Adenoma de hipófisis
| ||||||
Adenoma de hipófisis. Tumores benignos originados en las células glandulares que componen el lóbulo anterior de la hipófisis. Constituyen un 10 porciento de los tumores cerebrales que afectan al quiasma óptico y forman parte del llamado MEN.
Sumario
Epidemiología
La incidencia, en series de autopsia alcanza hasta un 25% de la población. En orden decreciente, los adenomas hipofisarios son el tercer tipo de tumor primario del sistema nervioso central, sumando casi el 17 % de las neoplasias intracraneales, afectando por igual a hombres y mujeres en la tercera y cuarta década de la vida Couldwell 2009.
Clasificación
En cuanto a su tamaño se clasifican en micro adenomas, menos de 10 mm. y macro adenomas. Los adenomas hipofisarios gigantes son mayores de 4 cm.
En una serie de 250 pacientes. La mayoría, un 92%, presentaban un deterioro visual. 136 pacientes presentaban un adenoma no funcionante, 63 pacientes tenían prolactinoma y 45 pacientes tenían adenomas secretores de GH, mientras que 3 pacientes presentaban un adenoma productor de LH y secretores de ACTH. El diámetro máximo del tumor varió desde los 4 a 10,5 cm, con diámetro medio de 5,4 cm.
La extirpación del tumor puede lograrse en el 74%, con mejora de la visión en el 53% y buenos resultados en el 75% de los pacientes. La mortalidad y la morbilidad fueron 4,4% y el 14%, respectivamente Sinha 2010.
Clasificación hormonal
Según la secreción hormonal en funcionante o no funcionante y el tipo de hormona que producen, se encuentran:
- Adenoma productor de GH (Acromegalia)
- Adenoma productor de FSH
- Adenoma productor de LH
- Adenoma productor de PRL
- Adenoma productor de TSH
- Adenoma productor de ACTH
Etiología
La causa de la mayoría de los tumores hipofisarios sigue siendo desconocida, aunque la contribución genética es reconocida por algunos Couldwell, 2009. La expresión de la survivina, tanto en células normales, como en tumores de hipófisis sugiere que puede jugar un papel importante en la regulación de la proliferación de la glándula Wasko 2009. Pueden estar asociados al síndrome de neoplasia endocrina múltiple NEM, especialmente el tipo I. a diferenciar con el síndrome de Zollinger-Ellison, hiperparatiroidismo.
Localización
Su origen es principalmente a partir de la adenohipófisis ; los tumores de la neurohipófisis son raros. Generalmente se expresa por síntomas visuales y cefaleas referida a la región temporal, frontal occipital o retroocular. Síntomas hormonales: amenorrea- galactorrea, pérdida de la libido, erección, acromegalia o síndrome de Cushing. Con menor frecuencia trastornos de pares craneales III, IV, VI
En la acromegalia: Crecimiento de manos, de pies, y de huesos faciales; dolor, apnea del sueño; sudor excesivo. Estos cambios son graduales y a menudo diferenciados por familiares del paciente y atribuido a envejecimiento.
La apoplejía hipofisaria es un síndrome clínico agudo que se puede presenta en los adenomas de hipófisis caracterizado por cefalea de inicio rápido, vómitos, disminución de la agudeza y/o campo visual, oftalmoplejía y disminución del nivel de conciencia. Este síndrome está causado por el infarto isquémico o hemorrágico de la glándula hipofisaria.
Diagnóstico
La RM es la prueba diagnóstica de elección. Desde que se dispone de la RM cerebral se diagnostica en el 10 % de los pacientes de forma incidental. Pero la localización de microadenomas en la enfermedad de Cushing puede ser difícil, ya que hasta en un 45% de los pacientes la RM selar no es capaz de detectarla aunque la ecografía intraoperatoria transesfenoidal puede identificarlo como estructuras hiperecoicas Knappe 2009. La resonancia magnética simple y contrastada es el método diagnóstico de elección en todo paciente con sospecha de lesión de hipófisis. Establece los límites y la extensión, muestra las estructuras comprometidas y en algunos casos puede ayudar a determinar la consistencia del tumor. Así mismo es capaz de diagnosticar la apoplejía hipofisaria.
Indicación quirúrgica
Apoplejía hipofisiaria Deterioro visual rápido y/o progresivo Tumores productores de gonadotrofinas, productores de H. del crecimiento Áreas hemorrágicas y necróticas en imágenes. Deseo del paciente Prolactinoma que no se controlan con bromocriptina, cabergolina o quinagolida o que producen efectos secundarios indeseables. Todos los tumores que producen efecto masa. En aquellos casos en que el diagnóstico es incierto.
Se utiliza la vía transesfenoidal, endonasal o transcraneal según la expansión tumoral. Siempre que sea posible se utilizará la vía endonasal o la transesfenoidal por tener estos menos riesgos. Ha sido, desde la segunda mitad del pasado siglo, la alternativa de solución más versátil y utilizada, alcanzando más del 95% de las operaciones cuyo blanco es la silla turca. El uso del endoscopio en la cirugía pituitaria a través de los senos paranasales fue reportado por vez primera en los años 1970 en la Literatura médica alemana. En 1989, Papay emplea el abordaje transeptal endoscópico para reparar fístulas de l.c.r. secundarias a cirugía pituitaria y en 1992, Jankowski reporta la resección endonasal endoscópica exitosa de adenomas hipofisarios en tres pacientes. Dos años después, Gamea expone su experiencia en 10 casos de tumores hipofisarios abordados por vía sublabial transeptal transesfenoidal utilizando el microscopio quirúrgico y apoyándose con el endoscopio. Este autor concluyó que el endoscopio facilitaba la disección, del tumor de la glándula normal.
En 1996, Sethi publica una serie de 40 pacientes tratados consecutivamente mediante la aplicación del abordaje transnasal endoscópico para el tratamiento de adenomas hipofisarios y craneofaringiomas y en el mismo año y el siguiente Jho y Carrau publicaron en sendos artículos, su experiencia inicial primero y luego en 50 pacientes, con ayuda de otro cirujano que sostiene el endoscopio después de la esfenoidotomía y le permite la operación bimanual. Inmediatamente reportan la introducción de un soporte mecánico con este fin. Según Rodziewicz yHeilman, la descompresión endoscópica de los tumores pituitarios puede realizarse alcanzando buenos resultados con mínima morbilidad quirúrgica.
Aldo Stamm señala varias ventajas de la cirugía pituitaria endonasal endoscópica. La primera y más importante es proveer un acceso más directo y rápido a la silla sin craneotomía, lo que reduce la morbilidad asociada a este tipo de proceder. También mejora la visualización, el ángulo visual, y amplía la perspectiva panorámica de importantes estructuras anatómicas del seno esfenoidal, silla turca y región paraselar, permitiendo un manejo dinámico y con seguridad durante la cirugía.
