Craneofaringioma

Craneofaringioma Tumor benigno que crece dentro del cráneo y se desarrolla cerca de la glándula pituitaria. Región de origen: Cerebro

Craneofaringioma. Tumor benigno que crece dentro del cráneo y se desarrolla cerca de la glándula pituitaria (una pequeña glándula endocrina ubicada en la base del cerebro). Surgen de la proliferación de células que no lograron migrar a su área habitual, justo por debajo de la parte posterior del cráneo, durante la primera etapa del desarrollo fetal. Puede ser quístico o poliquístico. No es un tumor de la hipófisis pero se incluye en este grupo por su localización (silla turca) y su origen en remanentes embrionarios relacionados con la formación de la hipófisis.

Causas

Es un tumor derivado de restos embrionarios de la bolsa de Rathke. En su mayoría se presenta de forma supraselar (por encima de la silla turca) y una minoría intraselar.

Factores de riesgo

Habitualmente, en los niños, se manifiestan por signos de hipertensión intracraneal por la hidrocefalia (cefaleas, vómitos y edema de papila) talla baja (disminución de la velocidad de crecimiento) y síntomas oftalmológicos. En adultos aparecen molestias visuales, cefalea, hipogonadismo, deterioro mental y cambios de la personalidad, hiperprolactinemia y diabetes insípida.

Epidemiología

Poseen una minoría de frecuencia relativa los tumores primarios. Ocurriendo en edades tempranas (durante la infancia) entre los 5 y 10 años, siendo el tumor supraselar más frecuente en los niños. Influyendo en la minoría de las neoplasias en la edad pediátrica. Así mismo, existe un pico de incidencia entro los adultos de 50 a 60 años de edad, siendo predominante en el sexo masculino. En raros casos se han descrito casos de coexistencia con quiste de Rathke pero la asociación con un adenoma, es más raro.

Síntomas

Produce síntomas de tres formas diferentes:

• Incremento de la presión en el cerebro (presión intracraneana) *Alteración de la función de la glándula pituitaria
• Lesión del nervio óptico

El incremento de la presión en el cerebro produce dolor de cabeza, náuseas, vómitos (especialmente en la mañana) y dificultades con el equilibrio. La lesión de la glándula pituitaria produce desequilibrios hormonales que provocan sed y micción excesivas (diabetes insipidus) y truncan el crecimiento. Cuando el tumor daña el nervio óptico se desarrollan problemas de visión que, a menudo, son permanentes y pueden empeorar después de la cirugía para extirpar el tumor. La mayoría de los pacientes tienen al menos algunos defectos visuales y evidencia de disminución de la producción hormonal en el momento del diagnóstico.

Diagnóstico

• Gammagrafía por TC y/ o IRM del cerebro
• Examen neurológico exhaustivo
• Una serie de evaluaciones de la función hormonal endocrina para detectar desequilibrios.

Tratamiento

Tradicionalmente, la cirugía ha sido el tratamiento principal para el craneofaringioma. Sin embargo, la radioterapia puede ser la mejor selección en lugar de la cirugía para algunos pacientes. En tumores que no se pueden extirpar totalmente sólo con cirugía, por lo general, es necesaria la radioterapia. Si el tumor tiene la apariencia clásica en la TC, entonces puede aún ser innecesaria la biopsia, si se planea tratamiento sólo con radiación. El mejor tratamiento se administra en centros con experiencia en el manejo de craneofaringiomas.

Pronóstico

El pronóstico con posibilidades de curación permanente para los pacientes con craneofaringioma es bueno si el tumor se puede extraer totalmente con cirugía o tratar con dosis elevadas de radiación. Sin embargo, el pronóstico para un paciente individual depende de varios factores, entre los que se cuenta la capacidad de extirpar todo el tumor y las deficiencias neurológicas y desequilibrios hormonales causados por el tumor y por el tratamiento. La mayoría de los problemas con las hormonas y con la visión no mejoran con el tratamiento y, en algunas ocasiones, éste los puede aun empeorar.

Complicaciones

Un porcentaje significativo de los pacientes sufre problemas hormonales, de la vista y neurológicos a largo plazo después del tratamiento del craneofaringioma. El tumor puede recurrir en aquellos pacientes en quienes no se lo extirpó por completo.

Fuentes

• Artículo Craneofaringioma. Disponible en "medlineplus". Consultado el 17 de enero de 2012.
• Artículo Craniopharyngioma. Disponible en "health32". Consultado el 17 de enero de 2012.
• Artículo Craneofaringioma. Disponible en “medico.com”. Consultado el 17 de enero de 2012.
• Artículo Craneofaringiomas. Disponible en "drmime". Consultado el 17 de enero de 2012.
• Artículo Craneofaringiomas. Disponible en “cancer”. Consultado el 17 de enero de 2012.
• Artículo Craneofaringiomas. Disponible en “scielo.sld.cu”. Consultado el 17 de enero de 2012.
• Artículo Craneofaringiomas. Disponible en “bvscuba.sld.cu”. Consultado el 17 de enero de 2012.