Síndrome de Melkersson-Rosenthal - Historial de revisiones

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|descripción=El síndrome de Melkersson-Rosenthal es un trastorno infrecuente de etiopatogenia desconocida. La tríada clásica incluye edema orofacial recurrente, parálisis facial recidivante y lengua fisurada, pero son más frecuentes las formas mono y oligosintomáticas. El diagnóstico es difícil cuando no están presentes todas las manifestaciones de la tríada. El tratamiento es sintomático.
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El '''síndrome de Melkersson-Rosenthal''' es un [[trastorno neurológico]] raro caracterizado por parálisis facial recurrente, hinchazón de la [[cara]] y los [[labios]] (en el labio superior), y el desarrollo de los pliegues y surcos en la [[lengua]]. El inicio es en la infancia o principios de la adolescencia. Después de los ataques recurrentes (que van desde días hasta años), la inflamación puede persistir y aumentar, llegando a ser permanente. La lengua puede llegar a estar dura, agrietada y fisurada con una coloración marrón rojiza. La causa del síndrome de Melkersson-Rosenthal es desconocida, pero puede haber una predisposición genética. Puede ser un síntoma de la [[enfermedad de Crohn]] o la sarcoidosis. Se define por la tríada clínica de [[edema orofacial recidivante]], [[ parálisis facial]] recurrente y [[lengua fisurada]]. La presencia de la tríada completa es rara, siendo mucho más habitual la aparición de queilitis granulomatosa aislada (queilitis de Miescher) o las formas oligosintomáticas que asocian dos de las tres manifestaciones clínicas. Estos síntomas pueden aparecer de forma simultánea o separados por intervalos de meses o años, lo cual dificulta enormemente el diagnóstico.

== Desarrollo ==
El síndrome de Melkersson-Rosenthal se ha definido por la aparición de edema facial recidivante, parálisis facial recurrente y lengua escrotal. Sin embargo, la aparición del cuadro clínico en su forma completa sólo se observa entre el 8 y el 25% de los casos. El síntoma inicial más frecuente es la tumefacción labial 43% recurrente no [[inflamatoria]] y con frecuencia [[asimétrica]]. Su presencia aislada como única manifestación del síndrome se denomina [[queilitis granulomatosa de Miescher]] y aparece en el 18% de los pacientes. La parálisis facial periférica como primera manifestación del síndrome sólo aparece en el 19% de los casos. Las formas [[oligosintomáticas]] se definen por la asociación de dos de los tres síntomas y su presencia se calcula en alrededor del 50% de los pacientes. La manifestación clínica más importante para establecer el diagnóstico es la tumefacción orofacial no dolorosa y no pruriginosa, que afecta a boca y labios y con menor frecuencia a encías, [[paladar]], lengua, [[mejillas]] y [[región periorbitaria]]. En los episodios iniciales estos síntomas suelen remitir de forma completa, pero posteriormente persiste una induración de intensidad variable en la zona afecta que reflejaría el desarrollo de inflamación granulomatosa local. La parálisis facial es habitualmente unilateral y se resuelve de forma espontánea, apareciendo recidivas sólo en el 10% de los casos. La afectación bilateral es poco común. Se han descrito parestesias en determinadas zonas de la cara asociadas a los episodios de parálisis facial o de forma aislada. La coexistencia de parálisis facial y lengua escrotal aparece en aproximadamente un tercio de los enfermos. La lengua suele estar aumentada de tamaño, con surcos profundos atravesando su cara dorsal y con improntas [[dentarias]] en los bordes laterales.

En el estudio realizado por Zimmer y cols en el que se valoraron 42 pacientes con formas completas o incompletas de síndrome de Melkersson-Rosenthal, encontraron afectación lingual en forma de lengua fisurada en el 50% de los casos, edema en el 17%, parestesias en el 19% y disgeusia en el 2%.

Ocasionalmente el cuadro clínico se acompaña de fiebre y síntomas constitucionales leves y en la mitad de los casos se palpan adenopatías regionales. Acompañando a los síntomas clínicos típicos se han descrito con frecuencia [[alteraciones oculares]], [[neurológicas]] o [[neurovegetativas diversas]]. Estos síntomas menores podrían ayudar en el diagnóstico de las formas oligosintomáticas del síndrome de Melkersson-Rosenthal.

La etiología de este síndrome es desconocida, aunque existen numerosas teorías que sugieren una causa infecciosa, implicando microorganismos como [[Toxoplasma gondii]], [[Treponema pallidum]], [[micobacterias]] y [[virus herpes simple]], o bien genética, basándose en la aparición de casos familiares y en la presencia de lengua escrotal en familiares sanos. Por último otros autores atribuyen la aparición del cuadro clínico a alteraciones inespecíficas de la respuesta [[inmunológica]]. La teoría patogénica más aceptada supone que un trastorno vasomotor tanto de los vasa nervorum como las arteriolas del tejido celular subcutáneo, desencadenado por un estímulo no específico, produciría edema de la cara y del nervio. El diagnóstico de esta entidad se sospecha por la tríada clínica, no existiendo ninguna prueba de laboratorio específica. El hallazgo microscópico característico es la presencia de [[granulomas]] sarcoideos no caseificantes. Estos granulomas no están siempre presentes y su ausencia no excluye el diagnóstico del síndrome en presencia de un cuadro clínico típico. En las fases precoces el cuadro [[histopatológico]] está formado simplemente por un [[infiltrado linfohistiocitario]] asociado a edema en la dermis.

Varias enfermedades pueden cursar con tumefacción orofacial difusa crónica y por ello en el diagnóstico diferencial del síndrome de Melkersson-Rosenthal deben incluirse los [[angioedemas herediatio]] y alérgico, las [[erisipelas recidivantes]], las enfermedades granulomatosas como la [[sarcoidosis]] y la enfermedad de Crohn y la [[obstrucción linfática]].

== Tratamiento ==
En la literatura se reportan variados tratamientos, muchos de ellos de resultados ambiguos, de mejoría transitoria o insatisfactorios, debido a que el desconocimiento de su etiología y la rareza de los reportes no permiten que se ofrezcan terapias específicas y racionales. Variadas drogas y esquemas terapéuticos han sido intentados. El edema agudo labial debe ser tratado sintomáticamente con cremas labiales [[emolientes]] y refrescantes.

En la década de los ochenta los [[corticoides]] se administraron electivamente. Los [[glucocorticoides]], en forma tópica y sistémica sola, se han reportado beneficiosos en algunos casos. Se usan [[prednisona]], [[deflazacort]] y [[prednisolona]], esta última en dosis de 100-150 mg/día con reducción gradual en un periodo de 4 semanas. También se ha empleado pulsos de [[metil prednisolona]]. La administración intralesional muestra beneficios transitorios y se aplican semanalmente por un periodo de cinco semanas.

Son muy dolorosos y tienen el riesgo de causar [[atrofia cutánea]]. El uso de [[antibióticos]] como [[penicilina]], [[ritromicina]], [[clindamicina]] y [[metronizadol]] ha sido reportado como casos anecdóticos y exitosos con remisión del cuadro cuando estaban asociados a abscesos dentales. Las [[tetraciclinas]], como [[minociclina]] y [[limeciclina]], han sido reportadas como beneficiosas por su actividad [[antiinflamatoria]] y [[antigranulomatosa]]. Los tuberculostáticos como la [[isoniacida]] han sido beneficiosos por mejorar la parálisis facial y el edema, por su posible efecto regulador del sistema nervioso autonómico o la erradicación de posibles focos tuberculosos ocultos.

En los últimos años se reporta el éxito de la [[clofazimina]] en dosis 100 mg/día por 10 días disminuyéndolo luego a 200 a 400 mg/semana por 3–6 meses. Tiene efectos colaterales como la coloración de piel naranja, síntomas gastrointestinales y alteraciones corneales que limitan su administración a largo plazo y no están exentos de recaídas; no ha sido reportado su uso en casos pediátricos. Se ha empleado también [[inmunosupresores]] como [[azathioprina]] y [[methotrexate]], además de antiinflamatorios no esteroideos como [[sulfapiridina y [[sulfasalazina. Se reportan vitaminas, antihistamínicos [[ketotifeno]], [[difenilhidramina]], [[dapsona]], [[danazol]], [[antimaláricos]], como [[cloroquina]] y las [[gammaglobulinas]]. La [[talidomina]] por su efecto antifactor de [[necrosis tumoral ha sido administrado con éxito, en un caso que mostró este factor (+) en las lesiones examinadas por inmunohistoquímica. Las drogas solas para mejores efectos han sido asociadas, como por ejemplo, corticoides y tetraciclinas.Si el tratamiento farmacológico no es exitoso, los procedimientos quirúrgicos se recomiendan para corregir la [[queilitis granulomatosa]], con [[queiloplastía reductora]] que seccione el tejido granulomatoso, con corticoides intralesionales durante la cirugía y la administración de [[clorhidrato de tetracilina]] (500mg 2 veces/día) después de la operación para prevenir las recurrencias. La parálisis facial es tratada con corticoides sistémicos y descompresión del [[nervio del orificio estilomastoideo]] y su curso intratemporal.

En párpados se practica la [[blefaroplastía reductora]]. Otros tratamientos reportados son los rayos X, solos o asociados a cirugía y una combinación de [[clofazimina]] y [[acupuntura]] de [[rayos láser]] (de acuerdo a los principios de la medicina china tradicional), exitoso en algunos casos. Queda claro que ninguna terapia aislada y aún en combinación han brindado remisiones completas debido fundamentalmente al carácter recurrente del síndrome.

== Pronóstico ==
Este síndrome puede reaparecer de forma intermitente después de su primera aparición. Puede convertirse en un trastorno crónico. La atención de seguimiento debería excluir el desarrollo de la enfermedad de Crohn o la sarcoidosis.

== Epónimo ==
Es el nombre de [[Ernst Melkersson Rosenthal y Curt]].

== Investigación ==
El [[NINDS]] apoya la investigación sobre los trastornos neurológicos como el síndrome de Melkersson-Rosenthal. Gran parte de esta investigación está destinada a aumentar el conocimiento de estos trastornos y encontrar maneras de tratar, prevenir, y en última instancia, los cura.

== Bibliografía ==
#Camacho Alonso F, Bermejo Fenoll A y cols. Queilitis granulomatosa de Meischer: Presentación de cinco casos. Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2004;9:425-9.
# Gerressen M, Ghassemi A, Stockbrink G, y cols. Melkersson-Rosenthal syndrome: case report of a 30-Year Misdiagnosis. J Oral Maxillofac Surg 2005;63:1035-9.
# Ang KL, Jones NS. Melkersson-Rosenthal Syndrome. The Journal of Laryngology & Otology 2002;116:386-8.
# Shapiro M, Peters S, Spinelly HM. Melkersson-Rosenthal Syndrome in the periocular Area: A Review of the literature and Case Report. Ann Plast Surg 2003; 50:644-8.
# Wolfrang M, Zimmer DDS, Roy S, Rogers III, y cols. Orofacial manifeatations of Melkersson-Rosenthal syndrome. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1992;74:610-9.
# Michael A, Keefe MD, y cols. Ascher Síndrome. Otolaryngol Head Neck Surg 2001; 124:236-.
# Gerd Jürgen R, Milo F, Edwin L , y cols. Cheilitis Granulomatosa Miescher: Treatment with
# Clofamizine and Review of the Literature. Ann Otol Laryngol 2001; 110:964-67.
# Cederna PS, Fiala TGS, Smith DJ, y cols. Melkersson- Rosenthal Síndrome: Reduction Cheiloplasty Utilizing a Transmodiolar Labial Suspension Suture. Plastic Surgery. Aesthetic Plastic Surg 1998;22:102-5.
# Dutt SN, Showkat M, Irving RM, y cols. Total Decompression of facial nerve for Melkersson-Rosenthal syndrome. The Journal of Laryngology & Otology 2000;114: 870-3.

== Fuentes ==
* http://www.actasdermo.org/es/sindrome-melkersson-rosenthal-triada-clinica-clasica/articulo/13003563/
* http://scielo.isciii.es/scielo.php?pid=S1130-05582007000100007&script=sci_arttext

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 == Desarrollo ==
 El síndrome de Melkersson-Rosenthal se ha  definido por la aparición de edema facial recidivante,  parálisis facial recurrente y lengua escrotal. Sin  embargo, la aparición del cuadro clínico en su forma  completa sólo se observa entre el 8 y el 25% de los casos. El síntoma inicial  más frecuente es la tumefacción labial 43%  recurrente no [[inflamatoria]] y con frecuencia [[asimétrica]].  Su presencia aislada como única manifestación del  síndrome se denomina [[queilitis granulomatosa de Miescher]] y aparece en el 18% de los pacientes. La parálisis  facial periférica como primera manifestación del  síndrome sólo aparece en el 19% de los casos. Las  formas [[oligosintomáticas]] se definen por la  asociación de dos de los tres  síntomas  y su presencia se calcula en alrededor del 50%  de los pacientes. La manifestación clínica  más importante para establecer el diagnóstico es la  tumefacción orofacial no dolorosa y no pruriginosa, que  afecta a boca y labios y con menor frecuencia a encías,  [[paladar]], lengua, [[mejillas]] y [[región periorbitaria]]. En los  episodios iniciales estos síntomas suelen remitir de forma  completa, pero posteriormente persiste una induración de  intensidad variable en la zona afecta que reflejaría el  desarrollo de inflamación granulomatosa local. La parálisis facial es habitualmente  unilateral y se resuelve de forma espontánea, apareciendo  recidivas sólo en el 10% de los casos. La afectación  bilateral es poco común. Se han descrito parestesias en  determinadas zonas de la cara asociadas a los episodios de  parálisis facial o de forma aislada. La coexistencia de  parálisis facial y lengua escrotal aparece en  aproximadamente un tercio de los enfermos. La lengua suele estar  aumentada de tamaño, con surcos profundos atravesando su  cara dorsal y con improntas [[dentarias]] en los bordes laterales.
 En el estudio realizado por Zimmer y cols   en el que se valoraron 42 pacientes con formas completas o  incompletas de síndrome de Melkersson-Rosenthal, encontraron  afectación lingual en forma de lengua fisurada en el 50% de  los casos, edema en el 17%, parestesias en el 19% y disgeusia en el  2%.
 Ocasionalmente el cuadro clínico se  acompaña de fiebre y síntomas constitucionales leves y en la mitad de los casos se palpan adenopatías  regionales. Acompañando a los síntomas  clínicos típicos se han descrito con frecuencia [[alteraciones oculares]], [[neurológicas]] o [[neurovegetativas  diversas]]. Estos síntomas menores podrían ayudar en el  diagnóstico de las formas oligosintomáticas del  síndrome de Melkersson-Rosenthal.
 La etiología de este síndrome es  desconocida, aunque existen numerosas teorías que sugieren  una causa infecciosa, implicando microorganismos como [[Toxoplasma gondii]],  [[Treponema pallidum]], [[micobacterias]] y [[virus herpes simple]], o bien  genética, basándose en la aparición de casos  familiares y en la presencia de lengua escrotal en familiares  sanos. Por último otros autores atribuyen la  aparición del cuadro clínico a alteraciones  inespecíficas de la respuesta [[inmunológica]]. La teoría patogénica más  aceptada supone que un trastorno vasomotor tanto de los  vasa nervorum como las  arteriolas del tejido celular subcutáneo, desencadenado por  un estímulo no específico, produciría edema de  la cara y del nervio. El diagnóstico de esta entidad se sospecha  por la tríada clínica, no existiendo ninguna prueba  de laboratorio específica. El hallazgo microscópico  característico es la presencia de [[granulomas]] sarcoideos no  caseificantes. Estos granulomas no están siempre presentes y  su ausencia no excluye el diagnóstico del síndrome en  presencia de un cuadro clínico típico. En las fases  precoces el cuadro [[histopatológico]] está formado  simplemente por un [[infiltrado linfohistiocitario]] asociado a edema  en la dermis.
 Varias enfermedades pueden cursar con  tumefacción orofacial difusa crónica y por ello en el  diagnóstico diferencial del síndrome de  Melkersson-Rosenthal deben incluirse los [[angioedemas herediatio]] y  alérgico, las [[erisipelas recidivantes]], las enfermedades  granulomatosas como la [[sarcoidosis]] y la enfermedad de Crohn y la  [[obstrucción linfática]].
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 # Cederna PS, Fiala TGS, Smith DJ, y cols. Melkersson- Rosenthal Síndrome: Reduction Cheiloplasty Utilizing a Transmodiolar Labial Suspension Suture. Plastic Surgery. Aesthetic Plastic Surg 1998;22:102-5.
 # Dutt SN, Showkat M, Irving RM, y cols. Total Decompression of facial nerve for Melkersson-Rosenthal syndrome. The Journal of Laryngology & Otology 2000;114: 870-3.
 == Fuentes ==