Síndrome de Zollinger-Ellison - Historial de revisiones

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	{{Sistema:Moderación_Salud}}{{Definición\|nombre=Síndrome de Zollinger-Ellison\|imagen=Sínd- Zollin-Ellison19253.jpg\|tamaño=\|concepto=Tumor, en general de origen pancreático.}}		{{Sistema:Moderación_Salud}}{{Definición\|nombre=Síndrome de Zollinger-Ellison\|imagen=Sínd- Zollin-Ellison19253.jpg\|tamaño=\|concepto=Tumor, en general de origen pancreático.}}

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-{{Sistema:Moderación_Salud}}{{Definición|nombre=Síndrome de Zollinger-Ellison|imagen=19253.jpg|tamaño=|concepto=Tumor, en general de origen pancreático.}}
+{{Sistema:Moderación_Salud}}{{Definición|nombre=Síndrome de Zollinger-Ellison|imagen=Sínd- Zollin-Ellison19253.jpg|tamaño=|concepto=Tumor, en general de origen pancreático.}}
 '''Síndrome de Zollinger-Ellison'''. Es un síndrome caracterizado por la existencia de un tumor productor de gastrina (gastrinoma), en general de origen pancreático, que provoca hipersecreción ácida y enfermedad ulcerosa grave y persistente.
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 == Tratamiento  ==
-[[Image:Omeprazol-40-mg-x-1-amp-vitalis.jpg|thumb|right|200x200px|Omeprazol, medicamento efectivo en el tratamiento. ]]Para el control de la enfermedad ulcerosa deben utilizarse fármacos antisecretores a altas dosis. Las dosis consideradas efectivas son las que reducen la secreción ácida por debajo de los 10 mEq/h en el período de 1-2 h previas a la siguiente dosis de medicación. Los fármacos más efectivos son los inhibidores de la bomba de protones [[Omeprazol]], [[Lansoprazol]] o [[Pantoprazol]], utilizados a dosis altas. La dosis media de omeprazol que controla la hipersecreción en la mayoría de estos pacientes es la de 60-80 mg/día, aunque en algunos enfermos hay que recurrir a dosis de 100-120 mg/día.
+[[Image:Amp.-image-2.jpg|thumb|right|200x200px|Omeprazol, medicamento efectivo en el tratamiento. ]]Para el control de la enfermedad ulcerosa deben utilizarse fármacos antisecretores a altas dosis. Las dosis consideradas efectivas son las que reducen la secreción ácida por debajo de los 10 mEq/h en el período de 1-2 h previas a la siguiente dosis de medicación. Los fármacos más efectivos son los inhibidores de la bomba de protones [[Omeprazol]], [[Lansoprazol]] o [[Pantoprazol]], utilizados a dosis altas. La dosis media de omeprazol que controla la hipersecreción en la mayoría de estos pacientes es la de 60-80 mg/día, aunque en algunos enfermos hay que recurrir a dosis de 100-120 mg/día.
 Con la relativa eficacia de estos fármacos han disminuido drásticamente los requerimientos quirúrgicos para el control del síndrome ulceroso. Las indicaciones del tratamiento quirúrgico de la úlcera se limitan a los casos poco comunes de pacientes en los que el tratamiento antisecretor no controla la enfermedad ulcerosa o en aquellos en que el paciente no acepta o tolera las altas dosis de medicación. En estos casos la gastrectomía total es la intervención más definitiva, pero está gravada con una cierta mortalidad y una elevada morbilidad. Una alternativa es la vagotomía gástrica proximal con el fin de poder reducir la dosis de antisecretores. En aquellos pacientes sometidos a laparotomía exploradora en los cuales no se halla el tumor productor de gastrina o en los que la resección no es total, puede aprovecharse la intervención para practicar una vagotomía gástrica proximal con la intención de reducir o eliminar los requerimientos del tratamiento antisecretor.

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 La manifestación clínica más frecuente es la de un síndrome ulceroso persistente, con alta tendencia a la recidiva y refractariedad al tratamiento convencional. Las úlceras de estos pacientes presentan a menudo complicaciones como perforación o hemorragia y no es infrecuente que se asocien a enfermedad por reflujo gastroesofágico.
-Otros síntomas frecuentes son la [[Diarrea]], esteatorrea y [[Pérdida de peso]] como manifestación de un síndrome de malabsorción-maldigestión debido a la presencia masiva de ácido clorhídrico en el intestino, lo cual precipita los ácidos biliares, inactiva las enzimas pancreáticas y altera la mucosa intestinal. En un 10-15% de los pacientes la diarrea es la primera manifestación del síndrome en ausencia de enfermedad ulcerosa. Los tumores, al ser de pequeño tamaño, no suelen dar síntomas y las manifestaciones neoplásicas sólo aparecen en la fase final de la enfermedad cuando hay diseminación metastásica.
+Otros síntomas frecuentes son la [[Diarrea]], esteatorrea y Pérdida de peso como manifestación de un síndrome de malabsorción-maldigestión debido a la presencia masiva de ácido clorhídrico en el intestino, lo cual precipita los ácidos biliares, inactiva las enzimas pancreáticas y altera la mucosa intestinal. En un 10-15% de los pacientes la diarrea es la primera manifestación del síndrome en ausencia de enfermedad ulcerosa. Los tumores, al ser de pequeño tamaño, no suelen dar síntomas y las manifestaciones neoplásicas sólo aparecen en la fase final de la enfermedad cuando hay diseminación metastásica.
 == Diagnóstico  ==

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	{{Sistema:Moderación_Salud}}{{Definición\|nombre=Síndrome de Zollinger-Ellison\|imagen=19253.jpg\|tamaño=\|concepto=Tumor, en general de origen pancreático.}}		{{Sistema:Moderación_Salud}}{{Definición\|nombre=Síndrome de Zollinger-Ellison\|imagen=19253.jpg\|tamaño=\|concepto=Tumor, en general de origen pancreático.}}

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	'''Síndrome de Zollinger-Ellison'''. Es un síndrome caracterizado por la existencia de un tumor productor de gastrina (gastrinoma), en general de origen pancreático, que provoca hipersecreción ácida y enfermedad ulcerosa grave y persistente.		'''Síndrome de Zollinger-Ellison'''. Es un síndrome caracterizado por la existencia de un tumor productor de gastrina (gastrinoma), en general de origen pancreático, que provoca hipersecreción ácida y enfermedad ulcerosa grave y persistente.

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 == Etiopatogenia y anatomía patológica  ==
-[[Image:Zollinger-allison.jpg|thumb|left|200x200px|Zollinger-allison.jpg]]La patogenia de estos tumores es totalmente desconocida. Su característica especial es la producción de grandes cantidades de gastrina que puede ser detectada en el citoplasma de los tumores (gastrina G-17) y que eleva considerablemente los niveles circulantes de esta hormona en su forma G-34. Como consecuencia de la hipergastrinemia, los pacientes presentan un incremento de la densidad de las células parietales y una marcada hipersecreción ácida. Ello se asocia a la aparición de [[Úlceras pépticas]] con tendencia a ser grandes o múltiples o localizadas en sitios atípicos. El 60-70% de estas úlceras se localizan en el bulbo duodenal, el 15% en porciones distales del duodeno, el 10% en el yeyuno y el 5% en el estómago.
+[[Image:Zollinger-allison.jpg|thumb|left|200x200px|Tumor de Zollinger-Allison ]]La patogenia de estos tumores es totalmente desconocida. Su característica especial es la producción de grandes cantidades de gastrina que puede ser detectada en el citoplasma de los tumores (gastrina G-17) y que eleva considerablemente los niveles circulantes de esta hormona en su forma G-34. Como consecuencia de la hipergastrinemia, los pacientes presentan un incremento de la densidad de las células parietales y una marcada hipersecreción ácida. Ello se asocia a la aparición de [[Úlceras pépticas]] con tendencia a ser grandes o múltiples o localizadas en sitios atípicos. El 60-70% de estas úlceras se localizan en el bulbo duodenal, el 15% en porciones distales del duodeno, el 10% en el yeyuno y el 5% en el estómago.
 Histológicamente, las úlceras de este síndorme son indistinguibles de la úlcera péptica común, aunque en su localización duodenal pueden acompañarse de irregularidad de las vellosidades, infiltrado inflamatorio denso y edema. En la mucosa gástrica de estos pacientes es común hallar hiperplasia de células enterocromafines y eventualmente pequeños tumores carcinoides. En cuanto a los gastrinomas son tumores compuestos de células pequeñas y redondeadas con núcleos uniformes y citoplasma con escasas [[Mitosis]]. En el [[Páncreas]], además de los gastrinomas, es común hallar hiperplasia de los islotes pancreáticos. Manifestaciones clínicas.
 === Manifestación clínica ===
 La manifestación clínica más frecuente es la de un síndrome ulceroso persistente, con alta tendencia a la recidiva y refractariedad al tratamiento convencional. Las úlceras de estos pacientes presentan a menudo complicaciones como perforación o hemorragia y no es infrecuente que se asocien a enfermedad por reflujo gastroesofágico.

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 == Tratamiento  ==
-[[Image:Omeprazol-40-mg-x-1-amp-vitalis.jpg|thumb|right|200x200px|Omeprazol-40-mg-x-1-amp-vitalis.jpg]]Para el control de la enfermedad ulcerosa deben utilizarse fármacos antisecretores a altas dosis. Las dosis consideradas efectivas son las que reducen la secreción ácida por debajo de los 10 mEq/h en el período de 1-2 h previas a la siguiente dosis de medicación. Los fármacos más efectivos son los inhibidores de la bomba de protones [[Omeprazol]], [[Lansoprazol]] o [[Pantoprazol]], utilizados a dosis altas. La dosis media de omeprazol que controla la hipersecreción en la mayoría de estos pacientes es la de 60-80 mg/día, aunque en algunos enfermos hay que recurrir a dosis de 100-120 mg/día.
+[[Image:Omeprazol-40-mg-x-1-amp-vitalis.jpg|thumb|right|200x200px|Omeprazol, medicamento efectivo en el tratamiento. ]]Para el control de la enfermedad ulcerosa deben utilizarse fármacos antisecretores a altas dosis. Las dosis consideradas efectivas son las que reducen la secreción ácida por debajo de los 10 mEq/h en el período de 1-2 h previas a la siguiente dosis de medicación. Los fármacos más efectivos son los inhibidores de la bomba de protones [[Omeprazol]], [[Lansoprazol]] o [[Pantoprazol]], utilizados a dosis altas. La dosis media de omeprazol que controla la hipersecreción en la mayoría de estos pacientes es la de 60-80 mg/día, aunque en algunos enfermos hay que recurrir a dosis de 100-120 mg/día.
 Con la relativa eficacia de estos fármacos han disminuido drásticamente los requerimientos quirúrgicos para el control del síndrome ulceroso. Las indicaciones del tratamiento quirúrgico de la úlcera se limitan a los casos poco comunes de pacientes en los que el tratamiento antisecretor no controla la enfermedad ulcerosa o en aquellos en que el paciente no acepta o tolera las altas dosis de medicación. En estos casos la gastrectomía total es la intervención más definitiva, pero está gravada con una cierta mortalidad y una elevada morbilidad. Una alternativa es la vagotomía gástrica proximal con el fin de poder reducir la dosis de antisecretores. En aquellos pacientes sometidos a laparotomía exploradora en los cuales no se halla el tumor productor de gastrina o en los que la resección no es total, puede aprovecharse la intervención para practicar una vagotomía gástrica proximal con la intención de reducir o eliminar los requerimientos del tratamiento antisecretor.
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 La diarrea de este síndrome es difícil de tratar. La reducción de la secreción ácida puede mejorarla, pero en algunos casos se trata de una diarrea intratable e invalidante para el paciente. En estos casos puede ser parcialmente útil la administración de somatostatina u octreótido.
-=== Tratamiento del gastrinoma ===
+=== Tratamiento del gastrinoma  ===
 En cuanto al tratamiento del gastrinoma, no hay opción para la resección quirúrgica en casos de metástasis diseminadas o tumores en el contexto de un síndrome tipo MEN-I. En casos de tumores únicos no diseminados, la resección quirúrgica es el tratamiento de elección, aunque sólo un 20-25% de los gastrinomas pueden llegar a ser completamente resecados. En la delimitación del tumor en el páncreas puede ser útil la ecografía intraoperatoria o la monitorización arterial selectiva de la gastrina basal o tras administración de secretina. En casos inoperables, en pacientes con tumor residual posquirúrgico o de metástasis hepáticas puede administrarse quimioterapia con efectos parciales. Los fármacos más utilizados son streptozotocina, 5-fluoracilo o doxorrubicina administrados aisladamente o de froma conjunta dos de ellos.

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 == Epidemiología  ==
-La incidencia de este síndrome es muy baja y se calcula entre 0,2 y 3 nuevos casos por millón de habitantes y año. Se diagnostica entre la tercera y la quinta décadas de la vida y es algo más frecuente en los hombres que en las mujeres. En un 80% de los pacientes se trata de casos esporádicos sin otras asociaciones, pero en el 20% restante forma parte de un síndrome más amplio como es el de neoplasia endocrina múltiple tipo I (MEN-I) en el que los pacientes presentan tumores de localización paratiroidea y/o hipofisaria e hipercalcemia. Los gastrinomas suelen localizarse en el [[Páncreas]] (especialmente en la cabeza) y con menor frecuencia en la segunda porción duodenal, [[Estómago]], [[Bazo]] o [[Ganglios peripancreáticos]]. Estos tumores comparten propiedades citoquímicas con otros tumores endocrinos pancreáticos, así como con feocromocitomas, carcinoides y carcinomas medulares de tiroides, lo cual ha llevado a agruparlos todos ellos en una entidad nosológica denominada APUDomas (del inglés: Amine Precursor Uptake and Decarboxylation). La mitad de los gastrinomas son múltiples y las dos terceras partes son malignos con posibilidad de metástasis también productoras de gastrina en ganglios linfáticos regionales, [[Hígado]], bazo, [[Médula ósea]], mediastino, peritoneo y [[Piel]].
+La incidencia de este síndrome es muy baja y se calcula entre 0,2 y 3 nuevos casos por millón de habitantes y año. Se diagnostica entre la tercera y la quinta décadas de la vida y es algo más frecuente en los hombres que en las mujeres. En un 80% de los pacientes se trata de casos esporádicos sin otras asociaciones, pero en el 20% restante forma parte de un síndrome más amplio como es el de neoplasia endocrina múltiple tipo I (MEN-I) en el que los pacientes presentan tumores de localización paratiroidea y/o hipofisaria e hipercalcemia.
-== Etiopatogenia y Anatomía patológica  ==
+Los gastrinomas suelen localizarse en el [[Páncreas]] (especialmente en la cabeza) y con menor frecuencia en la segunda porción duodenal, [[Estómago]], [[Bazo]] o [[Ganglios peripancreáticos]].
-[[Image:Zollinger-allison.jpg|thumb|left|200x200px|Síndrome Zollinger-Allison]]La patogenia de estos tumores es totalmente desconocida. Su característica especial es la producción de grandes cantidades de gastrina que puede ser detectada en el citoplasma de los tumores (gastrina G-17) y que eleva considerablemente los niveles circulantes de esta hormona en su forma G-34. Como consecuencia de la hipergastrinemia, los pacientes presentan un incremento de la densidad de las células parietales y una marcada hipersecreción ácida. Ello se asocia a la aparición de [[Úlceras pépticas]] con tendencia a ser grandes o múltiples o localizadas en sitios atípicos. El 60-70% de estas úlceras se localizan en el bulbo duodenal, el 15% en porciones distales del duodeno, el 10% en el yeyuno y el 5% en el estómago.
+Estos tumores comparten propiedades citoquímicas con otros tumores endocrinos pancreáticos, así como con feocromocitomas, carcinoides y carcinomas medulares de tiroides, lo cual ha llevado a agruparlos todos ellos en una entidad nosológica denominada APUDomas (del inglés: Amine Precursor Uptake and Decarboxylation). La mitad de los gastrinomas son múltiples y las dos terceras partes son malignos con posibilidad de metástasis también productoras de gastrina en ganglios linfáticos regionales, [[Hígado]], bazo, [[Médula ósea]], mediastino, peritoneo y [[Piel]].
 Histológicamente, las úlceras de este síndorme son indistinguibles de la úlcera péptica común, aunque en su localización duodenal pueden acompañarse de irregularidad de las vellosidades, infiltrado inflamatorio denso y edema. En la mucosa gástrica de estos pacientes es común hallar hiperplasia de células enterocromafines y eventualmente pequeños tumores carcinoides. En cuanto a los gastrinomas son tumores compuestos de células pequeñas y redondeadas con núcleos uniformes y citoplasma con escasas [[Mitosis]]. En el [[Páncreas]], además de los gastrinomas, es común hallar hiperplasia de los islotes pancreáticos. Manifestaciones clínicas.
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 La manifestación clínica más frecuente es la de un síndrome ulceroso persistente, con alta tendencia a la recidiva y refractariedad al tratamiento convencional. Las úlceras de estos pacientes presentan a menudo complicaciones como perforación o hemorragia y no es infrecuente que se asocien a enfermedad por reflujo gastroesofágico.
 Otros síntomas frecuentes son la [[Diarrea]], esteatorrea y [[Pérdida de peso]] como manifestación de un síndrome de malabsorción-maldigestión debido a la presencia masiva de ácido clorhídrico en el intestino, lo cual precipita los ácidos biliares, inactiva las enzimas pancreáticas y altera la mucosa intestinal. En un 10-15% de los pacientes la diarrea es la primera manifestación del síndrome en ausencia de enfermedad ulcerosa. Los tumores, al ser de pequeño tamaño, no suelen dar síntomas y las manifestaciones neoplásicas sólo aparecen en la fase final de la enfermedad cuando hay diseminación metastásica.
 == Diagnóstico  ==
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 == Tratamiento  ==
-[[Image:Omeprazol-40-mg-x-1-amp-vitalis.jpg|thumb|right|200x200px|Fármaco efectivo para el tratamiento.]]Para el control de la enfermedad ulcerosa deben utilizarse fármacos antisecretores a altas dosis. Las dosis consideradas efectivas son las que reducen la secreción ácida por debajo de los 10 mEq/h en el período de 1-2 h previas a la siguiente dosis de medicación. Los fármacos más efectivos son los inhibidores de la bomba de protones [[Omeprazol]], [[Lansoprazol]] o [[Pantoprazol]], utilizados a dosis altas. La dosis media de omeprazol que controla la hipersecreción en la mayoría de estos pacientes es la de 60-80 mg/día, aunque en algunos enfermos hay que recurrir a dosis de 100-120 mg/día.
+[[Image:Omeprazol-40-mg-x-1-amp-vitalis.jpg|thumb|right|200x200px]]Para el control de la enfermedad ulcerosa deben utilizarse fármacos antisecretores a altas dosis. Las dosis consideradas efectivas son las que reducen la secreción ácida por debajo de los 10 mEq/h en el período de 1-2 h previas a la siguiente dosis de medicación. Los fármacos más efectivos son los inhibidores de la bomba de protones [[Omeprazol]], [[Lansoprazol]] o [[Pantoprazol]], utilizados a dosis altas. La dosis media de omeprazol que controla la hipersecreción en la mayoría de estos pacientes es la de 60-80 mg/día, aunque en algunos enfermos hay que recurrir a dosis de 100-120 mg/día.
 Con la relativa eficacia de estos fármacos han disminuido drásticamente los requerimientos quirúrgicos para el control del síndrome ulceroso. Las indicaciones del tratamiento quirúrgico de la úlcera se limitan a los casos poco comunes de pacientes en los que el tratamiento antisecretor no controla la enfermedad ulcerosa o en aquellos en que el paciente no acepta o tolera las altas dosis de medicación. En estos casos la gastrectomía total es la intervención más definitiva, pero está gravada con una cierta mortalidad y una elevada morbilidad. Una alternativa es la vagotomía gástrica proximal con el fin de poder reducir la dosis de antisecretores. En aquellos pacientes sometidos a laparotomía exploradora en los cuales no se halla el tumor productor de gastrina o en los que la resección no es total, puede aprovecharse la intervención para practicar una vagotomía gástrica proximal con la intención de reducir o eliminar los requerimientos del tratamiento antisecretor.
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 La diarrea de este síndrome es difícil de tratar. La reducción de la secreción ácida puede mejorarla, pero en algunos casos se trata de una diarrea intratable e invalidante para el paciente. En estos casos puede ser parcialmente útil la administración de somatostatina u octreótido.
 En cuanto al tratamiento del gastrinoma, no hay opción para la resección quirúrgica en casos de metástasis diseminadas o tumores en el contexto de un síndrome tipo MEN-I. En casos de tumores únicos no diseminados, la resección quirúrgica es el tratamiento de elección, aunque sólo un 20-25% de los gastrinomas pueden llegar a ser completamente resecados. En la delimitación del tumor en el páncreas puede ser útil la ecografía intraoperatoria o la monitorización arterial selectiva de la gastrina basal o tras administración de secretina. En casos inoperables, en pacientes con tumor residual posquirúrgico o de metástasis hepáticas puede administrarse quimioterapia con efectos parciales. Los fármacos más utilizados son streptozotocina, 5-fluoracilo o doxorrubicina administrados aisladamente o de froma conjunta dos de ellos.
 == Pronóstico  ==