Enfermedad de Behçet
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La enfermedad de Behçet es una enfermedad o síndrome inflamatorio de causa desconocida en la que se pueden afectar distintos órganos, aunque la manifestación más característica es la aparición de aftas (llagas o úlceras) en la boca y los genitales. La afectación inflamatoria de los ojos es un síntoma frecuente que puede ser muy grave y producir un daño irreversible en la agudeza visual de la persona afectada.
Además de las úlceras en la boca y los genitales y la inflamación de cualquier parte del ojo, suele haber diversos tipos de lesiones cutáneas. Por otro lado, pueden producirse síntomas neurológicos, articulares, de las arterias y las venas y gastrointestinales. Todo esto se debe a la inflamación de los endotelios de diversas partes del organismo y la vasculitis –inflamación de vasos– que es característica de la enfermedad de Behçet.
La enfermedad de Behçet tiene un curso crónico con episodios de inflamación y aftas alternando con otros períodos sin síntomas. Es importante detectar a tiempo los síntomas para poder tratarlos de forma adecuada, porque sobre todo la afectación ocular puede ser muy grave y tener repercusiones importantes sobre la capacidad visual. No hay ninguna prueba que permita realizar el diagnóstico con facilidad. Aunque se puede abordar con fármacos enfocados a reducir los procesos inflamatorios y regular el sistema inmune del paciente.
Aunque siempre se ha considerado una enfermedad más propia de varones, en los países occidentales es igual de frecuente –o incluso más– en las mujeres que en los hombres. Los primeros síntomas suelen aparecer a partir de los 20 años. Es muy raro que comience en la infancia o más allá de los 60 años. Aparece sobre todo en los países de la antigua Ruta de la Seda (Oriente Medio, Sudeste Asiático y Japón) y en el Mediterráneo en 1-10 de cada 100.000 personas. Se trata pues de una enfermedad más bien rara.
Causas
La enfermedad de Behçet es un síndrome que se ha considerado previamente como autoinmune. Las enfermedades autoinmunes son aquellas en las que el cuerpo fabrica anticuerpos que atacan partes del propio cuerpo, conocidos como autoanticuerpos.
En la actualidad se considera que la enfermedad de Behçet es una enfermedad autoinflamatoria, aunque hay quien piensa que es como una mezcla de ambos tipos de enfermedad. Las enfermedades autoinflamatorias son aquellas en las que se producen episodios de inflamación en distintas partes del organismo y que no se producen por estímulos como tumores, infecciones ni autoanticuerpos.
En la enfermedad de Behçet se produce una vasculitis, es decir, la inflamación de arterias y venas de distintos tamaños, no producida por autoanticuerpos. Sin embargo, probablemente una parte de los síntomas sean por esa tendencia exagerada a la inflamación que tiene el organismo de estos pacientes.
La enfermedad de Behçet se considera que tiene un mecanismo de producción multifactorial (se debe a varias causas). Se piensa que hay personas que están genéticamente predispuestas a presentar esta enfermedad. Hay un grupo alélico del complejo mayor de histocompatibilidad, el HLA B51, cuya presencia aumenta el riesgo de padecer la enfermedad entre 1,3 y 16 veces con respecto a la población general. Hay otros determinantes genéticos que también se han relacionado con la enfermedad. Aun así no es una enfermedad hereditaria.
En una persona con una predisposición genética incrementada a padecer la enfermedad de Behçet puede producirse ésta sin una causa aparente, aunque se piensa que algunos estímulos medioambientales pueden desencadenarla. Se cree que una infección por algún virus o por bacterias del tipo estreptocócico pondrían en marcha el proceso autoinflamatorio, que persistiría incluso una vez resuelta la infección.
Ese estímulo inicial es el que activaría los mecanismos celulares y de producción de sustancias proinflamatorias que genera los síntomas de la enfermedad de Behçet. Habría un daño directo por glóbulos blancos de tipo neutrófilo, y posteriormente de linfocitos T y B. Estos últimos dañarían sobre todo a los endotelios vasculares lo que explica la afectación de tantos órganos distintos.
Síntomas
La enfermedad de Behçet es multisistémica. Esto quiere decir que se pueden afectar múltiples órganos. Los que con más frecuencia tienen síntomas son la piel y las mucosas, los ojos, las articulaciones y el sistema nervioso central. Los síntomas de la enfermedad de Behçet suelen ser más graves en los hombres, porque pueden desarrollar con más frecuencia aneurismas, afectación grave de los ojos, tromboflebitis y síntomas neurológicos.
El síntoma clásico y típico de la enfermedad de Behçet es la aparición de aftas (úlceras) en la boca y los genitales. Aparecen en casi todos los pacientes y suelen ser el primer síntoma de estar sufriendo esta patología. Pueden tener tamaños muy diversos y duelen. Aparecen más de tres veces al año. Las úlceras genitales dejan cicatrices. Hay pacientes en los que estas úlceras son el único síntoma.
En la mitad de los pacientes afectados por la también conocida como enfermedad de Adamantiades-Behçet, hay también lesiones cutáneas, que pueden consistir en eritema nudoso (son unas protuberancias rojas y sensibles debajo de la piel que suelen salir en las piernas) o pioderma gangrenoso (con un nódulo que se transforma en úlcera). También son frecuentes lesiones de tipo acneiforme o de tipo foliculitis. E incluso es común el fenómeno de patergia, que consiste en una sensibilidad exagerada de la piel a los traumatismos.
Los síntomas oculares marcan la gravedad de la enfermedad de Behçet en la mayoría de los pacientes. Aparecen en el 50-80% de los pacientes. Se puede inflamar casi cualquier parte del ojo, produciendo uveítis, escleritis, conjuntivitis, epiescleritis o vasculitis de la retina. Incluso se puede trombosar la arteria central de la retina. Los episodios de inflamación de los ojos se repiten varias veces y el daño que producen es irreversible si no se diagnostica y trata a tiempo. Otros problemas que pueden aparecen en la enfermedad de Behçet o de la Ruta de la Seda son:
- Artritis de grandes articulaciones en la mitad de los pacientes.
- Síntomas del sistema nervioso central constituyendo el neuro-Behçet. Puede haber inflamación de distintas partes del cerebro con síntomas muy variables según la parte afectada. Ocurre en un 5-20% de los pacientes.
- Afectación de distintos vasos tanto arteriales como venosos, en forma de aneurismas, trombosis y estenosis. Puede ocurrir entre el 7% y el 30% de los afectados.
- Los pacientes con enfermedad de Behçet pueden tener lesiones inflamatorias en el tubo digestivo, el corazón y el riñón.
Diagnóstico
No hay ninguna prueba de laboratorio ni radiológica, ni tampoco ningún estudio genético, que permita diagnosticar la enfermedad de Behçet con seguridad. Como en cualquier otra enfermedad, es importante realizar una historia clínica completa y una exploración física minuciosa. Además se realizarán análisis básicos, inmunológicos y serológicos sobre todo para descartar otras enfermedades que se puedan confundir con el Behçet. El seguimiento de la enfermedad lo suele realizar el reumatólogo o el internista, con la colaboración frecuente del oftalmólogo y otros especialistas.
El diagnóstico de la enfermedad de Behçet se realiza por una serie de criterios diagnósticos de consenso establecidos en 1990 por El Grupo Internacional de Estudio de la Enfermedad de Behçet. Son una serie de criterios de los cuales hay que tener presente el mayor y dos menores, sin que haya ninguna otra enfermedad ni explicación para la presencia de esos criterios o síntomas. En realidad, en el 2006 se ha propuesto una modificación de esta clasificación, pero todavía se usa de forma mayoritaria el consenso previo.
El criterio mayor que tienen que tener todos los pacientes diagnosticados de enfermedad de Behçet es la presencia de ulceración oral recurrente, con al menos tres episodios en un período de un año. Los criterios menores son:
- La ulceración oral o genital recurrente (sin que se cumpla el número de episodios que constituye el criterio mayor).
- Lesiones oculares documentadas por un oftalmólogo: uveítis anterior o posterior o vasculitis de la retina.
- Lesiones cutáneas: eritema nodoso, pseudofoliculitis o pústulas compatibles, o nódulos de tipo acné.
- Test de patergia cutánea positivo: se inyectan 2 ml de suero fisiológico en el antebrazo. Si en 1-2 días aparece una pápula que se convierte en pústula se considera que el test es positivo.
El diagnóstico diferencial de la enfermedad de Behçet hay que realizarlo con otras enfermedades de tipo autoinmune o autoinflamatorio, como el síndrome de Reiter, o la enfermedad inflamatoria intestinal cuando tienen úlceras en genitales y boca. También se podría confundir la enfermedad de Behçet con otros cuadros de aftosis de boca y genitales o con las vasculitis pustulosas de otra causa.
Tratamiento
Dentro del tratamiento de la enfermedad de Behçet, hay que abordar cada síntomas a tratar. Las aftas orales y genitales se pueden tratar con tratamiento tópico cuando son leves. Para ello se suelen utilizar formulaciones magistrales con anestésicos y corticoides en forma de solución acuosa (para la boca) o crema (para los genitales). Otros tratamientos locales posibles son el jarabe de doxiciclina, el sucralfato y la toxina botulínica.
En caso de aftas que aparecen de forma frecuente o si los síntomas son graves, se utiliza colchicina como prevención o corticoides como tratamiento. Otros fármacos útiles son los inmunosupresores, la dapsona y la talidomida.
En los pacientes que tienen afectación ocular es muy importante realizar una valoración por un oftalmólogo. Para su tratamiento se suelen utilizar los corticoides sistémicos y determinados inmunosupresores como la ciclosporina y la azatioprina. En casos graves o que no responden al tratamiento puede ser necesario recurrir a otros fármacos inmunomoduladores e inmunosupresores como el infliximab, el adalimumab, el interferón alfa-2a, la ciclofosfamida, el micofenolato de mofetilo o el rituximab.
En el resto de los síntomas –neurológicos, articulares, vasculares o gastrointestinales– igualmente se utilizarán fármacos de los mencionados: corticoides e inmunosupresores. Si aparecen trombosis venosas o arteriales hay que utilizar además fármacos anticoagulantes. Si hay aneurismas arteriales puede ser necesario operarlos. En los casos de afectación del tubo digestivo se pueden usar enemas de glucocorticoides (si es el recto o el ano la parte afectada).
En algunos casos de enfermedad de Behçet que no responde a ningún tratamiento se ha probado con la leucocitoaféresis, que consiste en sacar por un método de adsorción los neutrófilos de la sangre.
Prevención
No hay ninguna forma de prevenir la enfermedad de Behçet, puesto que tampoco se sabe el motivo de que aparezca en las personas predispuestas genéticamente a sufrirla. Tampoco hay ninguna analítica ni determinación genética que permita predecir qué persona va a padecer la enfermedad.
Por todo ello, es importante que los pacientes con enfermedad de Behçet tengan un médico especialista experto en este tipo de enfermedades autoinflamatorias para realizar un seguimiento crónico y un diagnóstico y tratamiento precoz de los síntomas que pueden aparecer. Además, hay asociaciones de pacientes en muchos países que pueden suponer un apoyo a los afectados.
Fuente
http://www.webconsultas.com/salud-al-dia/enfermedad-de-behcet
