Distrofia adiposogenital
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Distrofia adiposogenital o Síndrome de Frohlich. El síndrome de Froelich es una enfermedad endocrina rara, que afecta sobre todo a varones, caracterizada por retraso de la pubertad, testes pequeños, y obesidad. El síndrome de Froelich se ha descrito solamente en varones que tienen lesiones en el hipotálamo.
Sumario
Descripción
Una rara condición en la cual una anormalidad endocrina (causada por cosas como un tumor hipofisario o daño del hipotálamo) afecta los niveles de hormonas, lo cual resulta en una variedad de síntomas.
Se trata de una serie de estados patológicos debidos a la deficiente secreción de la hipófisis, caracterizados por obesidad, paro en el desarrollo sexual, y tendencia al infantilismo.
La acumulación de la grasa de nuestro cuerpo está controlada por las hormonas del lóbulo posterior de la hipófisis mientras que el sexo y el crecimiento vienen controlados por las hormonas del lóbulo anterior.
Cuando la función de ambos lóbulos hipofisarios es deficiente se producen una serie de alteraciones combinadas de ambos grupos hormonales, que ocasionan estas enfermedades, que reciben el nombre de distrofia adiposogenital. Los adolescentes con esta enfermedad deben distinguirse de los que padecen retrasos congénitos del crecimiento o del síndrome de Prader Willi
Historia
Harvey Cushing se presentó en el Congreso Anual de la American Neurological Association para impartir una conferencia en la que describió un nuevo síndrome clínico caracterizado por obesidad, infantilismo sexual, atrofia óptica con ceguera parcial que era ocasionado por un tumor en la base del cerebro que se extendía hasta la hipófisis.
Decidió entonces llevar a cabo una revisión de la literatura médica y encontró el informe de un caso de tumor hipofisario que se extendía hasta el tercer ventrículo cerebral en un paciente con obesidad y con escaso desarrollo sexual, descrito por un médico alemán de nombre Alfred Frohlich o “Froehlich”. Este mismo cirujano había mencionado que algunos adenomas hipofisarios se podían manifestar con hipogonadismo y obesidad en lugar de la tradicional acromegalia. Con su característica honestidad, Cushing propuso llamar a este síndrome adiposo-genital con el epónimo de Frohlich. Sin embargo, en la actualidad existen varios sinónimos del síndrome como son “síndrome de Babinski-Froehlich”, “obesidad hipotalámica con hipogonadismo” y “síndrome de Launois-Cleret”
Síntomas
- Dolor de cabeza
- Escaso crecimiento
- Poliuria
- Aumento de la sed
- Hipopituarismo
Información de síntomas
- Dolor de cabeza: Las posibles causas de un dolor de cabeza varían desde un dolor de cabeza común relativamente inocuo o resfriado común hasta emergencias potencialmente letales como meningitis o incluso la posibilidad remota de un tumor cerebral. Son posibles varios tipos de dolor de cabeza: dolor de cabeza común, migraña, dolor de cabeza en racimo, dolor de cabeza sexual u otros tipos de dolor de cabeza. Cualquier incidente que implica lesión de la cabeza (p.ej. lesión cerebral), incluso en el pasado, hace surgir la posibilidad de concusión u otros resultados de lesión de la cabeza. El dolor de cabeza también ocurre comúnmente con varias enfermedades que causan fiebre, de las cuales hay varias posibilidades; ver causas de fiebre. Se aconseja buscar atención médica prontamente para diagnóstico y tratamiento de cualquier dolor de cabeza.
- Escaso crecimiento: El crecimiento normal es importante para los lactantes, niños y adolescentes. Un enlentecimiento de las tasas de crecimiento puede indicar varios problemas médicos, incluso si no conduce a pérdida de peso. En otras palabras, no es suficiente tener cierto crecimiento, sino que la velocidad de crecimiento debe ser suficiente para la velocidad normal. Se deben comparar las velocidades de crecimiento y características tales como peso, altura y circunferencia cefálica contra los rangos promedio, y se debe evaluar cuidadosamente cualquier cambio en la clasificación percentil. Cualquier anormalidad del crecimiento debe ser diagnosticada tempranamente por un médico, especialmente en el caso de lactantes y niños.
- Poliuria: El orinar demasiado líquido (poliuria) debe ser distinguido de los síntomas ligeramente diferentes de orinar con excesiva frecuencia, goteo urinario o urgencia inusual para orinar. Orinar demasiado líquido u orinar con demasiada frecuencia puede indicar varias condiciones médicas graves. Algunas posibilidades incluyen infecciones del tracto urinario, condiciones de la vejiga (p.ej. cistitis intersticial) o condiciones de la próstata (p.ej. hiperplasia prostática benigna). También son posibles condiciones metabólicas tales como Diabetes mellitus tipo 1, Diabetes mellitus tipo 2 o diabetes insípida. Se debe buscar atención médica profesional prontamente con relación a los síntomas urinarios.
- Condiciones hipofisarias: Cualquier condición que afecta la glándula hipófisis. La glándula hipófisis está ubicada en la base del cerebro y produce hormonas que controlan otras glándulas productoras de hormonas. Por ejemplo, produce una hormona estimulante de la tiroides que estimula a la glándula tiroides para que produzca hormonas. Algunas condiciones que pueden afectar la glándula hipófisis incluyen el cáncer de la hipófisis, el síndrome de Cushing y la enfermedad de Addison.
- Tumor: La palabra "tumor" en realidad se refiere a cualquier tipo de masa o inflamación en el cuerpo. Aunque en el lenguaje común se usa la palabra "tumor" con relación al cáncer, éste es solamente un tipo de tumor (p.ej., tumor maligno), y otros tipos incluyen tumores benignos, quistes, abscesos, etc. La palabra "neoplasia" se usa con frecuencia como el término médico para cualquier crecimiento excesivo de células, incluyendo la neoplasia benigna (no cancerosa) y la neoplasia maligna (cancerosa). Cualquier tipo de tumor debe ser evaluado prontamente por un médico.
Formas clínicas de la distrofia adiposogenital
Primero: Cuando la enfermedad comienza antes de la [[pubertad los niños muestran un gran desarrollo de grasa que se acumula en su abdomen, extremidades y en la cara dándoles características femeninas. La estatura del cuerpo, a menudo, no disminuye, y, por el contrario, puede aumentar más que lo normal. El desarrollo genital no está muy alterado. Segundo: Cuando la enfermedad aparece durante la pubertad se desarrolla con las características típicas de la enfermedad de Fröhlich, y las alteraciones son especialmente tres:
- Deficiente crecimiento del esqueleto, produciendo un enanismo. En los niños se observa la tendencia feminoide con pelvis ancha, rodilla con tendencia a la separación de las piernas (“genu valgum”) y aspecto delicado y femenino de las extremidades y de los dedos.
- Obesidad general, pero especialmente en los puntos de desarrollo feminoide: caderas, pelvis, senos.
- Infantilismo sexual. Los órganos sexuales permanecen infantiles y los caracteres sexuales secundarios faltan: no aparece pelo en la cara, en el pubis, ni en las axilas. En las niñas no se produce la menstruación, y en los niños no hay espermatozoides en el semen.
Tercero: Cuando la enfermedad se produce después de la pubertad pueden originarse formas de tipo eunucoide con regresión de las características sexuales al tipo neutral: atrofia de los órganos sexuales e impotencia en el hombre y desaparición de las menstruaciones en la mujer. Aparece también una tendencia a depositarse grasa en las zonas características del sexo femenio. El tratamiento es el mismo que se aconseja para la acromegalia.
