Atresia de los conductos intrahepáticos
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Atresia de los conductos intrahepáticos. Condición que se presenta desde el nacimiento, en la cual los conductos biliares dentro o fuera del hígado no tienen aberturas normales. La bilis queda atrapada en el hígado y causa ictericia y cirrosis.
Sumario
Anatomía patológica
Se caracteriza por la ausencia de conductos biliares de cualquier tamaño, dentro de la sustancia hepática. Existen capilares biliares en cada lóbulo, los cuales están a menudo dilatados y contienen tapones de bilis espesada. Asimismo faltan, por lo común, los conductos extrahepáticos, pero en 3 de los 10 casos comunicados, parecía perfectamente normal el sistema de los conductos extrahepáticos.
No se encontró resto alguno de conductos comprimidos con inflamación crónica ni con fibrosis, ni se descubrió pericolangiolitis. La fibrosis es mínima y la cirrosis se desarrolla con extraordinaria lentitud, alcanzando rara vez el grado observado en la atresia extrahepática. Esta lentitud del desarrollo de la fibrosis se debe a la ausencia de conductos intrahepáticos, motivo por el cual no se puede producir lesión hepática por la distensión, corriente retrógrada de la bilis y pericolangiolitis.
Diagnóstico
La diferencia principal del curso clínico entra la atresia intrahepática y extrahepática, consiste en el progreso lento de la enfermedad en la primera forma, en oposición al de la última. La ictericia aparece al mismo tiempo e igualmente persiste, pero el hígado aumenta mucho más lentamente de tamaño y no llega a tener una consistencia dura y nodular.
El estado nutritivo permanece bastante bueno y la duración de la vida es larga. Los niños con atresia intrahepática muestran gran tendencia a presentar xantomatosis cutánea, este signo no aparece antes de los 18 meses de edad y, por lo general, más tarde, además, puede ser más evidente en este grupo debido a la mayor duración de la vida. Los xantomas aparecen y desaparecen con las fluctuaciones de la lipemia.
Pruebas de laboratorio
Los resultados de los análisis sanguíneos, fecales y urinarios, son exactamente iguales a los de la atresia extrahepática. La lipemia aumenta paulatinamente durante el transcurso de meses o años en cualquier tipo de obstrucción biliar.
Tratamiento
No se dispone de tratamiento específico. Es más probable que la colestiramina produzca reducción del nivel de bilirrubina y regresión del escozor en esta forma de ictericia, que en el tipo obstructivo extrahepático.
Pronóstico
Como se ha dicho, la duración de la vida de los pacientes con esta forma de atresia biliar, parece ser considerablemente mayor que la de los del grupo extrahepático, se han reportado pacientes que viven 10 o más años. El pronóstico final es grave.
Fuentes
- Alexander J. Schaffer, M.D. y Mary Ellen Avery, M.D. Enfermedades del recién nacido. Tomo 2. Pág. 690. Edición Revolucionaria. La Habana. Cuba. 1981.
- Información sobre Atresia de los conductos intrahepáticos. Consultado: 4 de diciembre de 2012. Disponible en: www.elsevier.es
- Información sobre Atresia de los conductos intrahepáticos. Consultado: 4 de diciembre de 2012. Disponible en: www.es.mimi.hu
