Astrocitoma

Astrocitoma Son una forma de glioma con células en forma de estrella. A menudo y por largos periodos crecen muy lento o no del todo. Por lo tanto, una cercana observación más que un tratamiento es posible en algunos casos

Astrocitoma.Son una forma de glioma con células en forma de estrella. A menudo y por largos periodos crecen muy lento o no del todo. Por lo tanto, una cercana observación más que un tratamiento es posible en algunos casos (especialmente en aquellos asociados con neurofibromatosis).

Síntomas

Los síntomas generales de un astrocitoma son el resultado de una presión que crece en el cráneo. Estos síntomas son dolor de cabeza, vómito y cambios en los estados mentales. Otros síntomas, tales como somnolencia, letargo, terquedad, cambios en la personalidad, desórdenes de conducta y problemas con sus facultades mentales, se presentan tempranamente en uno de cada cuatro pacientes con tumores cerebrales malignos.

En los niños pequeños, la creciente presión de un astrocitoma dentro del cráneo puede alargar la cabeza. Cambios (como hinchazón) se pueden observar en la parte posterior del ojo, donde se localiza la mancha ciega. Por lo general no hay cambios en la temperatura, en la presión sanguínea, pulso, o en el ritmo respiratorio excepto antes de la muerte. Son más comunes los ataques con meningiomas, con astrocitomas de lento crecimiento y con oligodendrogliomas que con gliomas malignos.

Los síntomas de un astrocitomas varían dependiendo en que parte del cerebro se localice y esté siendo afectada por el tumor (o en que glándula o nervio). A veces la naturaleza de los ataques pueden determinar la localización del tumor cerebral.

Diagnóstico

Una evaluación neurológica se deberá realizar si el paciente presenta crecientes signos de disfunción mental, nuevos ataques, dolores de cabeza persistentes o que exista evidencia de presión dentro del cráneo como vómito o hinchazón o una protuberancia en la mancha ciega en la parte posterior del ojo.

Un neurólogo (quien es un doctor que ha recibido capacitación especial y adicional en el diagnóstico y tratamiento de desórdenes del cerebro, medula y nervios de la columna) realiza un examen completo, el cual puede incluir una resonancia magnética (IRM) escáner, una tomografía computarizada (TC o TAC) escáner o unos rayos X del torax para determinar si el tumor se ha extendido desde alguna otra parte del cuerpo.

Una IRM encuentra por lo general astrocitomas de bajo grado antes que una TC. Una angiografía cerebral se utiliza muy rara vez para diagnosticar un tumor cerebral, pero se puede realizar antes de una cirugía.

Dependiendo de los síntomas que presente el paciente se realizarán pruebas especializadas. Estas pruebas incluyen el campo visual, la agudeza visual y la audición.

Si los resultados de otras pruebas no son concluyentes, se puede realizar un examen del fluido que rodea el cerebro y la medula espinal. Esto por lo general es necesario.

Tratamiento

El tratamiento para un tumor cerebral depende de la naturaleza del tumor, lo rápido que esté creciendo, los síntomas que ocasiona y el lugar en el que se encuentra. Normalmente se utilizan diversos enfoques para su tratamiento. La cirugía suele hacerse para brindar un diagnóstico y para mejorar los síntomas. Esto debe ser suficiente para curar tumores cerebrales benignos.

Para tratar los gliomas se requiere de terapia de radiación. La terapia de radiación puede ser benéfica para tumores que tienen poco tiempo y que se extendieron desde otras partes del cuerpo. La quimioterapia también beneficia a algunos pacientes con dichos tumores cerebrales.

Astrocitomas infantiles

Es una enfermedad en la que se forman células benignas (no cancerosas) o malignas (cancerosas) en los tejidos del cerebro. Se desconoce la causa de la mayoría de los tumores cerebrales infantiles. Los signos y síntomas de los astrocitomas no son los mismos en todos los niños.

Para detectar (encontrar) y diagnosticar los astrocitomas infantiles, se utilizan pruebas que examinan el cerebro y la médula espinal.

Los astrocitomas infantiles a menudo se diagnostican y se extirpan mediante cirugía.

• Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

Partes del sistema nervioso central donde son mas frecuentes

• Cerebrum : es la parte más grande del cerebro en la parte superior de la cabeza. El cerebrum controla el pensamiento, el aprendizaje, la solución de problemas, el habla, las emociones, la lectura, la escritura y el movimiento voluntario.
• Cerebelo : está en la región inferior y posterior del encéfalo (cerca del medio de la parte de atrás de la cabeza). El cerebelo controla el movimiento, el equilibrio y la postura.
• Tronco encefálico : es la parte que conecta el cerebro con la médula espinal. Está en la parte más baja del cerebro (justo arriba de la parte de atrás del cuello). El tronco encefálico controla la respiración, la frecuencia cardíaca, y los nervios y músculos que se usan para ver, oír, caminar, hablar y comer.
• Hipotálamo : es el área que está en el medio de la base del cerebro y controla la temperatura del cuerpo, el hambre y la sed.
• Vía visual: grupo de nervios que conectan el ojo con el cerebro.
• Médula espinal: columna de tejido nervioso que va desde el tronco encefálico hacia abajo por el centro de la espalda. Está cubierta por tres capas delgadas de tejido que se llaman membranas. La médula espinal y las membranas están rodeadas por las vértebras (huesos de la espalda). Los nervios de la médula espinal llevan los mensajes enviados entre el cerebro y el resto del cuerpo, como un mensaje del cerebro para hacer mover los músculos o un mensaje de la piel al cerebro para percibir el tacto.

Los signos y síntomas en los niños

Los signos y síntomas dependen de los siguientes aspectos:

• Si el tumor se forma en el cerebro o la médula espinal.
• Tamaño del tumor.
• Rapidez con que crece el tumor.
• Edad y etapa de desarrollo del niño.

Algunos tumores no causan signos o síntomas. Los astrocitomas infantiles u otras afecciones pueden causar signos o síntomas. Consulte con el médico de su niño si tiene algo de lo siguiente:

• Dolor de cabeza en la mañana o dolor de cabeza que desaparece después de vomitar.
• Náuseas y vómitos.
• Problemas para ver, oír y hablar.
• Pérdida de equilibrio y problemas para caminar.
• Empeoramiento de la escritura o habla lenta.
• Debilidad o cambio en la sensibilidad de un lado del cuerpo.
• Somnolencia poco usual.
• Mayor o menor energía que de costumbre.
• Cambios de personalidad o comportamiento.
• Crisis convulsivas.
• Pérdida o aumento de peso sin razón conocida.
• Aumento del tamaño de la cabeza (en los lactantes).

Diagnostico

Para detectar (encontrar) y diagnosticar los astrocitomas infantiles, se utilizan pruebas que examinan el cerebro y la médula espinal. Se pueden utilizar las siguientes pruebas y procedimientos:

• Examen físico y antecedentes : examen del cuerpo para revisar los signos generales de salud, como verificar si hay signos de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se anotan los antecedentes de los hábitos de salud del paciente, así como los antecedentes médicos de sus enfermedades y tratamientos anteriores.
• Examen neurológico : serie de preguntas y pruebas para revisar el cerebro, la médula espinal y el funcionamiento de los nervios. El examen verifica el estado mental de la persona, la coordinación y la capacidad de caminar normalmente, así como el funcionamiento de los músculos, los sentidos y los reflejos.
• Examen de campo visual: examen para revisar el campo visual de una persona (el área total en la que se pueden ver los objetos). Con esta prueba, se mide la visión central (cuánto puede ver una persona cuando mira hacia el frente) y la visión periférica (cuánto puede ver una persona en todas las otras direcciones cuando mira hacia el frente. Los ojos se examinan uno por uno y se cubre el ojo que no se está examinando.
• IRM (imágenes por resonancia magnética) con gadolinio : procedimiento para el que se utiliza un imán, ondas de radio y una computadora para crear una serie de imágenes detalladas de áreas internas del cerebro y la médula espinal. Se inyecta en una vena una sustancia que se llama gadolinio, que se acumula alrededor de las células cancerosas y las hace aparecer más brillantes en la imagen. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN). A veces se realiza una prueba de imágenes por resonancia magnética espectroscópica (IRME) durante la misma prueba de IRM para observar la composición química del tejido cerebral.

Los astrocitomas infantiles a menudo se diagnostican y se extirpan mediante cirugía. Si los médicos piensan que puede haber un astrocitoma, se puede realizar una biopsia para extraer una muestra de tejido. Para los tumores en el cerebro, se extirpa una parte del cráneo y se usa una aguja para extraer una muestra de tejido. A veces, se guía la aguja con una computadora.

Un patólogo observa la muestra al microscopio para determinar si hay células cancerosas. Si se encuentran células cancerosas, el médico puede extirpar, durante la misma cirugía, tanta cantidad del tumor como sea posible sin que haya peligro. Debido a que puede ser difícil determinar la diferencia entre los distintos tipos de tumores cerebrales, es preferible que la muestra de tejido del niño la observe un patólogo con experiencia en el diagnóstico de tumores cerebrales.

Se pueden realizar la siguiente prueba con la muestra de tejido que se extrajo:

• Inmunohistoquímica : prueba en la que usan anticuerpos para identificar ciertos antígenos en una muestra de tejido. Por lo general, el anticuerpo está unido a una sustancia radiactiva o a un tinte que hace que el tejido se ilumine al microscopio. Este tipo de estudio se usa para determinar la diferencia entre distintos tipos de cáncer. Una prueba MIB-1 es un tipo de inmunohistoquímica que se usa para verificar si el tejido del tumor tiene un antígeno que se llama MIB-1. Esto permite observar la rapidez con la que el tumor crece.

Algunas veces, los tumores se forman en un lugar de dónde es difícil extirparlos. Si la extracción del tumor causara problemas físicos, emocionales o cognitivos, se realiza una biopsia y se administra más tratamiento después de esta. Es posible que los niños con NF1 no necesiten una biopsia o una cirugía para extraer el tumor. Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento. El pronóstico (probabilidad de recuperación) depende de los siguientes aspectos:

• Si el astrocitoma se formó en el SNC y si se diseminó.
• Si quedaron células cancerosas después de la cirugía.
• El tipo y grado del astrocitoma.
• Si el niño padece de NF1.
• Si hay ciertos cambios en los genes.
• Edad del niño.
• Si el astrocitoma recién se diagnosticó o si recidivó (volvió).

Para el astrocitoma recidivante, el pronóstico y el tratamiento dependen del tiempo trascurrido entre el fin de la terapia y el momento de la recidiva.

Estadios de los astrocitomas infantiles

Puntos importantes

• Para planificar el tratamiento del cáncer, se usa el grado del tumor.

o Astrocitomas de grado bajo o Astrocitomas de grado alto

• Después de la cirugía, se toman imágenes por resonancia magnética.

Para planificar el tratamiento del cáncer, se usa el grado del tumor.

La estadificación es el proceso que se usa para determinar la cantidad de cáncer presente y si el cáncer se diseminó. Es importante conocer el estadio de la enfermedad a fin de planificar el tratamiento. No hay un sistema de estadificación estándar para el astrocitoma infantil. El tratamiento se basa en los siguientes aspectos:

• Grado del tumor.

• Si el tumor fue recién diagnosticado o recidivó (volvió después del tratamiento). El grado del tumor indica qué tan anormales se ven las células cancerosas al microscopio y qué tan rápido es posible que el tumor crezca y se disemine. Se usan los siguientes grados:

Astrocitomas de grado bajo

Los astrocitomas de grado bajo son astrocitomas de crecimiento lento y que no se diseminan frecuentemente a otras partes del cerebro y la médula espinal, o a otras partes del cuerpo. Los astrocitomas de grado bajo pueden ser:

• Tumores de grado I (tumores pilocíticos, que se forman como un quiste y tienen apariencia de células normales)
• Tumores de grado II (tumores fibrilares de células con apariencia larga o fibrosa).

Hay muchos tipos de astrocitomas de grado bajo. En este sumario, se tratan varios tipos de astrocitomas de grado bajo:

• Un glioma de la vía visual es un tipo de astrocitoma de grado bajo que se forma a lo largo de la vía del nervio óptico.
• Un astrocitoma subependimario de células gigantes es un tipo de astrocitoma de grado bajo que se puede presentar en niños con esclerosis tuberosa.

Los niños con neurofibromatosis tipo 1 pueden tener más de un tumor de grado bajo en el cerebro

Astrocitomas de grado alto

Los astrocitomas de grado alto son de crecimiento rápido y a menudo se diseminan en del cerebro y la médula espinal. Los astrocitomas de grado alto pueden ser:

• Tumores de grado III (tumores anaplásicos o malignos).
• Tumores de grado IV (glioblastomas, que son los que se diseminan más rápido).

En general, los astrocitomas infantiles no se diseminan a otras partes del cuerpo. Después de la cirugía, se toman imágenes por resonancia magnética. Se realiza una prueba de imágenes por resonancia magnética (IRM) pocos días después de la cirugía para determinar cuánto tumor, si es el caso, queda después de la cirugía y para planificar el tratamiento posterior.

Astrocitomas infantiles recidivantes

Un astrocitoma infantil recidivante es un astrocitoma que recidivó (volvió) después de haber sido tratado. El cáncer puede volver al mismo lugar que el primer tumor o a otras partes del cuerpo. Los astrocitomas de grado alto a menudo recidivan en un plazo de tres años. Aspectos generales de las opciones de tratamiento Puntos importantes

• Hay diferentes tipos de tratamiento para los pacientes de astrocitoma infantil.
• El tratamiento de niños con astrocitomas debe ser planificado por un equipo de proveedores de atención de la salud con experiencia en el tratamiento de tumores cerebrales.
• Algunos tumores cerebrales infantiles pueden causar signos o síntomas que empiezan antes del diagnóstico y continúan durante meses o años.
• Algunos tratamientos para el cáncer pueden causar efectos secundarios meses o años después de terminar el tratamiento.
• Se utilizan seis tipos de tratamiento:

o Cirugía o Observación o Radioterapia o Quimioterapia o Quimioterapia de dosis alta con trasplante de células madre o Terapia dirigida

• Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.

o Otra terapia con medicamentos

• Si se acumula líquido alrededor del cerebro y la médula espinal, se puede realizar un procedimiento de derivación.
• Los pacientes deberían pensar en participar en un ensayo clínico.
• Los pacientes pueden entrar a formar parte de los ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento para el cáncer.
• Pueden necesitarse pruebas de seguimiento.

Tipos de tratamiento para los pacientes de astrocitoma infantil

Hay diferentes tipos de tratamiento disponibles para los niños con astrocitomas. Algunos tratamientos son estándar (el tratamiento actualmente en uso) y otros se encuentran en evaluación en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de tratamiento es un estudio de investigación que procura mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre tratamientos nuevos para pacientes de cáncer. Cuando los ensayos clínicos muestran que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se puede convertir en el tratamiento estándar.

Debido a que el cáncer en los niños es poco frecuente, se debe considerar su participación en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos están abiertos solo para pacientes que no han comenzado el tratamiento. El tratamiento de niños con astrocitomas debe ser planificado por un equipo de proveedores de atención de la salud con experiencia en el tratamiento de tumores cerebrales.

El tratamiento del niño será supervisado por un oncólogo pediatra, que es un médico que se especializa en el tratamiento de niños con cáncer. El oncólogo pediatra trabaja con otros proveedores de atención de la salud que son expertos en el tratamiento de niños con tumores cerebrales y que se especializan en ciertas áreas de la medicina. Estos especialistas pueden ser los siguientes:

• Pediatra.
• Neurocirujano pediatra.
• Neurólogo.
• Neuropatólogo.
• Neurorradiólogo.
• Especialista en rehabilitación.
• Oncólogo de radioterapia.
• Endocrinólogo.
• Psicólogo.

Algunos tumores cerebrales infantiles pueden causar signos o síntomas que empiezan antes del diagnóstico y continúan durante meses o años.

Los signos o los síntomas causados por el tumor pueden comenzar antes del diagnóstico y continuar por meses o años. Es importante hablar con el médico del niño acerca de los signos o síntomas causados por el tumor que pueden continuar después del tratamiento. Algunos tratamientos para el cáncer pueden causar efectos secundarios meses o años después de terminar el tratamiento. Los efectos secundarios que empiezan durante el tratamiento o después del mismo, y continúan durante meses o años se llaman efectos tardíos. Los efectos tardíos del tratamiento del cáncer pueden incluir los siguientes trastornos:

• Problemas físicos.
• Cambios en el estado de ánimo, los sentimientos, los pensamientos, el aprendizaje o la memoria.
• Segundos cánceres (nuevos tipos de cáncer)

Seis tipos de tratamiento:

Cirugía

La cirugía se usa para diagnosticar y tratar un astrocitoma infantil, tal como se indica en la sección sobre Información general de este sumario. Si quedan células cancerosas después de la cirugía, el tratamiento adicional depende de los siguientes aspectos:

• Lugar donde están las células que quedaron.
• Grado del tumor.
• Edad del niño.

Incluso si el médico extirpa todo el cáncer que se observa en el momento de la cirugía, se administra quimioterapia o radioterapia a algunos pacientes después de la cirugía para destruir cualquier célula cancerosa que haya quedado. El tratamiento que se administrada después de la cirugía para disminuir el riesgo de que el cáncer vuelva se llama terapia adyuvante.

Observación

La observación consiste en controlar atentamente la afección de un paciente sin administrarle tratamiento hasta que los signos o los síntomas aparezcan o cambien. La observación se usa, a menudo, en pacientes con neurofibromatosis tipo 1 o un tumor que no está creciendo o diseminándose.

Radioterapia

La radioterapia es un tratamiento para el cáncer en el que se usan rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para eliminar las células cancerosas o impedir que crezcan. Hay dos tipos de radioterapia:

• Para la radioterapia externa se usa una máquina por fuera del cuerpo para enviar radiación hacia el cáncer.
• Para la radioterapia interna se usa una sustancia radioactiva sellada en agujas, semillas, alambres o catéteres que se coloca directamente en el tumor o cerca de este.

La radioterapia externa sirve para tratar el astrocitoma en los niños y la forma en que se administra depende del tipo de tumor y del lugar en que se formó en el cerebro o la médula espinal. La radioterapia dirigida al cerebro puede afectar el crecimiento y el desarrollo de los niños pequeños. Hay ciertas formas de administración de la radioterapia que pueden disminuir el daño al tejido sano del cerebro:

• Para la radioterapia conformada se usa una computadora para crear una imagen tridimensional (3-D) del tumor y adapta los haces de radiación a la forma del mismo. Esto permite que una dosis más alta de radiación llegue al tumor y cause menos daño al tejido normal alrededor del tumor.
• Para la radioterapia de intensidad modulada (RIM) se usan imágenes creadas por computadora que muestran el tamaño y la forma del tumor. Se apuntan haces delgados de radiación de diferentes potencias hacia el tumor desde ángulos diferentes.
• Para la radioterapia estereotáctica se emplea un cabezal de marco rígido ajustado al cráneo para dirigir la radiación directamente hacia el tumor, produciendo menos daño al tejido sano alrededor del mismo. La dosis total de radiación se divide en varias dosis más pequeñas que se administran durante varios días. Este procedimiento también se llama radioterapia estereotáctica de haz externo y radioterapia estereotáxica.
• La radioterapia de haz de protón es un tipo de radioterapia externa para la que se usan corrientes de protones (partículas pequeñas de materia con carga positiva) para destruir las células tumorales.

Para los niños menores de 3 años, se puede administrar quimioterapia para demorar o reducir la necesidad de radioterapia.

Quimioterapia

La quimioterapia es un tratamiento para el cáncer en el que se usan medicamentos para interrumpir el crecimiento de células cancerosas, ya sea mediante su destrucción o impidiendo su multiplicación. Cuando la quimioterapia se toma por vía oral o se inyecta en una vena o un músculo, los medicamentos ingresan en el torrente sanguíneo y pueden llegar a las células cancerosas de todo el cuerpo (quimioterapia sistémica). Cuando la quimioterapia se coloca directamente en el líquido cefalorraquídeo, un órgano o una cavidad corporal como el abdomen, los medicamentos afectan principalmente las células cancerosas de esas áreas (quimioterapia regional). Para la quimioterapia combinada se usa más de un medicamento contra el cáncer. La quimioterapia sistémica sirve para el tratamiento de los niños con astrocitomas. La forma en que se administra la quimioterapia depende del tipo de tumor y del lugar en que se forma en el cerebro o la médula espinal.

Quimioterapia de dosis alta con trasplante de células madre

La quimioterapia de dosis alta con trasplante de células madre es una forma de administrar dosis altas de quimioterapia y remplazar las células generadoras de sangre destruidas por el tratamiento del cáncer. Las células madre (células sanguíneas inmaduras) se extraen de la sangre o la médula ósea del paciente mismo o de un donante, y se congelan y almacenan. Después de finalizar la quimioterapia, las células madre guardadas se descongelan y se reinyectan en el paciente mediante una infusión. Estas células madre reinyectadas se convierten en células sanguíneas del cuerpo y restauran las células sanguíneas del cuerpo.

Para un astrocitoma de grado alto que vuelve después del tratamiento, se usa quimioterapia de dosis alta con trasplante de células madre si hay solo una cantidad pequeña de tumor.

Terapia dirigida

La terapia dirigida es un tipo de tratamiento para el que usan medicamentos u otras sustancias a fin de identificar y atacar células cancerosas específicas sin dañar las células normales. Hay diferentes tipos de terapia dirigida:

• Los inhibidores de la cinasa impiden la multiplicación celular y pueden prevenir el crecimiento de nuevos vasos sanguíneos que los tumores necesitan para crecer. El everolimus y el sirolimús son inhibidores de la cinasa que se usan para tratar los astrocitomas subependimarios de células gigantes.
• Para la terapia con anticuerpos monoclonales, se usan anticuerpos producidos en el laboratorio, a partir de un solo tipo de célula del sistema inmunitario, para detener las células cancerosas. Estos anticuerpos pueden identificar sustancias de las células cancerosas o sustancias normales que pueden ayudar a que estas células crezcan. Los anticuerpos se adhieren a dichas sustancias y destruyen las células cancerosas, bloquean su crecimiento o impiden que se diseminen. Los anticuerpos monoclonales se administran por infusión en una vena. Se pueden usar solos o para llevar medicamentos, toxinas o material radiactivo directamente a las células cancerosas. El bevacizumab es un tipo de anticuerpo monoclonal que se usa para tratar los astrocitomas infantiles.
• Los inhibidores de la proteína cinasa impiden la acción de las proteínas necesarias para el crecimiento celular y pueden destruir células cancerosas. Vemurafenib es un inhibidor de la cinasa BRAF que se usa para tratar el astrocitoma infantil de grado alto recidivante. El selumetinib y el dabrafenib son tipos de inhibidores de proteína cinasa que están en estudio para el tratamiento de los astrocitomas infantiles.

Otra terapia con medicamentos

La lenalidomida es un tipo de inhibidor de la angiogénesis que impide el crecimiento de nuevos vasos sanguíneos que un tumor necesita para crecer. Si se acumula líquido alrededor del cerebro y la médula espinal, se puede realizar un procedimiento de derivación. La derivación del líquido cefalorraquídeo es un método que se usa para drenar el líquido que se acumula alrededor del cerebro y la médula espinal. Se coloca una cánula (tubo largo y delgado) en un ventrículo (espacio lleno de líquido) del cerebro y se introduce por debajo de la piel hacia otra parte del cuerpo, a menudo, el abdomen. La cánula trasporta el líquidosobrante desde el cerebro para que se absorba en otros sitios de cuerpo.

Fuentes

• www.orpha.ne
• www.neurocirugiabarcelona.com