba de comprobación del estado de portador para los familiares femeninos de los hombres afectados. 
==Fuente==
*[http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001203.htm Síndrome de Hunter]
*[http://salud.discapnet.es/Castellano/Salud/Enfermedades/EnfermedadesDiscapacitantes/H/Hunter/Paginas/cover.aspx Hunter o MPS II, Síndrome de]
[[Category:Enfermedades]]

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 {{Sistema:Moderación_Salud}}
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 '''Síndrome de Hunter.''' Enfermedad hereditaria en la cual las cadenas largas de [[molécula|moléculas]] de [[azúcar]] ([[mucopolisacáridos]]) no se descomponen correctamente y se acumulan en el cuerpo.

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 ==Fuente==
-*[http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001203.htm Síndrome de Hunter]
+* Artículo [http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001203.htm Síndrome de Hunter]. Disponible en "www.nlm.nih.gov". Consultado: 27 de julio del 2011.
-*[http://salud.discapnet.es/Castellano/Salud/Enfermedades/EnfermedadesDiscapacitantes/H/Hunter/Paginas/cover.aspx Hunter o MPS II, Síndrome de]
+* Artículo [http://salud.discapnet.es/Castellano/Salud/Enfermedades/EnfermedadesDiscapacitantes/H/Hunter/Paginas/cover.aspx Hunter o MPS II, Síndrome de]. Disponible en "salud.discapnet.es". Consultado: 27 de julio del 2011.
   [[Category:Enfermedades]][[Category:Salud]]

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 ==Complicaciones==
 *Obstrucción de la vías respiratorias.
-*[[Síndrome del túnel carpiano]].
+*Síndrome del túnel carpiano.
 *[[Hipoacusia]] que empeora con el tiempo.
 *Pérdida de la capacidad para completar actividades de la vida diaria.

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 Los niños afectados pueden desarrollar un tipo temprano de la enfermedad (forma severa) poco después de los 2 años, que produce un cuadro similar a la [[enfermedad de Hurler]], con una evolución generalmente mas lenta, caracterizado por: <Br>
-*Cráneo grande.
+*[[Cráneo]] grande.
 *Rasgos faciales toscos.
 *[[Retardo mental profundo]].
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 '''Forma leve'''
 El tipo tardío de la enfermedad (forma leve) presenta síntomas tardíos y menos severos. Los pacientes suelen llegar a la edad adulta, falleciendo entre los 30 y los 40 años. Padecen un cuadro progresivo con incapacidad finalmente por la [[artropatía]], atropamientos nerviosos por deformidades óseas y [[glaucoma]] que produce alteraciones visuales.
 ==Causas==

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-'''Síndrome de Hunter '''  Es una enfermedad hereditaria en la cual las cadenas largas de moléculas de azúcar ([[mucopolisacáridos]]) no se descomponen correctamente y se acumulan en el cuerpo.<Br>
+'''Síndrome de Hunter.''' Enfermedad hereditaria en la cual las cadenas largas de [[molécula|moléculas]] de [[azúcar]] ([[mucopolisacáridos]]) no se descomponen correctamente y se acumulan en el cuerpo.
 == Descripción ==
-Recibe el nombre por [[Charles Hunter]], un profesor en Medicina en Manitota ([[Canadá]]) quien primero la describe con dos hermanos con el síndrome en [[1917]]. <Br>
+Recibe el nombre por [[Charles Hunter]], un profesor en Medicina en [[Manitota]], ([[Canadá]]) quien primero la describe con dos hermanos con el síndrome en [[1917]].
-La anomalía metabólica que causa el síndrome de Hunter es la falta de la enzima iduronato alfa sulfatasa, acumulándose también heparan y dermatan sulfato. <Br>
-La incidencia es muy baja. Según algunos registros, se han recogido 38 casos de Hunter entre [[1994]] y [[2004]] en [[España]]. Como se ha explicado, este síndrome solo afecta a varones. <Br>
+La anomalía metabólica que causa el síndrome de Hunter es la falta de la enzima iduronato alfa sulfatasa, acumulándose también heparan y dermatan [[sulfato]].
-'''Forma severa'''<Br>
 Los niños afectados pueden desarrollar un tipo temprano de la enfermedad (forma severa) poco después de los 2 años, que produce un cuadro similar a la [[enfermedad de Hurler]], con una evolución generalmente mas lenta, caracterizado por: <Br>
-*Cráneo grande
+*Cráneo grande.
-*Rasgos faciales toscos
+*Rasgos faciales toscos.
-*[[Retardo mental profundo]]
+*[[Retardo mental profundo]].
-*[[Espasticidad]]
+*[[Espasticidad]].
-*Rigidez articular
+*Rigidez articular.
-*Comportamiento agresivo
+*Comportamiento agresivo.
-*Sordera ( a diferencia con el Hurler)
+*Sordera ( a diferencia con el Hurler).
-*La muerte antes de los 20 años de edad
+*La muerte antes de los 20 años de edad.
-'''Forma leve'''<Br>
-El tipo tardío de la enfermedad (forma leve) presenta síntomas tardíos y menos severos. Los pacientes suelen llegar a la edad adulta, falleciendo entre los 30 y los 40 años. Padecen un cuadro progresivo con incapacidad finalmente por la [[artropatía]], atropamientos nerviosos por deformidades óseas y [[glaucoma]] que produce alteraciones visuales. <Br>
+'''Forma leve'''
 ==Causas==
-El síndrome de Hunter es una afección hereditaria y los niños varones son quienes resultan afectados con mayor frecuencia. <Br>
+El síndrome de Hunter es una afección hereditaria y los niños varones son quienes resultan afectados con mayor frecuencia.
 La afección es causada por la falta de la enzima iduronato sulfatasa. Sin esta enzima, los mucopolisacáridos se acumulan en diversos tejidos del cuerpo causando daño. <Br>
-La forma severa y de aparición temprana de la enfermedad comienza poco después de los 2 años. Una forma leve y de aparición tardía hace que se desarrollen síntomas menos severos posteriormente en la vida. <Br>
+La forma severa y de aparición temprana de la enfermedad comienza poco después de los 2 años. Una forma leve y de aparición tardía hace que se desarrollen síntomas menos severos posteriormente en la vida.
 ==Síntomas==
 '''Forma Juvenil'''
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 *Comportamiento agresivo
 *Hiper
 '''Tardía'''
 *Deficiencia mental leve o ninguna
 '''Ambas formas'''
-*Rasgos faciales toscos
+*Rasgos faciales toscos.
-*Cabeza grande ([[macrocefalia]])
+*Cabeza grande ([[macrocefalia]]).
-*Rigidez de las articulaciones
+*Rigidez de las articulaciones.
-*Aumento del cabello ([[hipertricosis]])
+*Aumento del cabello ([[hipertricosis]]).
-*Sordera (progresiva)
+*Sordera (progresiva).
-*Agrandamiento de los órganos internos como el [[hígado]] y el [[bazo]]
+*Agrandamiento de los órganos internos como el [[hígado]] y el [[bazo]].
-*[[Retina anormal]] (órgano sensitivo del ojo)
+*[[Retina anormal]] (órgano sensitivo del ojo).
-*[[Síndrome del túnel carpiano]]
+*[[Síndrome del túnel carpiano]].
 == Pruebas y exámenes==
-Los signos del trastorno abarcan: <Br>
+Los signos del trastorno abarcan:
 *[[Retina]] anormal (parte posterior del ojo)
-*Disminución de la actividad de la enzima iduronato sulfatasa en el suero o en las células
+*[[Retina]] anormal (parte posterior del ojo).
-*[[Soplo cardíaco]] y filtración en las válvulas cardíacas
+*Disminución de la actividad de la enzima iduronato sulfatasa en el suero o en las células.
-*Agrandamiento del hígado ([[hepatomegalia]])
+*[[Soplo cardíaco]] y filtración en las válvulas cardíacas.
-*Agrandamiento del bazo ([[esplenomegalia]])
+*Agrandamiento del hígado ([[hepatomegalia]]).
-*[[Hernia inguinal]]
+*Agrandamiento del bazo ([[esplenomegalia]]).
-*Contracturas de las articulaciones
+*[[Hernia inguinal]].
-*[[Espasticidad]]
+*Contracturas de las articulaciones.
-Los exámenes pueden abarcar: <Br>
+*[[Espasticidad]].
 *Estudio enzimático
-*Pruebas genéticas para el cambio (mutación) en el gen de la iduronato sulfatasa
+Los exámenes pueden abarcar:
 *Examen de orina para el heparansulfato y el dermatansulfato
 ==Complicaciones==
-*Obstrucción de la vías respiratorias
+*Obstrucción de la vías respiratorias.
-*[[Síndrome del túnel carpiano]]
+*[[Síndrome del túnel carpiano]].
-*[[Hipoacusia]] que empeora con el tiempo
+*[[Hipoacusia]] que empeora con el tiempo.
-*Pérdida de la capacidad para completar actividades de la vida diaria
+*Pérdida de la capacidad para completar actividades de la vida diaria.
-*Rigidez articular que lleva a contracturas
+*Rigidez articular que lleva a contracturas.
-*Empeoramiento del funcionamiento mental con el tiempo
+*Empeoramiento del funcionamiento mental con el tiempo.
 ==Tratamiento==
-Actualmente no existe una cura pero hay propuestas de nuevas terapias que clínicamente demuestran minimizar síntomas de la enfermedad. <Br>
+Actualmente no existe una cura pero hay propuestas de nuevas terapias que clínicamente demuestran minimizar síntomas de la enfermedad.
-De acuerdo con la severidad del síndrome la esperanza de vida es variable. Los pacientes menos afectados tienen una vida relativamente normal con algunos problemas físicos sin que el [[corazón]] y el pecho estén afectados. Están documentados individuos que han vivido hasta los 50 o 60 años. Hubo un caso de un hombre afectado que llegó a los 87 años. Por desgracia los pacientes afectados severamente mueren a edades muy tempranas. <Br>
 ==Prevención==
-La asesoría genética se recomienda para las parejas que piensan tener hijos y tienen antecedentes familiares de síndrome de Hunter. Ya hay disponibilidad de una prueba prenatal y, en unos pocos centros médicos, se dispone de una prueba de comprobación del estado de portador para los familiares femeninos de los hombres afectados. <Br>
+La asesoría genética se recomienda para las parejas que piensan tener hijos y tienen antecedentes familiares de síndrome de Hunter. Ya hay disponibilidad de una prueba prenatal y, en unos pocos centros médicos, se dispone de una prueba de comprobación del estado de portador para los familiares femeninos de los hombres afectados.
 ==Fuente==
 *[http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001203.htm Síndrome de Hunter]
 *[http://salud.discapnet.es/Castellano/Salud/Enfermedades/EnfermedadesDiscapacitantes/H/Hunter/Paginas/cover.aspx Hunter o MPS II, Síndrome de]
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