Bocio del recién nacido

Bocio del recién nacido
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El bocio o tiromegalia describe el aumento de tamaño de la glándula tiroidea, también conocida como glándula tiroides.
Forma de propagación:Genética

Bocio del recién nacido. El bocio o tiromegalia describe el aumento de tamaño de la glándula tiroidea. El bocio puede detectarse a cualquier edad. Es un hallazgo relativamente frecuente, en poblaciones que no son carentes de yodo, como Japón o Estados Unidos, se encuentra bocio en el 1- 3% de la población adolescente normal y es más frecuente en mujeres que en varones. En la infancia, el bocio puede ser difuso o nodular, con función tiroidea alterada o normal.

Etiología

Las causas que producen tiromegalia en los niños, son las mismas que en el adulto, pero su frecuencia varía. Por ejemplo en países occidentales la mayoría de los niños con bocio tienen una Tiroiditis Autoinmune, mientras que entre los adultos predomina el bocio nodular no tóxico.

Fisiopatología

Desde una perspectiva fisiopatológica, el aumento de tamaño del tiroides se puede deber a procesos de estimulación, inflamación o infiltración.

Estimulación. La hormona tirotropina (TSH), es el mayor estímulo para el crecimiento del tiroides, tanto para la hipertrofia como para la hiperplasia. La TSH actúa a través de 2 vías intracelulares: la vía del sistema adenilciclasa y la vía de la fosfolipasa C.

En ocasiones el estímulo de TSH no pasa por estas vías, sino que como el receptor tiene actividad tirosínquinasa intrínseca, puede transmitir directamente la señal intracelularmente.

Diferentes oncogenes pueden actuar estimulando las diferentes vías de actuación del complejo TSH-receptor, lo que explica el crecimiento incontrolado del tiroides en cánceres y nódulos tiroideos. Así mismo la disminución de actividad de los genes supresores que en condiciones normales inhiben el crecimiento celular y controlan la apoptosis, pueden producir un crecimiento tiroideo anómalo. En condiciones de integridad del eje hipotálamo- hipófiso-tiroideo, el bocio se produce como respuesta a la hiperestimulación de TSH, ya sea porque no hay suficiente producción de hormonas tiroideas, como ocurre en la tiroiditis autoinmmune o en la dishormonogénesis, ya sea por aumento de las necesidades de hormonas tiroideas, como en el caso del bocio simple de la pubertad. Excepcionalmente el bocio se puede deber a un adenoma hipofisario secretor de TSH o a un síndrome de resistencia periférica a hormonas tiroideas.

Pueden producir estimulación del crecimiento tiroideo: otras hormonas glicoproteicas, como la gonadotropina coriónica humana (hCG), la hormona de crecimiento (GH), y la hormona luteínizante (LH); factores locales de crecimiento como el factor de crecimiento epidérmico, factor de crecimiento de fibroblastos, IGF-I y sus proteínas transportadoras, factor de crecimiento de transformación (TGF)-alfa y citoquinas; anticuerpos antirreceptor de TSH, como en el caso de la enfermedad de Graves.

El contenido intratiroideo de yodo condiciona la respuesta del tiroides a los estímulos tróficos. Una deficiencia de yodo produce un aumento de sensibilidad del tiroides a los niveles de TSH. En caso de excesivo aporte agudo de yodo se produce el efecto Wolff- Chaikoff: se inhibe la organificación de yodo y se evita la formación de grandes cantidades de hormonas tiroideas, mediante un mecanismo no bien conocido, probablemente por inhibición del mRNA de la peroxidasa tiroidea y la síntesis de tiroglubulina. Después de varios días se produce el "fenómeno de escape" por el que se restaura la síntesis normal de hormonas tiroideas.

Inflamación. La infiltración inflamatoria causada por una tiroidiopatía autoinmune es la causa más frecuente de bocio en la infancia en ausencia de déficit de yodo. La enfermedad tiroidea autoinmune puede provocar bocio por otros mecanismos, como es la hiperestimulación de TSH en las situaciones de hipotiroidismo y la acción local de los anticuerpos antitiroideos. La inflamación aguda o subaguda del tiroides causada por virus, bacterias u hongos pueden ser causa, poco frecuente, de tiromegalia.

Infiltración. Es el caso de los diferentes tumores tiroideos, benignos o malignos, que suelen cursar con el aspecto de nódulo tiroideo (carcinoma, adenoma) o aumento de tamaño de tiroides, generalmente asimétrico (carcinoma anaplásico, linfoma). En diferentes enfermedades infiltrativas y metabólicas puede haber aumento del tamaño del tiroides por infiltración celular (leucemias) o por depósito de sustancias anormales (amiloidosis, cistinosis)

Diagnóstico

Junto a una anamnesis completa deben detallarse los síntomas generales de hipofunción o hiperfunción tiroidea y los síntomas locales de compresión, crecimiento rápido o doloroso o síntomas de inflamación aguda. Las variaciones en el carácter y psiquismo del niño son síntomas sutiles de afectación de función tiroidea. En los antecedentes personales se buscará la exposición a irradiación local o general, a sustancias bociogénas y a fármacos, la residencia habitual y aportes de yodo. En los antecedentes familiares se investigarán datos sugerentes de enfermedades autoinmunes, sordomudez, retraso mental, enfermedades tiroideas o cáncer de tiroides, y endocrinopatías asociadas

El nódulo tiroideo se presenta como un nódulo solitario y asintomático. Los datos que sugieren malignidad son: ser varón, proceder de una zona con carencia de yodo, antecedentes de exposición de la cabeza o cuello a radiaciones, crecimiento rápido del nódulo, masa firme, adherida, única y de bordes irregulares, dolor de garganta o disfagia y adenopatías cervicales. En ocasiones, no obstante, sin que nada apunte a ello, un NT puede ser maligno. Por tanto, lo realmente importante es la búsqueda de factores de malignidad: los de benignidad no son excluyentes.

Si es maligno, en el momento del diagnóstico los niños suelen tener la enfermedad más avanzada que los adultos. A nivel local puede presentar una extensión extra capsular, con afectación de la tráquea o del nervio laríngeo. Las metástasis a distancia son en el pulmón, hueso y cerebro, son más frecuentes si es un carcinoma folicular.

Tratamiento

El tratamiento del bocio dependerá de su causa específica. Sólo en situaciones de grandes bocios fibrosos o multinodulares, excepcionales en la infancia, los síntomas compresivos locales pueden indicar un tratamiento quirúrgico, independientemente de la etiología.

El tratamiento del nódulo tiroideo es generalmente quirúrgico, realizado por un cirujano experto. En el caso del adenoma se recomienda la nodulectomía o hemitirodectomía homolateral seguida de tratamiento con L-tiroxina. El carcinoma en los niños tiende a ser multifocal y más agresivo que en adultos por lo que se recomienda la tiroidectomia total o casi total, intentando evitar el hipoparatiroidismo, seguido de dosis ablativas de Yodo radiactivo y tratamiento supresivo con L-tiroxina.

La recurrencia en ganglios linfáticos locales requiere extirpación quirúrgica. La monitorización de los niveles de tiroglobulina y los rastreos periódicos con yodo radioactivo son diagnósticos de las recidivas. En el caso de absoluta certeza diagnóstica, el nódulo tiroideo benigno podría controlarse de forma clínica, mediante ecografías. Se realizará una nueva PAAF si no regresa o, sobre todo, si crece o surgen signos sospechosos.

Fuentes

  • Michael Hertl. Diagnóstico diferencial en Pediatría. Pág. 432. Edición Revolucionaria. La Habana. Cuba. 1982.
  • Información sobre Bocio del recién nacido. Consultado: 22 de marzo de 2014. Disponible en: www.seep.es
  • Información sobre Bocio del recién nacido. Consultado: 22 de marzo de 2014. Disponible en: www.escuela.med.puc.cl